9. Мезенхимальные жировые дистрофии. Виды, причины развития. Патогенез. Морфологическая характеристика. Исходы

Наиболее часто встречаются нарушения обмена нейтральных жиров в виде ожирения или истощения. Ожирение может иметь общий и местный характер.

Ожирение (тучность) характеризуется отложениями жира в жировых депо и в строме органов. При этом в органах развивается липоматоз (разрастание жировой ткани) с атрофией паренхиматозных элементов органа. Например, в сердце жир откладывается под эпикардом и между кардиомиоцитами. В почке увеличивается содержание жира в жировой капсуле и в воротах. В практике нередко встречается липоматоз поджелудочной железы.

Выделяют первичное и вторичное ожирение. Первичное (идиопатическое) ожирение встречается редко, причина его не известна. Формами вторичного ожирения являются алиментарное, церебральное, эндокринное, наследственное. Алиментарное ожирение развивается вследствие несбалансированного питания, избыточного поступления в организм с пищей жиров и углеводов. Церебральное ожирение развивается при опухолях, воспалительных поражениях и травмах мозга. Эндокринное ожирение встречается при недостаточности половых (гипогонадизм) и тиреоидных (гипотиреоз) гормонов, а также при избытке глюкокортикоидов (гиперкортицизм) и инсулина (гиперинсулинизм). Наследственное ожирение развивается при ряде наследственных синдромов, например, при болезни Гирке, синдроме Лоуренса–Муна–Бидля.

Различают симметричный, верхний, средний и нижний типы ожирения. При симметричном (универсальном) типе жир откладывается равномерно в разных частях тела. Верхний тип характеризуется накоплением жира в области верхних конечностей, плечевого пояса, лица и шеи. При среднем типе жир откладывается в брюшной стенки. Для нижнего типа характерно отложение жира в области голеней и бёдер.

По степени ожирения выделяют I (избыток массы тела составляет 15–29%), II (30–49%), III (50–99%) и IV (100% и более) степени.

По количеству и размерам липоцитов выделяют гипертрофический и гиперпластический варианты ожирения. При гипертрофическом варианте ожирения количество клеток не увеличивается, а размеры увеличиваются вследствие большего, чем в норме содержания триглицеридов. Гиперпластический вариант характеризуется увеличением количества липоцитов, а содержание жира в них не увеличивается.

Локальное (местное) ожирение развивается, в частности, при болезни Дéркума: при этом в подкожной клетчатке туловища и конечностей появляются плотные, болезненные узловатые отложения жира. Местный липоматоз развивается также при болезни Маделунга и характеризуется поражением тканей шеи.

Кахексия (истощение) характеризуется исчезновением отложений жира в подкожной клетчатке и жировых депо, и сопровождается атрофией внутренних органов.

Углеводные стромально-сосудистые дистрофии

К ним относятся нарушения обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов. Нарушения обмена гликопротеидов лежат в основе ослизнения тканей: при этом наблюдается замещение коллагеновых волокон слизеподобными веществами, вследствие чего соединительная ткань стромы органов приобретает набухший полупрозрачный вид, а клетки – веретенообразную и звёздчатую форму. Чаще всего ослизнение наблюдается при гипотиреозе, истощении.

Нарушения обмена гликозаминогликанов представлены группой болезней накопления – мукополисахаридозами. Наиболее часто из них встречается мукополисахаридоз I типа (болезнь Пфаундлера–Гурлер), проявляющийся своеобразной деформацией скелета, прежде всего наличием массивного черепа (гаргоилизм). При этом заболевании встречаются также пороки сердца, пупочная и паховая грыжи, гепато- и спленомегалия.