§4. Иммунодефициты

Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы.

Иммунодефицитные состояния встречаются во врачебной практике достаточно часто. 1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы. Значительно большее количество лиц приобретают преходящий (транзиторный) или постоянный иммунодефицит в течение жизни.

Первичные иммунодефициты – врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного звеньев. Первичные иммунодефициты являются относительно редкой патологией. среднем частота их встречаемости составляет 1 случай на 25 000 – 100 000 человек, хотя такой вариант врожденных иммунных дефектов, как недостаточность иммуноглобулина А, встречается у представителей белой расы с частотой 1 на 500 – 700 человек. По данным И.Б. Резника, в Москве должно быть не менее 1000 больных первичным иммунодефицитом, а в целом по России – не менее 15 000 больных.

Экспертная группа ВОЗ в настоящее время выделяет более 70 идентифицированных вариантов первичного иммунодефицита в зависимости от недостаточности конкретного фактора иммунитете или сочетанной недостаточности двух и более факторов.

Первичный иммунодефицит обычно проявляется клинически в детском возрасте, однако возможно позднее проявление некоторых его форм, например, общей вариабельной иммунологической недостаточности.

Относительно редкая встречаемость первичного иммунодефицита, разнообразие клинических форм, недостаточная осведомленность практических врачей о данной патологии, невозможность в ряде случаев проведения иммунологического обследования приводят к тому, что больные длительное время не получают адекватного лечения, в результате чего формируются многочисленные хронические очаги инфекции и существенно ухудшается прогноз развития заболевания.

Европейское общество по изучению иммунодефицитов разработало перечень симптомов, позволяющих предположить наличие первичного иммунодефицита у ребенка:

1. частые заболевания отитом (не менее 6–8 раз в течение года);

2. несколько подтвержденных серьезных синуситов (не менее 4– 6 раз в течение года);

3. более двух подтвержденных пневмоний в течение года;

4. повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;

5. потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования инфекции (в течение до 2 мес или более);

6. потребность во внутривенном введении антибиотиков для купирования инфекции;

7. не менее двух глубоких инфекций, таких, как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис;

8. отставание грудного ребенка в росте и увеличение массы тела;

9. персистирующая молочница или грибковое поражение кожи в возрасте старше 1 года;

10. отягощенность семейного анамнеза наличием ПИД, случаями ранних смертей от тяжелых инфекций или наличием одного из перечисленных выше симптомов.

Если у ребенка отмечается более одного из перечисленных признаков, то вероятность первичного иммунодефицита высока.

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяются следующие виды первичного иммунодефицита:

1). Комбинированные иммунодефициты

2). Дефекты фагоцитоза

3). Дефекты комплемента

4). Преимущественные дефекты образования антител

5). Иммунодефициты, ассоциированные с другими заболеваниями и не объединенные в отдельную группу

У взрослых встречаются, преимущественно, первичные иммунодефициты, связанные с нарушением синтеза антител. Они различаются между собой по глубине иммунного дефекта: от полного отсутствия иммуноглобулинов или их отдельных классов до дефицита субклассов иммуноглобулинов и селективной недостаточности антител к определенным антигенам.

Роль антител особенно велика при защите организма от внеклеточных бактерий, таких как стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др. На инфекционные агенты, перешедшие внутрь клетки, антитела практически не воздействуют. Как результат, иммунитет, обслуживаемый антителами, эффективен преимущественно на ранних стадиях заболеваний, вызванных внутриклеточными возбудителями и на всех стадиях заболевания, вызванного внеклеточными возбудителями.

Большинство больных с недостаточностью выработки антител страдают часто рецидивирующими хроническими инфекциями кожи и слизистых, бактериальными инфекциями верхних и нижних дыхательных путей, отитами, пиелонефритом, бронхоэктатической болезнью. Протекая под маской часто и упорно рецидивирующих бактериальных инфекций, иммунная недостаточность у больных может затрагивать и другие звенья иммунной системы (клеточное, фагоцитарное, систему комплемента).

Значительно чаще встречается вторичная иммунная недостаточность – это нарушение иммунной системы, которое развивается уже после рождения ребенка или у взрослых и которая, как принято считать, не является результатом какого-либо генетического дефекта.

Выделяют три формы вторичного иммунодефицита: приобретенную, индуцированную и спонтанную.

Наиболее ярким примером приобретенной формы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита человека (СПИД), развивающийся в результате поражения лимфоидной ткани человека вирусом.

Индуцированная форма вторичного иммунодефицита возникает в результате воздействия конкретных причинных факторов: рентгеновского излучения, цитостатической терапии, применения кортикостероидов, травмы и хирургических вмешательств; или тяжелых хронических заболеваний (диабет, заболевания печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма вторичного иммунодефицита характеризуется отсутствием видимой причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхолегочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими и условнопатогенными микроорганизмами.

Проявления спонтанной формы вторичных иммунодефицитов наиболее трудны для диагностики и часто остаются нераспознанными, особенно в случае затяжных, часто рецидивирующих, тяжелых форм при отсутствии явных изменений показателей иммунного статуса.

В группу риска по возникновению вторичных иммунодефицитов с ведущим инфекционным синдромом следует включать обследуемых больных с хроническими, рецидивирующими или непрерывно текущими, плохо поддающимися традиционной терапии очагами инфекции различной этиологии и локализации.

Клиническими признаками, позволяющими предполагать наличие вторичного иммунодефицита, являются:

1) бронхиты хронические, часто повторяющиеся, с пневмониями в анамнезе, сочетающиеся с заболеваниями ЛОР-органов (гнойными синуситами, отитами, лимфаденитами);

2) пневмонии часто повторяющиеся, бронхоплевропневмонии;

3) бронхоэктатическая болезнь;

4) бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермия, фурункулез, абсцессы, флегмоны, септические гранулемы, рецидивирующий парапроктит у взрослых);

5) грибковые поражение кожи и слизистых оболочек, кандидоз, паразитарные заболевания;

6) афтозные стоматиты в сочетании с повышенной заболеваемостью ОРВИ;

7) рецидивирующая герпесвирусная инфекция различной локализации;

8) гастроэнтеропатия с хронической диареей неясной этиологии, дисбактериозом;

9) лимфаденопатия, повторные лимфадениты;

10) длительный субфебрилитет, лихорадка неясной этиологии;

11) генерализованные инфекции (сепсис, гнойные менингиты).

Вопросы для самопроверки:

1. Какова основная причина возникновения первичного ммунодефицита?

2. Что такое индицированный вторичный иммунодефицит?

3. Какой из факторов иммунитета чаще страдает при первичном иммунодефиците у взрослых?