2.6. Синдромы поражения костной системы

2.6.1. Синдром остеопении

Остеопения – низкая масса костной ткани. Выделяют 3 типа остеопений:

1. остеопороз – заболевание, характеризующееся снижением костной массы и нарушениями микроархитектоники костной ткани, приводящими к снижению прочности костей и склонности к переломам;

2. остеомаляция – уменьшение минерального компонента в единице объема костной ткани, накопление неминерализованного органического матрикса (остеоида), кость при этом теряет прочность, жесткость, появляется склонность к деформациям;

3. остеоидная гиперплазия (фиброзно-кистозный остит) – состояние, характеризующееся усиленной резорбцией костного вещества с последующим замещением фиброзно-ретикулярной тканью.

2.6.2. Синдром Остеомиелита

Остеомиелит – острое или хроническое воспаление костного мозга, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой; обычно распространяется на компактное, губчатое вещество кости и надкостницу. Характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой костей. Очаги остеомиелита расположены в метафизе или эпифизе (у детей до года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулезный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике, при этом признаки воспаления и болевой синдром выражены слабо.

В раннем возрасте довольно часто возникает остеомиелит, как правило, гематогенного происхождения. Наряду с общими симптомами септического состояния, имеются и местные симптомы в виде болезненной плотной припухлости над пораженным участком кости. Отечность может иметь диффузный характер. Вокруг пораженного участка кости отмечается мышечный спазм. В начальном периоде развития остеомиелита отечность мягких тканей и покраснение кожи не отмечаются, но через небольшой промежуток времени при недостаточно эффективном лечении эти симптомы становятся выраженными.

Не следует слишком много надежд возлагать на рентгенологический метод диагностики остеомиелита в первые недели развития патологического процесса, так как в это время дефекты кости еще не образуются. Но этот метод весьма ценен для диагностики остеомиелита в фазе образования секвестра.

2.6.3. Синдром рахита

Одним из наиболее частых заболеваний у детей грудного возраста, клинический симптомокомплекс которого представлен, прежде всего, изменением костной системы, является рахит.

Рахит - заболевание растущего организма, возникающее в результате полигиповитаминоза с преимущественной недостаточностью витамина Д, проявляющееся в нарушении фосфорно-кальциевого обмена и процесса окостенения с развитием изменением функций ряда органов и систем. Рахит – заболевание детей первых двух лет жизни.

Критерии диагностики:

1. Клинические данные:

• Синдром поражения центральной и вегетативной нервной системы - в 100% случаев выявляется в начальном периоде заболевания в виде возбудимости, прерывистого сна, потливости, быстрого стойкого красного дермографизма, в разгар заболевания к этим симптомам присоединяются вялость, заторможенность, отставание в моторном развитии, реже в нервно – психическом (тяжелая форма).

• Синдром поражения костной системы (в 100% случаев):

- симптомы остеомаляции – размягчение краев большого родничка, развитие краниотабеса (размягчение и податливость черепных костей), размягчение ребер и развитие деформации грудной клетки (воронкообразная, "куриная", "грудь сапожника"), появление поясничного кифоза, деформация нижних конечностей Х – и О – образные ноги;

- симптомы гиперплазии остеоидной ткани – разрастание лобных и теменных бугров, четки на ребрах, браслетки на верхних и нижних конечностях, нити жемчуга на фалангах пальцев;

- симптомы гипоплазии костной ткани – позднее закрытие родничков, позднее прорезывание зубов, при тяжелом рахите отставание роста трубчатой кости в длину.

При остром течении рахита преобладают симптомы остеомаляции, при подостром течении – симптомы гиперплазии.

• Синдром поражения мышечной системы (мышечная гипотония (98,8%)) – развитие ее ведет к запаздыванию статических изменений.

• Изменение со стороны внутренних органов – сердечно – сосудистой системы, органов дыхания, пищеварительной системы и т.д., увеличение печени и селезенки.

Частым признаком при рахите является то, что у ребенка не наступает своевременное уменьшение размеров большого родничка (закрывается он позже обычных сроков). Как известно, в норме голова имеет округлую форму. При рахите же существует несколько видов деформации и изменения размеров черепа:

- если происходит выпячивание в стороны теменных костей, голова приобретает квадратную форму – caput quadratum. Такая форма черепа может сохраниться и в дальнейшем;

- вытягивание лобной кости вперед называется «олимпийский лоб»;

- ягодицеобразный череп (caput natiforme) формируется, если одновременно с выпячиванием теменных бугров имеется вдавливание вглубь шва между ними;

- визуально (или пальпаторно) определяется плоский затылок;

- для запущенного рахита характерным признаком является такое значительное размягчение и уплощение затылочной кости, что при надавливании она может «проваливаться» вглубь; это называется краниотабес (craniotabes), или симптом «фетровой шляпы»;

- седловидная деформация головы – это вдавливание черепа в месте большого родничка;

- при вытянутой голове вверх говорят о башенном черепе;

- иногда деформация черепа может быть асимметричной – например, уплощение теменной кости с одной стороны и выпячивание ее с другой; в таких случаях в истории болезни указывается наличие деформации и описывается ее вид;

- размягчение костей может привести к увеличению всех размеров черепа, что называется макроцефалия.

Характерными признаками рахита являются разные виды деформации грудной клетки:

- куриная (килеобразная) грудь (pectus carinatum) – выпячивание грудины вперед в идее киля (киль – это выступающая из днища корабля пластина для придания ему устойчивости);

- грудь «сапожника» или воронкообразная грудь (pectus fusiforme) – вдавление грудины вглубь, главным образом в ее нижней части;

- гаррисонова борозда – деформация грудной клетки в виде ее втяжения по линии прикрепления диафрагмы к грудине (поперечное углубление); при этом реберные дуги развернуты вперед;

- при пальпации ребер в месте прикрепления костной ткани к хрящевой с обеих сторон грудины могут обнаруживаться патологические бугорки – рахитические «четки»; наиболее выражены они на V – VIII ребрах.

Изменения конечностей:

- утолщения, которые определяются визуально и пальпаторно, в участке эпифизов лучевых костей, называются «браслетки», в местах диафизов фаланг пальцев – «нити жемчуга»;

- если рахит сохраняется к концу первого, на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить, патология проявиться деформацией костей нижних конечностей. При увеличении расстояния между коленными суставами ноги приобретают О-образную форму. Если же в указанном месте нижние конечности расположены близко друг к другу, а расходятся в области голеней и стоп – это Х- образная форма.

Когда ребенок начинает сидеть, стоять, то под влиянием веса тела может развиться кифозное искривление в поясничном или грудном отделах позвоночника.

При рахите наблюдается нарушение сроков прорезывания зубов в виде запаздывания и порядка их появления, гипоплазия эмали (черный налет и кариес молочных зубов).

Признаки рахита выявляются у ребенка в течение первых двух лет жизни, в дальнейшем могут в менее выраженном виде остаться на всю жизнь.

Лабораторные данные при рахите:

А) Общий анализ крови – гипохромная анемия от легкой и среднетяжелой при рахите 2 степени тяжести до тяжелой при 3 степени.

Б) Биохимический анализ крови – повышение щелочной фосфатазы в начальном периоде, гипофосфатемия (незначительная в начальном периоде, выраженная в разгар), гипокальцийемия (умеренная или выраженная в период разгара и реконвалесценции).

В) Количество кальция в моче – 2,5-7,5 ммоль/сут, при среднем количестве его в пище.

В) Рентгенологические данные: в зоне роста кости происходит нарушение периостального и энхондрального окостенения, кость становиться моноконтрасной, истончается кортикальный слой, появление зон просветления (зона Лоозера), исчезает полоска предварительного обызвествления (край стенки нечетко разрыхлен, расширена зона роста, поздно появляется эпифизарное ядро окостенения).