Лекция №10

1. Причины развития нарушений обмена белков.

2. Наследственные нарушения обмена белков и аминокислот.

3. Биохимическая характеристика последствий нарушения обмена белков.

1. Причины развития нарушений обмена белков. Биохимическая характеристика последствий нарушения обмена белков.

В отличие от жиров и углеводов белки в организме не накапливаются. Белковый обмен протекает с очень высокой скоростью. Одной из наиболее частых причин общих нарушений белкового обмена является количественная или качественная белковая недостаточность первичного (экзогенного) происхождения.

Нарушение обмена белка может развиваться при несоответствии поступления белка потребностям организма:

• При недостаточном поступлении белка развивается белковое голодание. Дефекты, связанные с этим, обусловлены ограничением поступления экзогенных белков при полном или частичном голодании.

• Избыточное поступление белка в организм в результате переедания или несбалансированной диеты (пища с высоким содержанием белка) также приводит к нарушениям белкового обмена.

• Другой причиной нарушения белкового обмена может стать изменение аминокислотного состава употребляемого белка - низкой биологической ценностью пищевых белков, дефицитом незаменимых аминокислот (валина, изолейцина, лейцина, лизина, метионина, треонина, триптофана, фенилаланина, гистидина, аргинина).

• При различных патологических состояниях желудка и кишечника (врожденные, хронические заболевания, сопровождающиеся нарушением всасывания) возможно нарушение расщепления белков и всасывания аминокислот в желудочно-кишечном тракте - при гастроэнтеритах, язвенном колите. Также при повышенном распаде белка в тканях (при стрессе, инфекционных болезнях), усиленной потери эндогенных белков (при кровопотерях, нефрозе, травмах), нарушения синтеза белка (при гепатитах).

Нарушение содержания белков в плазме крови может быть по типу гиперпротеинемии (увеличение количества белка) или гипопротеинемии (уменьшение).

Гипопротеинемии могут быть как наследственными, так и приобретенными в результате печеночной недостаточности, белкового голодания, ожоговой болезни, значительной кровопотери, заболеваний почек.

Нарушение конечных этапов белкового обмена. Так, при недостаточности ферментных систем печени возникают нарушения образования мочевины, которая является одним из конечных продуктов белкового обмена.

Нарушения обмена нуклеиновых кислот является причиной такого известного заболевания, как подагра. Развивается в результате нарушения пуринового обмена и накопления в организме мочевой кислоты. Развитию этого заболевания способствуют также однообразная мясная пища, чрезмерное употребление алкогольных напитков (пива и сухих виноградных вин), малоподвижный образ жизни. К развитию вторичной подагры (как симптому другого заболевания) предрасполагают болезни почек с почечной недостаточностью, болезни крови с распадом клеток и гиперурикемией (повышенным содержанием мочевой кислоты).

Виды симптомы нарушений белкового обмена.

Виды белкового голодания.

Квашиоркор — несбалансированная алиментарная недостаточность белка. симптомы	Алиментарная дистрофия — сбалансированная алиментарная недостаточность. симптомы
низкая масса тела; • выраженные отеки, часто асцит; • апатия, вялость, низкая физическая активность; • задержка умственного и физического развития; • пониженное содержание в крови белков (особенно альбуминов), липопротеинов, калия, магния, фосфатов; • иммунодефицит.	• низкая масса тела; • отеки; • задержка умственного и физического развития не характерны; • содержание белка на нижней границе нормы, пониженное содержание липопротеинов, глюкозы; • высокое содержание кетоновых тел, кетоацидоз; • иммунодефицит.

При избыточном поступлении белка отмечаются следующие симптомы:

• отвращение к пище, особенно богатой белком;

• поносы и запоры;

• развитие дисбактериоза кишечника;

• повышенное содержание белка в крови.

При неправильном, несбалансированном питании с дефицитом незаменимых аминокислот возможно появление следующих общих симптомов:

• нарушение роста и развития детей;

• низкая масса тела;

• плохой аппетит, низкое усвоение белка пищи.

Например: При дефиците какой-либо определенной аминокислоты развиваются специфические проявления ее недостаточности. Недостаток фенилаланина вызывает понижение функции щитовидной железы (гипотиреоз). Отсутствие триптофана проявляется в анемии, пеллагре, помутнении роговицы, катаракте. Дефицит метионина ведет к ожирению, гипокортицизму, нарушению холестеринового обмена. . Так, недостаток лизина (особенно в развивающемся организме) задерживает рост и общее развитие, понижает содержание в крови гемоглобина и эритроцитов. Дефицит аргинина приводит к нарушению сперматогенеза, а гистидина — к развитию экземы, отставанию в росте, угнетению синтеза гемоглобина.

При нарушении переваривания белков и всасывания аминокислот отмечается:

• снижение массы тела;

• интоксикация организма за счет нарушенного переваривания белков с

выделением ядовитых веществ (индол, скатол, фенол и др.);

• недостаточное расщепление белков мышечных волокон и др.

Белковая недостаточность может развиться и при достаточном поступлении белков с пищей, но при нарушении белкового обмена. Она обусловлена:

• нарушением расщепления и всасывания белков в ЖКТ;

• замедлением поступления аминокислот в органы и ткани;

• нарушением биосинтеза белка; нарушением промежуточного обмена аминокислот;

• изменением скорости распада белка;

• патологией образования конечных продуктов белкового обмена.

Следствием указанных нарушений часто является вторичная (эндогенная) белковая недостаточность с характерным отрицательным азотистым балансом. При длительной белковой недостаточности резко нарушается биосинтез белков в различных органах, что ведет к патологическим изменениям обмена веществ в целом.