138.Эпидемический паротит. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиническая морфология, осложнения, исходы. Эпидемический паротит.

Острая генерализованная вирусная инфекция, основным симптомом является негнойное воспаление околоушных слюнных желез.

Заражение происходит воздушно-капельным путем. В слюнной железе диффузный интерстициальный отек, серозно-фибринозный экссудат. Нейтрофилы и тканевой детрит в протоках слюнной железы. Протоковый эпителий слущен, многоядерные синцитиальные структуры и внутрицитоплазматические включения можно выявить с ткани слюнной железы.

Наиболее опасные осложнения - энцефалит и менингоэнцефалит, а также орхоэпидидимит, оофорит и панкреатит.

Б10

2. Накопление гликогена: причины, пато- и морфогенез. Морофлогическая характеристика и методы диагностики, клинические проявления. Приобретенные и врожденные накопления гликогена.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.

Р.б. являются одной из ведущих причин временной нетрудоспособности, инвалидности и преждевременной смертности.

Р.б. - группа приобретенных заболеваний воспалительного и дистрофического характера , общими для которых является поражение соединительной ткани и суставной синдром. В настоящее время одобрена рабочая классификация и номенклатура, включающая в себя ревматизм, системную красную волчанку (СКВ), системные васкулиты, ревмтоидный артрит. болезнь Бехтерева, склеродермию и др.

Для этих заболеваний характерно:

1. аутоиммунные нарушения, выражением которых является гиперплазия и м\ф - плазмоцитарная трансформация иммунокомпетентной ткани,

2. реакции ГЗТ и ГНТ,

3. морфологические изменения:

а) системные васкулиты, преимущественно МЦР,

б) системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани,

в) клеточные реакции,

г) склероз и гиалиноз,

д) висцеральные поражения и поражение серозных оболочек,

е) полинейропатия.

4) хроническое волнообразное течение.

РЕВМАТИЗМ.

Хроническое инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани сердца и сосудов.

Р. занимает 2 место в патологии детского возраста, 80% всех первичных заболеваний приходится на детский возраст. В настоящее время заболеваемость резко снизилась. Это связано с ранним применением а\б, а также улучшением качества жизни.

Этиология.

В основе современных представлений о ревматизме лежит признание этиологической роли стрептококка гр.А и наследственной предрасположенности. В пользу стрептококковой природы свидетельствует:

1) связь развития Р. со стрептококковой инфекцией носоглотки,

2) эффективность первичной и вторичной пеницилиновой профилактики

3) обнаружение в крови 50-80 % больных антител (ат) к различным аг

стрептококка

4)выделение чистых культур стр. из крови.

Однако непосредственные пути реализации острой стр. инфекции в сложный аутоиммунный ревм. процесс в настоящее время остаются неизвестными.

Предрасполагающие факторы:

1. Генетическая недостаточность противоинфекционной защиты (т.е. ИДС), нервно-эндокринной регуляции.

Экзогенные факторы:1)переохлаждение, это приводит к ослаблению местной иммунной защиты, повышению активности гидролаз, усилению реакции аг-ат,

2) персистенция стр. (в лейкоцитах и др. клетках периферической крови и внутренних органах, особенно соед. ткани сердца и сосудов.

3) интеркуррентные заболевания

4) особенности детского возраста (лабильность ЦНС, недостаточная функциональная активность печени, сдвиги вегетоэндокринного аппарата в сторону преобладания парасимпатической. Все это способствует развитию аллергических реакций.

Но Р. не является обычной стрептококковой инфекцией. Попадая в организм через назофарингеальную область, в основном через миндалины, стр. выделяет токсин, что приводит к распаду тканей. Токсины и продукты клеточного распада являются теми аг, на которые в организме вырабатываются ат. Происходит нарушение иммунитета, развиваются аллергическое состояние и организм становится сверхчувствительным к стр., т.е. идет образование аг и аутоантигенов.

Первоначальные изменения при Р. возникают в основном веществе соед.тк.- мукоиде. В-гемолитический стр., имея мощную ферментную систему и обладая определенным тропизмом к тканям сердца и сосудов, изменяет антигенную структуру мукоида, что ведет к образованию аутоантигенов с последующим образованием аутоантител.

Стрептококковый токсин обнажает коллагеновые структуры, в отношении которых у человека нет иммунологической толерантности.

Касаясь конкретных механизмов развития Р., следует отметить, что наиболее аргументированной является иммунологическая концепция.

Установлено, что дезорганизация соед. ткани, составляющая морфологическую сущность Р. обусловлена иммунным воспалением. (И.В.). И.В. в настоящее время рассматривается как неспецифическая сосудисто- мезенхимальная рекция на специфическую иммунную альтерацию. При Р. при антигенном воздействии возникает сложный аутоиммунный ответ, реализующийся в реакциях ГНТ и ГЗТ. Определенное значение придается ат, перекрестно реагирующим как с аг стр., так и с аг тканей сердца.

Первоначальные изменения при Р. возникают в основном веществе соед.ткани - мукоиде. Стр., имея мощную ферментную систему и обладая определенным тропизмом к тканям сердца и сосудов, изменяет антигенную структуру мукоида, что приводит к образованию аутоаг с последующим образованием аутоат.

Стрептококковый токсин обнажает коллагеновые структуры, в отношении которых у человека нет иммунологической толерантности.

Генерализованный характер тканевых повреждений и системность обусловлены циркуляцией иммунных комплексов (И.К.) в сосудистой системе с поражением ее МЦР. Повреждение эндотелиальных клеток с их десквамаццией облегчает выход И.К. в окружающие ткани. Ранняя иммунная реакция при Р. и др. ИК болезнях обусловлена в основном гуморальным механизмом по типу ГНТ.

В основе поздней имммунной воспалительной реакции лежат клеточные механизмы по типу ГЗТ.

Следующий механизм патогенеза - общность антигенной субстанции стрептококков и гликопротеидов клапанов сердца.

Морфогенез Р. заключается в системной прогрессирущей дезорганизации соед. ткани, поражении сосудов, особенно МЦР и иммунопатологических процессах. Патоморфология поражений соед. Ткани складывается последовательно из мукоидного набухания, фибриноидных изменений, клеточных реакций и склероза. В основе мукоидного набухания - накопление и перераспределение ГАГ, с чем связано ее последющее пропитывание компонентами плазмы крови, гистохимически - метахромазия. Наблюдается разволокнение фибрилл коллагена и зернистый преципитат белков плазмы.

Фибриноидное набухание - глубокая необратимая дезорганизация соед. ткани, сопровождается деструкцией волокнистых структур и инссудацией плазменных белков (глобулинов и фибриногена) в участках повреждения. При Р. в очагах фибриноидного некроза находят иммунные комплексы, фибрин, распадающиеся коллагеновые волокна и клеточный детрит. Исходом фибр. набухания являются гиалиноз и склероз.

Морфология.

Складывается из 4 основных процессов:

1) дезорганизация основного вещества

2) образование специальных гранулем

3) возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления

4) склероз и фиброз в исходе перечисленного.

1. дезорганизация - мукоидное и фибриноидное набухание.

2. Специфическим морфологическим субстратом является крупноклеточная гранулема, располагается периваскулярно в соединительной ткани, но особенно в оболочках сердца. Формирование гранулемы начинается с накопления вокруг фибриноидного некроза мф, которые трансформируются в крупные клетки и располагаются веерообразно - это "цветущие гранулемы" или "зрелые". Затем мф вытягиваются, появляются фб, фибриноидный некроз исчезает - "увядающая гранулема". На последней стадии -преобладание фб, появляются коллагеновые и аргирофильные волокна, узелок сморщивается - "рубцующаяся гранулема". Цикл развития 3-4 мес.

3. Неспецифические клеточные реакции - диффузные или очаговые. Представлены межуточным лимфогистиоцитарным инфильтратом в органах. Экссудативно - пролиферативные процессы могут развиваться как в сердце, так и в серозных оболочках, суставах. В детском возрасте неспецифические проявления преобладают над специфическими.

4. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани, носит системный характер, наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках.

Различают 4 клинико-анатомических формы:

1. Кардиоваскулярная

2. Полиартритическая

3. Церебральная

4. Узелковая (нодозная).

Кардиоваскулярная форма - кардит, эндо-, мио- и перикардит, а также панкардит.

ЭНДОКАРДИТ.

Хордальный, пристеночный и клапанный, преимущественно - клапанный. Формы клапанного эндокардита: диффузный,острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый. Поражается преимущественно митральный клапан.

Диффузный или вальвулит - диффузное поражение без повреждения эндотелия, процесс мукоидного набухания.

Острый бородавчатый - повреждение эндотелия и наложение тромботических масс в виде бородавок

Фибропластический - организация тромботических масс с фиброзом и рубцеванием.

Возвратно-бородавчатый - повторная дезорганизация соединительной ткани, тромботические наложения на фоне гранулематоза, склероза и утолщения створок клапана.

Исход - склероз, с формированием стеноза и недостаточности клапанов, а также возможны тромбоэмболические осложнения.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ.

3 формы:

1. Узелковый продуктивный (гранулематозный) - характеризуется формированием гранулем в периваскулярной ткани ( на разных стадиях развития, что свидетельствует о волнообразности течения )

2. Диффузный межуточный экссудативный- отек, полнокровие интерстиция, инфильтрация лф, гистиоцитами, эоз, лц и др. Может приводить к острой сердечной недостаточности, встречается у детей, или в исходе диффузный кардиосклероз.

3. Очаговый межуточный экссудативный кардиосклероз - очаговые скопления клеток, преимущественно лимфогистиоцитарных, встречается при латентном течении и заканчивается очаговым кардиосклерозом.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИКАРДИТ.

Встречается редко, протекает по типу серозного, а затем фибринозного ("волосатое сердце"), в исходе "панцирное сердце" - обезыствление, образование спаек, облитерация полостей.

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА.

Поражаются преимущественно крупные суставы. В полости сустава серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в ней мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов.

Суставной хрящ сохранен. Деформации суставов не развивается.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА.

У детей проявляется "малой хроеей". развивается ревматический васкулит сосудов головного мозга с последующей гипоксией. Поражается в основном полосатое тело, зернистый слой коры, молекулярный слой мозжечка, черная субстанция. Там появляются очаги размягчения, кровоизлияния. У взрослых - " большая хорея".

НОДОЗНАЯ ФОРМА.

В коже, в суставных сумках, по ходу сухожилий узелки, типичные по строению ревматические гранулемы, более крупные по размеру. Встречается редко, в исходе склероз.

139.Внутриутробные инфекции: цитомегалия, герпес, краснуха, инфекционный мононуклеоз.

Основные клинико-морфологические проявления, их влияние на развитие киматопатий. И.- при которых проникновение возбудителя идет в период в\у развития с последующим нарушением развития плода – киматопатии (бласто-, эмбрио-, фетопатии).

Степень их выраженности их зависит:

1) от временного фактора развития плода, когда произошло заражение,

2) степени вирулентности микроорганизма, его тропизма к тканям, массивности заражения, способа заражения (гематогенный, аспирационный, восходящий - контактный)

3) степени дифференцировки тканей и способности их противостоять влиянию инфекции.

Особенности морфологических изменений при пренатальных инфекциях:

1) задержка созревания тканей в комбинации с тканевыми дисплазиями или без них,

2) избыточное разрастание элементов соединительной ткани как проявление мезенхимоза,

3) особый характер иммунных реакций, проявляющихся массивной экстрамедулярной пролиферацией миелоидного ростка с наличием эозинофилов,

4) преобладание альтеративных изменений.

Возбудители инфекционных фетопатий: вирусы (краснухи, цитомегалии, ветряной оспы, герпеса, Коксаки, СПИДа, вирусного гепатита), бактерии (кокки, кишечная палочка, листереллы, тбс), простейшие (токсоплазмозы), спирохеты (сифилис).

ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ.

Внутриутробная краснуха ( рубеолярная эмбри- фетопатия)

Характеризуется множественными пороками развития эктодермального генеза.

Этиология - проникновение вируса от матери, заболевшей краснухой или в инкубационном периоде или в первые 8 недель бер-ти, особенно опасно. Возможно заражение от матери - вирусоносителя. Патогенез - связан с тормозящим действием вируса на митотическую активность клеток зародыша в связи с включением его в обмен нуклепротеидов. В результате - задержка закладки, формирования и развития формирования органов и тканей. Наиболее тяжелые поражения при заражении в первые 8 нед бер-ти. Поражается не только эмбриональные, но и провизорные органы. Инфицирование в более поздние сроки необязательно приводит к поражениям плода. Рубеолярная эмбриопатия - характеризуется классической триадой Грегга: поражение глазных яблок, органа слуха и сердца. Часто нарушение развития зубных зачатков и ЦНС. Наиболее часто - катаракта, микро-анофтальмия, микроцефалия, гипоплазия цилиарного тела, пигментный псевдоретинит, атофия зрительного нерва. Ухо - глухота, геморрагии в мягкие ткани наружного, среднего и внутреннего уха, нарушение развития закладок внутреннего уха. Зубы - нарушение закладки зубов, образование эмали (кариес).

Сердце - пороки развития, в основном перегородок и сосудов. Рубеолярная фетопатия.

Недоношенность и гипоплазия с МВПР, особенно кожи, гитеркератоз, продуктивный дерматит, энцефалит и менингоэнцефалит, кисты и кальцификаты. Во внутренних органах пролиферативная лимфогистиоцитарная инфильтрация с атрофией и склерозом.

ЦИТОМЕГАЛИЯ.

Инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, относящимся к группе герпетических вирусов. Пути передачи и распространения инфекции до конца не выяснены. Лишь один путь – трансплацентарный является общепризнанным. Цитомегалии придают значительное место среди этиологических факторов, обуславливающих перинатальную патологию. Ц. может явиться причиной недонашивания, мертворождаемости, ВПР, осложнений в родах. Ц. может выступать как самостоятельное заболевание. Во 2 полугодии она встречается редко, а у взрослых описаны единичные случаи.

Различают 2 формы:

1) локализованная - поражение слюнных желез.

2) генерализованная - поражение др. органов (печень, селезенка, легкие, почки)

Основным специфическим морфологическим признаком является обнаружение гигантских клеток с внутриядерными включениями - цитомегалические клетки. В центре ядра обнаруживают сначала ацидофильные, а затем базофильные включения, ядро окружено зоной просветления - напоминает глаз совы. Локализованная форма не является самостоятельной причиной смерти. Генерализованная форма в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа делится на печеночную, легочную, почечную, ЖКТ, гемолитическую, церебральную, надпочечниковую, кожную. Возможны сочетания. Одной из наиболее частых форм в периоде новорожденности является печеночная, которая имеет двоякое клинико-морфологическое выражение:

1) вирус разрушает эритроциты - гемолитическаанемия

2) затяжной гепатит с желтухой, геморрагиями

У детей раннего грудного возраста Ц. протекает в виде легочной формы - интерстициальная пневмония.Церебральная форма - признаки энцефалита, менингоэнцефалита или пороки развития головного мозга, пороки сосудов, что приводит к расстройствам кровообращения от полнокровия до некроза. Могут быть кровоизлияния.

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ.

В основном стафило-, стрепто-, энтерококки. Связаны с инфицированием родовых и мочевых путей матери, особенно при длительном безводном периоде. Чаще восходящий путь, но не исключен трансплацентарный.

Самыми частыми являются: в\у пневмонии, гнойный менингит, сепсис, язвенно-некротический колит, омфалит, некротические флегмоны.

В\у тбс.

Очень редко. Чаще связан с тбс эндометритом и плацентитом, реже с милиарным тбс, чаще атипические формы бактерий. Изменения в органах зависят от заражения : гематогенное - характеризуется множественными очагами во внутренних органах, аспирационный путь – в кишечнике, печени и л.у. с преобладанием аспирации.

В\у сифилис.

Встречается редко и редко диагностируется в виду изменчивости.

Источник заражения - мать. Пути заражения - гематогенный, трансплацентарный. Бласто- и эмбриопатий не бывает, вероятно идет гибель зиготы и эмбриона.

Ранние фетопатии - гибель плода с его мацерацией, свойственны множественные очаги некроза без реактивных изменений. Рождение живого плода возможно лишь при заражении после 5 мес. бер-ти.

Ранний врожденный сифилис - клиника после 2 месяцев жизни:

Кожа - воспаление, сухой катар слизистых оболочек с атрофией, анемия, сплено-гепатомегалия, на коже трещины, эрозии ярко-красного цвета с корочками, сифилитическая пузырчатка с мутным экссудатом и локализацией на ладонной и подошвенной поверхности. Изменения в коже неспецифические. Сифилитическая аллопеция (облысение), в тимусе - некроз, образование кист, заполненных «молочной жидкостью". В костях сиф. остеохондрит, периостит, иногда остеомиелит, полоса Вегенера (на границе эпифиза и метафиза широкая полоса желтого цвета с очагами обезыствления.

Поздний врожденный сифилис - соответствует 3 стадии приобретенного сифилиса у взрослых - гуммозный висцеральный. Характеризуется классической триадой: кератит, периостит с саблевидными голенями, глухота, бочкообразные зубы.

Б11

2. Стромально-сосудистые дистрофии. Определение, основные условия и механизмы развития, классификация. Белковые стромально-сосудистые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, определение, морфологические проявления, исходы.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ.

На территории гистиона - структурно-функциональная единица, представленная отрезком МЦР, соед. тканью и нервными окончаниями.

Классификация

1) по виду нарушенного обмена: белковые, жировые, углеводные.

2) по распространенности: общие, местные,

3) по происхождению: насл, приобр.

Белковые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание (МН)

Поверхностная обратимая Д,, при которой происходит накопление и перераспределение гликозоаминогликанов (ГАГ). ГАГ обладают гидрофильностью и способны повышать сосудистую проницаемость, в результате чего происходит пропитывание основного в-ва и волокон соед. ткани жидкой частью плазмы крови и белками низкомолекулярными и крупномолекулярными. При МН не происходит деструкции волокон, они набухают и располагаются хаотично. МН наблюдается при аллергических заболеваниях, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при системных сосудистых заболеваниях (гипертоническая б-нь, сахарный диабет, атеросклероз), при системных заболеваниях соед. ткани (ревматические б-ни).

Макро - изменения не выражены. Микро - утолщение, набухание, беспорядочное расположение волокон. Характерна метахромазия - извращение окраски красителя . При окрашивании пикрофуксином волокна окрашиваются в желтый цвет ( в норме коричневый цвет), толуидиновым синим - в красный. Метахромазия связана с тем, что краситель, соединяясь с ГАГ полимеризуется и меняет свой цвет на противоположный. Положительная ШИК р-я. Исходы - обратное развитие, переход в фибриноидное набухание.

Фибриноидной набухание (ФН)

Глубокая необратимая дезорганизация соед. ткани, при которой происходит пропитывание волокон и основного в-ва фибриноидом, основу которого составляет фибрин. Фибрин образуется их фибриногена, выходящего из сосудов в результате значительного повышения сосудистой проницаемости.

ФН наблюдается при тех же процессах , что и МН. Макро - орган не изменен. Микро - деструкция волокон и основного в-ва, фибриноид представлен гомогенными белковыми массами, остатками разрушенных волокон. Метахромазия нехарактерна. т.к. идет деполимеризация ГАГ, ШИК р-ция и р-я на фибрин положительны. Исходы ФН - фибриноидный некроз с последующим склерозом, перход в гиалиноз.

Хр, ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соед.тк., оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез не раскрыты. Чаще болеют Ж. в возрасте

40-50 лет. Есть указания на семейный характер. Первичные изменения локализуются в суставах пальцев, реже крупных суставах, поражения симметричные, в процесс вовлекаются сухожилия, суставные сумки, мышцы, кости.

В генезе тканевых повреждений важная роль принадлежит высокомолекулярным ИК, которые в качестве аг содержат ИГ-Джи, а в качестве ат - ИГ различных классов ( чаще ИГ-М), которые называются "ревматоидными фактором" (РФ). РФ продуцируется синовиальной оболочкой и л.у.

Образующиеся ИК активируют комплемент и хемотаксис лц, реагируют с мф и моноцитами, активизируют синтез простагландинов и интерлейкина, что приводит к повреждению тканей и вызывается воспалительная реакция, прежде всего сосудов МЦР. Также имеют значение и реакции ГЗТ, проявляющиеся в синовиальной оболочке.

В синовиальной оболочке - синовит, который проходит 3 стадии:

1. Серозно-фибринозный экссудат в полости сустава, хрящ сохранен, ворсины отечные, в их строме мукоидное и фибриноидное набухание, вплоть до некроза. Некротизированные ворсины отделяются в полость сустава - "рисовые тельца". Выявляются ИК, РФ, появляются рагоциты- нейтрофилы , в цитоплазме которых РФ.

2. Разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям сустаных поверхностей пояляются островки грануляционной ткани в виде пласта - паннуса- наползает на синовильные оболочки и хрящ. Развивается деформация, утолщение капсулы, в хряще появляются трещины.

Фиброз синовиальной оболочки, фибриноидный некроз, инфильтрация ворсин лф и пл., формируются лимфоидные фолликулы. Грануляционная ткань замещает ворсины, нарастает на поверхность хряща и проникает в толщу. Хрящ расплавляется, костная ткань обнажается.

3 Через 20-30 лет фиброзно-костный анкилоз и неподвижность сустава.

Ревматоидные узелки - над разгибательной поверхностью сустава, в коже и п\к клетчатке от горошины до оливы, б\б, подвижные,множественные, но не сливаются. Состоят из массивного фибриноидного некроза, вала лимфогистиоцитарных элементов, иногда встречаются крупные и даже многоядерные мф. Исход - бесследно исчезают или петрифицируются. Узелки м.б и в др. органах. Могут встречаться и при др. артритах. Поражается миокард по типу диффузного интерстициального миокардита, в почках - гломерулонефрит. Осложнения- хр. почечная недостаточность, амилоидоз, гнойный артрит, сепсис.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.

Системное аутоиммунное заболевание с поражением сосудов МЦР и аутоиммунными поражениями преимущественно кожи, сосудов и почек. Болеют молодые женщины.

Этиология. СКВ относится к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим под действием разнообразных факторов. В последнее время получены доказательства вирусной этиологии, т.к. находят вирусные включения и ат к РНК вирусам. Предрасполагающие факторы: иммунодефицит и наследственная предрасположенность, а также инсоляция.

Патогенез - появление аутоантител, преимущественно к нуклеопротеидам, реакции ГНТ и ГЗТ к элементам ядра и цитоплазмы в основном к продуктам ДНК и РНК, образование ИК, повреждение тканей.

П\а полиморфна, без особой специфичности с премущественным поражением рыхлой соед. ткани кожи, суставов. Изменения:

1) альтеративные - некроз и дистрофия соед. тк и стенок сосудов, особенно МЦР,

2) воспалительные - капилляриты, артериолиты, васкулиты с пролиферацией иммунокомптентных клеток

3) склеротические.

Кожа - 1) эритема в зоне бабочки ( после инсоляции)

2) буллезный дерматит

3) очаговое облысение - гиперкератоз волосяных фолликулов

4) язвенно- некротические изменения

5) дигитальный капиллярит

6) слизистая полости рта - энантема, хилеиты и язвочки.

Почки- 1) фибриноидные некрозы петель клубочков, синехии между капсулой и петлями, формирование "проволочных петель" (капиллярные петли с утолщенной базальной мембраной (ИК),некроз и слущивание эндотелия.

2) гиалиновые тромбы

3) ядерная патология - гиперхроматия вплоть до рексиса.

Сердце- митральный клапан по типу эндокардита Либмана-Сакса- некроз с формированием кальцинатов у основания клапана, в исходе формирование мелких узелков, диффузный интерстициальный миокардит.

Легкие - интерстициальный пневмонит или альвеолит, который может приводить к "сотовому легкому" (пневмосклероз), пневмония по типу крупозной. Фибрин заполняет не полость альвеол, а по периферии и напоминает гиалиновые мембраны.

Перикардит - как проявление полисерозита, фибринозные наложения, спайки с лф инфильтратом,

Артриты - артралгии - синовит, отек, плазмоцитарная инфильтрация, умеренная дистрофия, ядерная патология. обратимы, при лечении возврат к норме.

Изменения лимфоидной системы - лимфаденопатия, гиперспленизм, гиперплазия лимфоидной системы, плазматизация, с-м "луковичной шелухи" - периваскулярный склероз, плазматизация, полнокровие.

Причины смерти - ХПН, уремия, сепсис, тбс ( всл. гормональной терапии).

121.Пороки развития костно-суставной системы: системные (хондпродиспалзии, ахондроплазия,

несовершенный остеогенез, врожденная мраморная болезнь) и изолированные. Врожденный

вывих и дисплазия тазобедренного сустава, врожденная ампутация и аплазия конечностей,

фокомегалия, полидактилия, синдактилия) Системные пороки:

• хондродистрофия плода и ахондроплазия (нарушение развития костей хрящевого генеза, кости соединительнотканного генеза развиваются нормально– укорочение и утолщение конечностей

• несовершенный остегенез – врожденная ломкость костей

• врожденная мраморная б-нь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани

• врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава

• врожденная ампутация или амелия конечностей

• фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей

• полидактилия – увеличение кол-ва пальцев

• синдактилия – сращение пальцев.

Б12

Гиалиновые изменения, внутриклеточный и внеклеточный гиалин. Морфогенез, морфологическая характеристика, гиалиновые изменения при различных патологических процессах. Гиалиноз.

Белковый диспротеиноз, который характеризуется отложением в строме органов и сосудистой стенке гиалиноподобных белковых масс.

Различают сосудистый гиалиноз и гиалиноз собственно соединительной ткани, к-рые могут быть системными и местными.

Системный сосудистый гиалиноз наблюдается при гипертонической б-ни, при сахарном диабете, при атеросклерозе. Стенки сосудов при этом утолщены, стекловидные, просветы сужены, деструкция волокон, стенки легко разрываются и возникают кровоизлияния. Нарушается трофика тканей и в оргнах развиваются дистрофические и некробиотические процессы с последующим склерозированием.

Местный сосудистый гиалиноз развивается в сосудах селезенки как проявление возрастной инволюции в пожилом и старческом возрасте.

Системный гиалиноз собственно соед. ткани наблюдается при ревматических заболеваниях, характеризующихся системным поражением соед. ткани.

Местный гиалиноз соед. ткани - в рубцах (келлоидные рубцы), в строме опухолей, в створках клапанов, в дне хр. язвы желудка, при хр. аппенидиците. и тд.

По составу сосудистый гиалин м.б.: а) простой - состоит из белков плазмы крови(при ГБ, атеросклерозе,),

б) липогиалин - при сах. диабете (связан с липидами)

в) сложный - связан с ИК (при ревматических забол.)

Исходы - необратимый процесс, чаще всего склероз, редко рассасывание (в рубцах при физиотерапевтических процедурах).

Цереброваскулярные болезни — группа заболеваний головного мозга, обусловленных патологическими изменениями церебральных сосудов с нарушением мозгового кровообращения. Наиболее распространёнными причинами цереброваскулярных заболеваний являются атеросклероз и артериальная гипертензия, приводящие к сужению просвета сосудов головного мозга и снижению мозгового кровотока. Часто такие заболевания ассоциированы с сахарным диабетом, курением, ишемической болезнью сердца. Различают преходящие, острые и хронические прогрессирующие нарушения мозгового кровообращения. Нарушения мозгового кровообращения являются второй по распространённости причиной смертности в группе заболеваний сердечно-сосудистой системы после ишемической болезни сердца.

1) Инсульт - остро развивающееся локальное нарушение мозгового кровообращения с повреждением вещества мозга и нарушением его функции.

Этиология: чаще как осложение АГ и ИБС.

Патогенез: спазм, тромбоз, тромбоэболия церебральных и прецеребральных артерий; ангионевротические нарушения из-за психоэмоционального перенапряжения  острое НМК.

Классификация: 1. геморрагический инсульт 2. ишемический инсульт 3. транзиторная ишемия мозга (занимает особое место в классификации НМК).

2) Транзиторная ишемия головного мозга характеризуется обратимыми изменениями:

а) сосудистые расстройства: спазм артериол; плазматическое пропитывание их стенок; периваскулярный отек; единичные мелкие геморрагии.

б) очаговые изменения мозговой ткани: отек, дистрофия групп клеток

3) Морфология ишемического инсульта:

а) ишемический инфаркт (чаще всего при тромбозе артерий головного мозга): очаг серого размягчения

б) геморрагический инфаркт (первично развивается ишемия, вторично- кровоизлияние в ишемизированную ткань): очаг красного размягчения; ржавые кисты

в) смешанный: очаги инфарктов, гематомы, ржавые кисты

4) Морфология геморрагического инсульта:

а) гематома: альтерация стенок артериол, микроаневризмы и их разрывы; разрушение ткани головного мозга и образование полости, заполненной кровью - красное размягчение мозга; кровоизлияние чаще в подкорковые ядра и мозжечок, иногда с прорывов в желудочки мозга (всегда смертельно); рассасывание гематомы и образование кисты со ржавыми стенками

б) геморрагическое пропитывание: мелкие кровоизлияния обычно в зрительные бугры и варолиев мост; группы некротизированных нейронов.

5) Осложнения и причины смерти: 1. парезы, параличи, нарушения дыхания и кровообращения из-за повреждения вещества головного мозга 2. смерть из-за обширных кровоизлияний (особенно в желудочки)

140.Токсоплазмоз. Листериоз. Клинико-морфологическая характеристика. Роль в развитии

киматопатий. ТОКСОПЛАЗМОЗ.

Тяжелое паразитарное заболевание человека и животных из группы антропозоонозов. Возбудитель - Toxoplasma gondii, открыта в 1908 году в Тунисе у животных грызунов-гонди. Токсоплазмы размножаются внутри клеток РЭС. Размножившиеся паразиты заполняют клетки, образуя псевдоцисты, которые лишены собственной оболочки. Пораженные клетки разрушаются, освободившиеся токсоплазмы проникают в здоровые клетки, где вновь формируют псевдоцисты. Но и сами токсоплазмы могут образовывать оболочку - истинные цисты, где паразиты сохраняются жизнеспособными в течение нескольких лет, находясь в клетках головного мозга, глаза, сердца и др. Эти цисты подвергаются обезыствлению, либо разрушению с внедрением в здоровые клетки, вызывая рецидив заболевания.

Основным источником заражения людей являются кошки и свиньи, которые вместе с грызунами обеспечивают циркуляцию возбудителя в очаге. Возбудитель заносится руками и через загрязненное мясо.

Патогенез

. Современные представления о патогенезе Т. предусматривают существование 2 основных форм болезни:

1) врожденного Т., возникающего в результате в\у заражения через плаценту,

2) приобретенного Т., возникающего в процессе жизни человека после рождения.

Попадая в организм, токсоплазмы по лимфатическим путям проникают в регионарные лимфатические узлы. Здесь они размножаются и накапливаются. При прорыве лимфатического барьера они проникают в кровь и разносятся в различные органы и ткани. В клетках тканей они накапливаются, выделяют токсин, разрушающий ткани и вызывающий аллергическую перестройку организма. На месте разрушения образуются очаги воспаления.

У детей, особенно при врожденных Т., заболевание протекает очень тяжело, что объясняется менее совершенными механизмами защитных реакций, несовершенством ЦНС, иммунных реакций и барьерных функций л.у.

П\а - Врожденный Т. развивается при обострении заболевания у матери в период генерализации инфекции, когда паразиты проникают с током крови через плаценту в плод.

В зависимости от периода заражения плода различают 3 основных формы заболевания:

1) при раннем в\у инфицировании плода в период от начала 9 до 29 недели бер-ти (ранняя фетопатия). Ребенок рождается с явлениями внутриутробно протекающего менингоэнцефалита и задержкой формирования и дифференцировки головного мозга.

2) форма возникает в период с 29 недели беременности до начала родов. В таких случаях у ребенка сразу после рождения наблюдается картина менингоэнцефалита (поздняя фетопатия).

3) возникает при генерализации Т. незадолго до родов или во время родов. Ребенок рождается с явлениями общего инфекционного заболевания.

Патоморфологические изменения при 1 форме имеют характер врожденного порока развития головного мозга. Большие полушария уменьшены в размерах, недоразвиты, стволовая часть и мозжечок сформированы правильно и производят впечателение несоразмерно больших, в субэпиндимарной зоне боковых желудочков мозга единичные или множественные кисты, разнообразные по величине, нередко располагающиеся цепочкой. Сохранившаяся ткань мозга уплотнена за счет глиоза, желтоватая с участками кальциноза. Повреждение эпендимы, местные процессы в желудочках мозга и оболочках приводят к развитию гидроцефалии, которая вызывает прогрессивную атрофию мозга.

Гистологически в пораженных отделах находят кисты, очаги размягчения и кальцификации. Под эпендимой боковых желудочков, в подкорковых узлах, стволовом мозге и мозжечке определяются глиозные пролифераты в виде узелков и сплошных полей. В стенках сосудов очаги склероза и кальфикации. Для врожденного Т. характерно и поражение глаз. Возникает истинное недоразвитие глаза (анофтальмия, микрофтальмия, колобомы, катаракты), носящие следы протекающего воспалительного процесса с поражением сетчатки, хрусталика и стекловидного белка.

При 2 форме врожд. Т. в головном мозге имеются очаги некроза в коре, подкорковой области, субэпиндимарных зонах и стволе мозга. Очаги некроза сливаются с продуктивным воспалением и его оболочек с участками обезыствления. Для Т. характерно раннее отложение извести в очаги некроза и расположение в виде лент. Очажки некроза окружены валом воспалительного пролиферата и образуют гранулему из мезенхимальных и глиозных элементов. Гранулемы могут образовываться и самостоятельно без очагов некроза. Воспалительные изменения развиваются и в мозговых оболочках, приводя к их склерозированию. Все эти изменения характеризуются как альтеративно-продуктивный менингоэнцефалит. Поражение глаз характеризуется развитием острых очагов некробиоза с реактивным воспалением в самой сетчатке и в сосудистом тракте. Здесь образуются гранулемы - продуктивно-некротический эндофтальмит.

При 3 генерализованной форме, кроме поражения головного мозга, наблюдается гепато- и спленомегалия, желтуха, язвенные поражения кишечника, миокардит, интерстициальная пневмония. В печени и селезенке имеются очаги реактивного миелоэритробластоза. В паренхиматозных органах выявляются некрозы, очаговая или диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Патологоанатомический диагноз является достоверным только в случае обнаружения свободных паразитов или цист в отпечатках с поверхности разреза органов, гистологических срезах или методом биопроб.

Приобретенный токсоплазмоз.

В большинстве случаев протекает латентно или в виде локализованного доброкачественного процесса типа токсоплазмозной лимфаденопатии. Как исключение наблюдаются тяжелые генерализованные формы с поражением внутренних органов, которые могут закончиться смертью больного.

Так как изменения в л.у. не являются специфичными и характеризуются гиперпластическими процессами клеток, поэтому диагноз ставится при обнаружении паразитов.

При генерализованных формах поражаются все органы. Но чаще заболевание протекает с поражением какой либо одной группы органов. Поражаются: головной мозг, глаза, сердце, легкие, печень, селезенка, почки, мышцы, матка, кожа.

В органах развиваются расстройства кровообращения в виде полнокровия, отека, кровоизлияний. Характерно также развитие очагов некроза с последующей продуктивной реакцией вокруг или образования диффузных или гранулематозных пролифератов, состоящих из ретикулярных клеток, лф, гистиоцитов. Здесь можно обнаружить возбудителя. В головном мозге характерно образование кист и очагов кальцификации, развитие периваскулярных пролифератов. Поражение оболочек мозга сопровождается распространением по ликворным путям, эпендимитом и водянкой мозга.

Часто при приоб. Т. поражается сердце. Здесь развивается миокардит, который может быть диффузным, продуктивным и очаговым с участками некроза и лимфогистиоцитарным инфильтратом. Поражение глаз при приобр. Т. не характерно. Все изменения в органах неспецифичны и достоверный диагноз возможен лишь при выделении возбудителя.

ЛИСТЕРЕЛЛЕЗ.

Относится к анропозоонозам. Это острое инфекционное заболевание, протекающее в виде сепсиса с поражением нервной системы, л.у., печени и селезенки. Листерии патогенны для человека, многих животных, грызунов и птиц.

Заражение человека происходит через инфицированных животных как контактным путем, так и алиментарным путем при употреблении в пищу загрязненных продуктов. Распространение повсеместное.

В ранней детской смертности на долю Л. приходится 0,15-4%. На беременных женщин и новорожденных приходится 75% всех зарегистрированных случаев. Заражение чаще с 4-5 мес. бер-ти и в более поздние сроки. Часто преждевременные роды и аборты. Заражение при листериозном пиелонефрите, эндоцервиците. В\у путь заражения единственный при передаче заболевания от человека к человеку (трансплацентарный путь или аспирационный).

Патогенез.

Входными воротами являются рото- и носоглотка, конъюктива глаза и ЖКТ. Листерии могут проникать через кожу при укусах клещей и животных. Они распространяются лимфогенным и гематогенным путем. Проникая во внутренние органы, задерживаются и размножаются. У беременных они проникать через плаценту в развивающийся плод.

Клинически выделяют 4 формы: ангинозно-септическая, нервная, септико-гранулематозная у плодов и новорожденных и глазо-железистая.

При ангинозно-септической форме, которая встречается наиболее часто, развивается ангина, которая по тяжести морфологических изменений различна: от легких катаральных до язвенно-некротических. Прогрессирование болезни приводит к развитию генерализации процесса и развитию метастатических септических очагов во внутренних органах, особенно в печени и селезенки. Очажки состоят из центральной зоны некроза, среди некротических масс располагается возбудитель, вокруг пролиферативная реакция лимфогистиоцитарных инфильтратов с обилием лц. Подобные узелки носят название листериом.

При нервной форме - возникает менингит, менингоэнцефалит, энцефалиты, абсцессы мозга. Поражается и периферическая н.с. Эта форма встречается у детей в возрасте до месяца или у лиц старше 40 лет. В оболочках и веществе мозга образуются многочисленные листериомы с развитием обильной периваскулярной инфильтрации лц, лф, гистиоцитами, моноцитами, глиальными элементами. Эти инфильтраты подвергаются некрозу, иногда переходят в абсцесс.

Септико-гранулематозная форма - наблюдается обычно у плодов и новорожденных детей. Патоморфологическую основу этой формы болезни составляет гранулематозный процесс с образованием листериом в печени, легких и др. органах. При распространении инфекции на головной мозг возникает гнойный менингит и гидроцефалия. В легких развивается гнойно-геморрагическая пневмония.

Глазо-железистая форма - чаще возникает при контакте с животными. Для нее характерны явления конъюктивита, отека век, при гистологическом исследовании обнаруживаются листериомы. Увеличиваются околоушные и подчелюстные Л.У.

Б13

Амилоидоз. Определение, химический состав, основные механизмы развития, классификация. Макро- и микроскопическая картина органов при амилоидозе Амилоидоз.

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

Амилоид выпадает по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз) и коллагеновых волокон (периколагеновый).

Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент) и плазменного (Р-комп.-глюкопротеиды). Синтез амилоида осуществляется клетками амилоидобластами. в роли которых выступают мф, пл. кл. гладкомышечные клетки сосудов и др. Морфогенез амилоидоза:

1ст. - трансформация нормальных клеток в амилоидобласты

2) - синтез фибрилл амилоида внутри клеток

3) агрегация фибрилл и формирование каркаса

4) присоединение плазменного компонента

Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: AA, AL, ASC1 (ATTR), FAP (ATTR) и др. Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники. Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, к-рые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями др. заболеваний.

Классификация амилоидоза.

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация, основанная на б\х верификации специфического фибриллярного белка амилоида.:

AA, AL, FAP, ASC1 и др. Каждая форма характризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.

2. в зависимости от этиологии:

первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный).

наследственный (семейный, генетический), старческий, локальный

опухолевидный.

3. По распространенности процесса:

генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный,

старческий

локальные формы: некоторые кардиальные. инсулярная и церебральные

формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.

Характеристика основных форм амилоидоза

АА- амилоидоз.

- Белок -предшественник - SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепатоцитами, аналогичен “острофазному” С-реактивному белку, кол-во резко возрастает при воспалении);

- характеризуется генерализованным поражением

-тип отложения периретикулярный-поражаются почки, печнеь, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды;

Включает:

а) вторичный амилоидоз, возникший как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хр. воспалением - ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, тбс, остеомиелита, б-ни Крона и пр.

б) некоторые формы наследственного амилоидоза: периодическая болезнь, с-м Майкла - Веллса.

AL - амилоидоз

Белок -предшественник - легкие цепи ИГ . Характеризуется генерализованным поражением, тип отложения периколагеновый. Поражаются сердце, крупные сосуды, мышечная ткань, нервы, кожа. Включает:

- первичный А. , возникающий без предшествующего причинного заболевания

-вторичный А., связанный с миеломной болезнью и др. моноклональными В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями;

ASC1 (ATTR) -амилоидоз.

Белок -предшественник - ТТR - транстиретин (преальбумин) - сыворооточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинолол. Является генерализованным с поражением сердца и сосудов. Включает старческий генерализованный амилоидоз.

FAP (ATTR)- амилоидоз.

Белок -предшественник - преальбумин, поражаются периферические нервы, Включает некоторые наследственные формы амилоидоза.

Помимо приведенных форм А. выделены многочисленные локальные его формы, соответствующие определенным б\х вариантам фибриллярного амилоидного белка (при б-ни Альцгеймера, при сахарном диабете, АПУД - амилоид и т.д.)

Морфологическая диагностика А.:

Макро - при д-ии на ткань люголевского р-ра и 10% серной к-ты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микро - а) при окраске г-э -аморфные эозинофильные массы

б) при окр. конго-красным - кирпично-красный цвет

в) тиофлавином Т - специфическое зеленое свечение.

При выраженном А. органы увел., становятся очень плотными, ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

А, почек - почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. Амилоид откладывается в клубочках, в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме. Сопровождается развитием нефротического синдрома и развитию ХПН.

А, печени - печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе, Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках и тсенках сосудов. приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности.

А, селезенки - откладывается в фолликулах (саговая сел.) или диффузно по всей пульпе (сальная сел).

А. сердца - под эндокардом, в строме и сосудах. Сердце резко увел. становится плотным, приобретает сальный вид. Развиваются серд. недостаточность, нарушение ритма.

АНЕМИИ.

Группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении кол-ва эритроцитов. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата можно судить о состоянии эритропоэза – гипо- или гиперрегенерация, а также можно определить тип эритропоэза- эритробластический, нормо- или мегалобластический.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и размеров (микро-, макроцитоз), насыщение эритроцитов гемоглобином (гипо-, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофльных колец (Кебота), а также при некоторых формах эдерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых форм.

Классификация. На основании этиологии и патогенеза 3 группы:

- вследствие кровопотери – постгеморрагические

- вследствие нарушенного кровообразования

- вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические.

По течению А. м.б. острой и хронической.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Может быть острой и хронической.

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрыве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты. При повреждении аорты потеря 1л. крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери более половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. Быстрое уменьшение общего объема крови, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка, сердцебиение, в крови повышается уровень катехоламинов, в результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

П\а. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов – острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. Нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитной.

П\а. бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.

Виды анемий:

1. Железодефицитные:

– всл. алиментарной недостаточности железа

- всл. экзогенной недостаточности в связи с повышенными запросами организма

( ювенильный хлороз, беременность, лактация, инфекции)

- всл. резорбционной недостаточности (энтериты, резекция тонкой кишки)

- идиопатическая

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:

- наследственные

- приобретенные (отравление свинцом, дефицит вит В6)

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:

- вследствие дефицита вит В12; связанные с болезнями в тонкой кишке; с конкурентным расходом вит. В12.

- вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; с конкурентным расходом фолиевой кислоты;

Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

4. Гипо- и апластические анемии, вызванные эндогенными экзогенными и

наследственными факторами.

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени. Поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:

- стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;

- изменения паренхиматозных органов: дистрофия и атрофия;

- проявления регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимоузлах, селезенке, в строме печени, слизистых и серозных оболочках, клетчатке ворот почек;

Анемии, возникающие при недостатке железа, вит. В12, фолиевой к-ты, принято называть дефицитными, а при недостаточности усвоения этих в-в – ахрестическими.

Железодефицитные анемии.

Причины.

1. Недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных – при недостатке у матери, при искусственном вскармливании:

2. Половое созревание – «бледная немочь» (андрогены активизируют эритропоэз, эстрогены не обладают таким действием;

3. Экзогенная недостаточность в связи с повышенными запросами у беременных и кормящих;

4. Недостаточное всасывание вследствие заболеваний жкт

П\а. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая, с трещинами в углах рта, вогнутые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов.

Различают наследственные и приобретенные.

Наследственные анемии. Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе гемма. Нарушается синтез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накапливается в организмею железа в сыворотке много, однако эффективного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало Нв. В костном мозге накапливается большое кол-во сидеробластов, Во многих органах – гемосидероз, т.к. железо утилизируется мф-гами. Со временем в печени развивается цирроз и печеночная недостаточность, изменения в миокарде приводят к сердечной недостаточности, склеротические процессы в поджелудочной железе проявляются симптомами сахарного диабета.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом (свинец блокирует ферменты в синтезе гемма). В крови при этом появляется большое кол-во ретикулоцитов, в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы. Развивается двигательный полиневрит, астения, нарушения жкт. Анемии при дефиците вит В6, который способствует синтезу порфиринов, при длительном применении противотуберкулезных препаратов, у детей при искусственном вскармливании.

142.Бактериальная дизентерия. Эпидемиология, этиология, патогенез, клинико-морфологическая

характеристика, осложнения, исходы, причины смерти. Группа диарейных болезней или острых кишечных инфекций, вызываемых бактериями рода шигелл.

Спектр клинических проявлений колеблется от легкой формы с водянистой диареей до тяжелой со схватокообразными болями в животе, тенезмами, кровянистой диареей, лихорадкой и выраженной интоксикацией.

Возбудители - 4 группы шигелл:

А- Sh. Dysenteriae (Григорьева – Шига); B – S. Flexneri; C – S. boydii, D – S. Zonne.

Д. – строгий антропоноз. Источник – больной человек или бактерионоситель. Заражение алиментарным путем. Заболевание встречается повсеместно. Шигеллез Флекснера в развивающихся странах (водный и бытовой путь, при несоблюдении правил личной гигиены), Зонне – для развитых стран с высоким уровнем организации общественного питания. Для палочки Шига (А) – контактно-бытовой путь, самая токсическая форма. Токсические свойства также различны. Палочка Шига выделяет экзотоксин с очень мощным энтеротоксическим действием, остальные выделяют его в меньшем количестве. Все шигеллы продуцируют эндотоксин. Эндотоксин обладает цитотоксическим, энтеротоксическим и нейротропным действием.

Патогенез – заражение через рот. Попадает в толстую кишку. Инкубационный период 1-6 дней. В толстой кишке происходит адгезия шигеллы к колоноциту, затем проникновение в него и размножение. Эпителий разрушается, затем возбудители переходят в соседние клетки. Деструкция эпителия приводит к тому, что в слизистой оболочке появляются эрозии. Вазопаралитическое действие токсина приводит к повышению сосудистой проницаемости, начинается экссудация с развитием фибринозного воспаления.

Пат анатомия – местные и общие изменения .

Местные изменения в прямой и сигмовидной кишке проходят в 4 стадии:

1. катаральный колит – продолжается 2-3 дня, в просвете кишки полужидкие или кашицеообразные массы с примесью слизи, иногда с кровью. Спазм кишки, слизистая набухшая, покрыта слизью. Микро- десквамация эпителия, гиперемия, отек, кровоизлияния, лц инфильтрация.

2. Фибринозный колит – продолжается 5-10 дней – на высоте складок фибринозная пленка. Стенка утолщена, просвет сужен. Микро- некроз на значительной глубине, инфильтрация ПЯЛ. В подслизистом слое отек, кровоизлияния. В нервных сплетениях – дистрофия некротические изменения.

3. Стадия образования язв – на 10-12 день начинается процесс отторжения пленок с раплавлением фибринозно-некротических масс и образование язв, причудливой формы, разной глубины с неровными краями

4. Стадия заживления язв – процессы регенерации продолжаются в течение 3-4 недель. Дефекты стенки кишки заполняются грануляционной тканью, которая созревает. Регенерация может быть полной или неполной.

У детей при дизентерии происходит своеобразное поражение групповых солитарных фолликулов, гиперплазия, центральный некроз и гнойное расплавление (фолликулярный колит), образование язв с нависшими краями (выходное отверстие уже, чем дно) – фолликулярно-язвенный колит.

Д. Может носить затяжной характер (некоторые авторы отрицают хр. форму Д. И называют ее постдизентерийным колитом). Ренерация язв затягивается, образуются псевдополипы (высеваются шигеллы).

В регионарных л.у. – лимфаденит с явлениями миелоидной метаплазии.

Общие изменения.

В селезенке - гиперплазия димфоидной ткани, в сердце и печени – жировая дистрофия, в почках некроз эпителия. При хроническом течении – нарушение минерального обмена – известковые метастазы.

Осложнения - кишечные и внекишечные.

Кишечные осложнения – перфорация язв с перитонитом или парапроктитом, флегмона кишки, реже кровотечения, рубцовые стенозы

Внекишечные – бронхопневмония, пиелит, пиелонефрит, серозные артриты, пилефлебитические абсцессы в печени. При хроническом течении – амилоидоз, интоксикации, кахексия.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ – ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Разрушение эритроцитов преобладает над кровообразованием. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов. При этом распадается гемм, и из его частей синтезируются 2 пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз, что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосидероз, гемолитическая желтуха, жировая дистрофия паренхиматозных органов.

Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (яды, ожоги), при инфекциях (малярия, сепсис), переливаниях несовместимой крови (изоиммунные – при гемолитической болезни новорожденных, аутоиммунные – при ревматических заболеваниях, медленных вирусных инфекциях, медикаментозных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии).

Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемолизом. Для них характерна триада: анемия, спленомегалия, желтуха.

Эритроцитопатии – микросфероцитоз, овалоцитоз и эллиптоцитоз (нарушение мембраны эритроцитов)

Эритроцитоэнзимопатии – нарушение активности ферментов эритроцитов – ферментов гликолиза и АТФ. Б-нь проявляется острыми гемолитическими кризами.

Гемоглобинопатии – нарушение синтеза Нб. Талассемия – нарушение синтеза одной из белковых цепей Нб, образуется фетальный Нб, который активно удерживает кислород. Анемия гипохромная, содержание железа сыворотки нормальное, развивается гипоксия, бывают гемолитические кризы.

Анемии, связанны с нарушением структуры цепей НБ (серповидно-клеточная анемия).

АМЕБНАЯ ДИЗЕНТЕРИЯ.

Амебиаз, балантидиаз - заболевания южных стан или областей. Возбудитель Entamoebica histolitica –патогенна, проникает в полслизистую оболочку проксимального отдела толстой кишки. Образуются глубокие язвы, может быть перфорация стенки кишки. Кишка паралитически растянута, отделяемое – малиновое желе. Возможны гнойные метастазы в печень с формированием абсцессов. При исследовании необходимо брать кусочки кишки около язв, т.к. амеба находится в живой ткани в краях язвы.

Б14

2. Жировые сосудисто-стромальные дистрофии, определение, принципы классификации. Причины ожирения, морфологические изменения в органах, клиническое значение, исходы местного и общего ожирения. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

3. Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.

5. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ

6. Нейтральные жиры – это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. В свободном состоянии они локализуются в жировых клетках жировых депо: подкожной, забрюшинной клетчатки и клетчатки средостения, брыжейки, сальника, эпикарда, костного мозга. Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.

7. Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.

8. Ожирение, или тучность,– увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

9. Различают:

10. первичное (идиопатическое) ожирение;

11. вторичное ожирение.

12. Причина первичного (идиопатического) ожирения неизвестна.

13. Виды вторичного ожирения:

14. алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

15. церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

16. эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

17. наследственное (болезнь Гирке).

18. По внешним проявлениям различают универсальный симметричный тип ожирения, который делят на три подтипа:

19. верхний;

20. средний;

21. нижний.

22. Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

23. Средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.

24. При нижнем типе избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней.

25. По превышению массы тела больного выделяют ,b>четыре степени ожирения:

26. I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

27. II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

28. III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

29. IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

30. По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:

31. гипертрофический;

32. гиперпластический.

33. При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное.

34. При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.

35. При тучности большое клиническое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает между мышечными пучками, сдавливая их и охватывая сердце в виде футляра. Это ведет к атрофии мышечных волокон. Обычно ожирение резко выражено в правой половине сердца, что приводит к замещению миокарда жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

36. Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.

37. Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений (рис. 1).

38. Антиподом общего ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия.

39. Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa). Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландулярная эндокринопатия.

40. Примером липоматоза может служить также вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии

При дефиците вит. В12 и фолиевой к-ты. В обычных условиях вит. В12 всасывается в желудке и кишке только в присутствии внутреннего фактора – гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками слизистой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. При недостатке этих в-в эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците вит. В12 нарушаются образование тимидина и ДНК, синхронное деление мегалобластов. Вит. В12 способствует синтезу жирных к-т в нервной ткани, при недостатке нарушается образование миелина. Такие анемии называются пернициозными.

Пернициозная анемия Адиссона-Бирмера – выпадение секреции ф-ра Касла происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам так и к гастромукопротеину. Эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу, Мегалобласты нестойкие, быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хр. гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных органов, нарушение обмена жировой ткани – общее ожирение, нарушение миелинообразования в спином мозге.

При морфологическом исследовании – анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка) атрофический гастрит, увеличение и уплотнение печени – гемосидероз и очаги экстрамедуллярного кроветворения. Костный мозг трубчатых и плоских костей имеет вид малинового желе, распад мегалобластов, гемосидероз. В спинном мозге распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов – очаги экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероз.

Течение заболевания с периодами ремиссий и обострений.

Выделяют симптоматические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка, при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях, при экзогенной недостаточности вит. В12 и фолиевой к-ты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе у беременных, а также при циррозе печени.

Гипопластические и апластические анемии.

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

Эндогенные факторы разнообразны, Наследственные, семейные факторы ведут к потере способности костномозговых клеток к регенерации. Различают семейную апластическую анемию Фанкони, которая имеет хроническое течение (гипохромная, выраженный геморрагический характер, пороки развития). Гипопластическая анемия Эрлиха – острое и подострое течение, выражен геморрагический синдром, признаки регенерации костного мозга отсутствуют, может развиваться сепсис.

Экзогенные факторы – лучевая энергия, токсические в-ва, лекарства. Угнетение регенераторных процессов в костном мозге происходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается полным подавлением всех ростков (панмиелофтиз – чахотка). Развиваются гемосидероз, геморрагический синдром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в жкт, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемии развиваются при замещении костного мозга опухолевой тканью или соединительной тканью при остеомиелосклерозе.

143.Брюшной тиф. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиническая морфология, осложнения,

исходы. Острое кишечное инфекционное заболевание вызываемое S. typhy abdominalis, относящихся к сальмонеллам.

Заболеваемость снижается, смертность невелика. Строгий антропоноз, единственный источник заражения – больной человек или бактерионоситель.

Патогенез. Заражение алиментарным путем, микробы попадают в тонкую кишку, размножаются, выделяя эндотоксин. Через лимфоидные фолликулы и лимфатические сосуды и лимфоузлы в кровь. Первичная бактериемия 24-72 часа, клинически не документируется, транзиторная, быстро прекращаетсяв связи с фагоцитозом возбудителя. Однако, часть сальмонелл сохраняется и после внутриклеточного размножения поступает в кровь, вызывая повторную бактериемию в течение нескольких дней или даже недель, т.о. инкубационный период составляет 10-14 дней.

С бактериемией связана гематогенная генерализация возбудителя и начало становления иммунитета, на 2 неделе возможно выделить ат. С током крови бактерии попадают в печень и далее в желчные пути, не вызывая клинически выраженного холецистита), размножаются в желчи и с ней - в просвет кишки. В это время сальмонеллы выявляются во всех экскретах больных.

Попадая в тонкую кишку, бактерии попадают в групповые и солитарные фолликулы, вызывая гиперергическую реакцию в связи с сенсибилизацией при первичном заражении. Эта реакция выражается некрозом лимфоидного аппарата (феномен Артюса).

Пат. анатомия. Общие и местные изменения.

Местные изменения – преимущественно в терминальном отделе подвздошной кигки (илеотиф), иногда с поражением толстой кишки (колотиф), чаще поражается толстая и тонкая кишка (илеоколотоф).

Циклическое заболевание – различают 5 стадий:

1. мозговидного набухания – фолликулы увеличены в размерах, выступают над поверхностью слизистой оболочки, с неровной поверхностью в виде борозд и извилин (напоминают мозг), на разрезе сочные, розово-серые. Микро- лф мало, вытеснфются моноцитами и мф – крупными одноядерными клетками сос ветлой цитоплазмой и бледным ядром – брюшнотифознык клетки. Эти клетки могут образовывать очаговые скопления – гранулемы (гистиоциты, ретикулярные клетки, мц). Реакция ГЗТ в виде гранулематозного воспаления, регионарный лимфаденит;

2. Стадия некроза – гранулемы подвергаются некрозу, который достигает мышечной или серозной оболочки, некротические массы грязно-серого цвета, иногда пропитываются желчью;

3. Образование язв – отторжение некротических масс, возникают изъязвления. Края язвы имеют форму валика и нависают над дном, дно неровное с остатками некротизированных тканей, возможно кровотечение в связи с разрушением стенок сосудов;

4. Стадия «чистых язв» - язвы неглубокие с низкими закругленными краями и гладким дном, правильной овальной формы. Возможна перфорация язвы с последующим перитонитом;

5. Стадия заживления язв – в дне грануляционнная ткань и с краев

наплывает регенирирующий эпителий. Стенка обычного строения

(отс. лимфоидные фолликулы).

Регионарный лимфаденит – в л.у. брыжейки сначала увеличение, полнокровие, затем тифозные клетки, брюшнотифозные гранулемы, которые некротизируются с последующей организацией и петрификацией.

Общие изменения:

1. розеолезная сыпь, появляется на 8-10 день, на коже живота, затем на груди и спине в виде мелких розово-красных пятнышек, исчезающих при надавливании, гистологически – гиперемия сосудов, отек, воспалительная инфильтрация из лф, гистиоцитов, лаброцитов, разрыхление эпидермиса, гиперкератоз;

2. брюшно-тифозные гранулемы – в печени, селезенке, л.у

Осложнения – кишечные и внекишечные.

Кишечные: 1) кровотечение – на 3 неделе (бывает смертельным)

2)перфорация - на 4 неделе (в области гранулемы некроз может доходить

до серозной оболочки, а также на фоне удовлетворительного состояния

нарушение диеты;

3) перитонит – в результате перфорации или при попадании в брюшную

полость распадающихся л.у. или пульпы селезенки при надрыве ее

капсулы.

Внекишечные осложнения:

1. гнойный перихондрит гортани, вследствие образования пролежней и гангренозным распадом и сдавлением хрящей

2. восковидный (ценкеровский) некроз прямых мыщц живота

3. периоститы б\б кости и межпозвонковых дисков, остеомиелиты, артриты, циститы, простатит вследствие гематогенной генерализации возбудителя.

В настоящее время осложнения связаны с присоединение вторичной инфекции – стафило-, стрепто-, пневмококковой, что приводит к развитию пневмоний, в\м абсцессов. Брюшнотифозный сепсис – редко, «тифозный статус» (бред, потеря сознания, нарушение слуха, лихорадка).

Б15

2. Нарушение обмена пигментов. Понятие об эндо- и экзогенных пигментах. Роль эндогенных пигментов в обмене веществ в организме. Классификация хромопротеидов, механизм образования, морфологическая характеристика и методы диагностики.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ.

Опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Подразделяют на системные – лейкозы, а также регионарные – лимфомы. Отличия заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения, и в том, что при лейкозах опухоль первично возникает на территории костного мозга, а при лимфомах костный мозг поражается вторично в результате метастазирования.

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани в числе пяти самых распространенных опухолей человека. Среди опухолей на долю детей первых 5 лет жизни приходится 30% случаев.

Этиология. Могут вызываться различными мутагенными факторами эндогенного и экзогенного происхождения.

Достоверно установлена связь между радиационным поражением и равзитием острого и хронического миелолейкоза, острого эритромиелоза и острого лимфобластного лейкоза у детей. Известен цитогенетический маркер радиационного поражения – кольцевидная хромосома.

Роль химических канцерогенов доказывается данными наблюдений за пациентами, работавшими на вредных предприятих с использованием бензола, а также за больными, получавшими цитостатическую терапию.

В развитии гемобластозов человека доказано участие лишь двух вирусов: вируса Эпштейна-Барр (африканская лимфома Беркитта) и Т-лимфоцитарного вируса человека первого типа (Т-клеточная лимфома). В большинстве случаев внедрение вирусов в клетку вызывает лишь иммортализацию (бессмертие) последней, на фоне которой возникают дополнительные перестройки генома, ведущие к злокачественной трансформации.

Роль наследственности подтверждается частым развитием лейкозов у людей с наследственными заболеваниями со спонтанными разрывами хромосом (б-нь Дауна, Блума, анемия Фанкони) с нерасхождением половых хромосом (б-нь Клайнфелтера, Тернера), а также существованием «лейкозных семей». Нередко лейкозы развиваются у пациентов с наследственными дефектами иммунитета (с-м Луи_Бар, Вискотта-Олдриджа, б-нь Братона).

Патогенез. Множество этиологических факторов, воздействуя на стволовые и полустволовые гемопоэтические клетки, приводят к злокачественной трансформации. Они действуют на геном клетки, где располагаются протоонкогены и антионкогены. При этом могут происходить усиление экспрессии, амплификация, точечная мутация или другие изменения протонкогенов, превращение из в клеточные онкогены, что приводит к развитию опухоли.

Морфогенез. Развитие гемобастозов начинается с малигнизации одной стволовой клетки, дающей пул опухолевых клеток (моноклоновое происхождение). Стволовые клетки составляют примерно 0,01-0,001% всей популяции костномозговых клеток. Рост и дифференцировка клеток-предшественниц управляются факторами роста и стромальным микроокружением. Стромальные клетки, вероятно, также выделяют факторы роста, связанные с их клеточными мембранами, а также гепарансульфатами стромы, обеспечивая тем самым локальный рост.

ЛЕЙКОЗЫ.

При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на «территории» костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате у больных развиваются различные варианты цитопений – анемия, тромбоцито-, лимфоцито-, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах – печени, селезенки, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками – инфаркты, язвенно-некротические процессы.

Классификация.

1. По характеру течения – острые, протекающие менее года, и хронические, существующие длительное время.

2. По степени дифференцировки – недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы. Острые лейкозы это бластные и недифференцированные лейкозы, а хр. – цитарные.

3. Цитогенетические варианты. Острые подразделяют на лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобласиный, недифференцированный. Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения (миелоцитраный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз и др.), лимфоцитарного (хр. лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы: миеломная б-нь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, б-нь тяжелых цепей Франклина, лимфоматоз кожи _ б-нь Сезари), моноцитарного происхождения (хр. моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз Х).

4. По общему числу лц в периферической крови – лейкемические (более 50-80·10⁹\л, в том числе бластов), сублейкемические (50-80·10⁹\л, в том числе бласты), лейкопенические (лц ниже нормы, но есть бласты), алейкемические (лц ниже нормы, бласты отсутствуют).

5. Иммунный фенотип опухолевых клеток – экспрессия СD 19, CD 20, CD 5, легких цепочек иммуноглобулинов и др. антигенных маркеров.

Морфологическое исследование имеет большое значение в диагностике лейкозов- исследование мазков периферической крови и биоптатов костного мозга (из подвздошной кости или пункция грудины, а также др. органов).

Острые лейкозы.

Основные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых или диффузных инфильтратов из клеток с крупными ядрами, содержащими несколько ядрышек, Бласты составляют 10-20% костномозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов можно выявить только с помощью специальных методов исследования – цитохимических, иммуногистохимических, реакций на пероксидазу, на липиды, ШИК р-цией, гистоферментохимическими и т.д.

В периферической крови и костном мозге феномен лейкемического провала, развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходит вытеснение клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз.

Лейкозные инфильтраты в виде очаговых или диффузных скоплений обнаруживаются в лимфоузлах, селезенке и печени, в ней жировая дистрофия. В связи с лейкозной инфильтраций слизистых оболочек полости рта развиваются некротический гингивит, тонзиллит – некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис.

В результате тромбоцитопении, повреждения печени и стенок сосудов возникает геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и желудочно-кишечный кровотечений.

Использование активной цитостатической терапии привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В настоящее время выделяют следующие клинические стадии: первая атака, ремиссия (полная или неполная), рецидив (первый, повторный).

Наибольшее значение среди острых лейкозов имеет острый лимфобластный и миелобластный лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз. У детей от 1 до 6 лет, Поражается костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа и др., где обнаруживаются опухолевые клетки типа лимфобластов с Шик-положительными гранулами в цитоплазме, не дающие реакцию на пероксидазу, эстеразы и не содержащие липиды.

Цитогенез острого лимфобластного лейкоза связан с предшественниками Т- и В-лф. Преобладают В-клеточные лейкозы. Прогноз у детей значительно лучше, чем у взрослых. Наихудший прогноз при Т-лимфобластном лейкозе.

Острый миелобластный лейкоз. Наиболее частая форма у взрослых с относительно хорошим прогнозом – ремиссия наступает у 70-80% б-ных, полные ремиссии – у 25%.

Описаны у людей, подвергшихся радиационному воздействию, контактирующих с бензолом, принимающих цитостатики, а также страдающих наследственными заболеваниями.

Опухолевые клетки имеют типичные для миелобластов цитохимические маркеры: ШИК + цитоплазму, содержат липиды, перкосидазу, эстеразы. Опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, приобретающий пиоидный вид, селезенку, печень, л.у. слизистую жкт с язвенно-некротическими и геморрагическими осложнениями, а также в легких – «лейкозный пневмонит» «лейкозный менингит». Б-ные умирают от кровоизлияний в головной мозг, желудочно-кишечных кровотечений и инфекционных осложнений.

136.Скарлатина. Этиология, эпидемиология, патогенез. Клиническая морфология различных периодов скарлатины. Осложнения, исходы, причины смерти. 1) Скарлатина - форма стрептококковой инфекции, острое инфекционное заболевание с местными воспалительными изменениями преимущественно в зеве, сопровождающееся типичной распространенной сыпью

Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А

Основной путь заражения: 1) воздушно-капельный (основной) 2) энтеральный (через молоко)

Патогенез: первичная фиксация стрептококка в миндалина, реже в коже и легких → воспалительный процесс, присоединение регионарного лимфаденита (первичный скарлатинозный аффект и первичный скарлатиновый комплекс) → образование антитоксических антител → исчезновение общий токсических явлений (сыпь, температура) к началу второй недели (первый период скарлатины) → распространение МБ по лимфатическим путям с распадом микробных тел и аллергизацией (2-3 неделя, второй период скарлатины) → инфекционно-аллергические проявления (со стороны суставов, кожи, сосудов, почек) → повышение проницаемости тканевых барьеров и сосудистого русла → инвазия стрептококка в органы с развитием сепсиса.

2) Клинико-анатомические формы:

а) тяжелая токсическая форма - преобладание дистрофических изменений и резких растройств кровообращения

б) тяжелая септическая форма - преобладание гнойно-некротических процессов (заглоточные абсцессы, отит-антрит, гнойный остеомиелит височной кости, гнойно-некротический лимфаденит, мягкая (с гнойным расплавлением тканей) и твердая (с преобладанием некроза) флегмоны шеи, абсцесс мозга и гнойный менингит, септикопиемия)

3) Морфология местных изменений:

1-ый период:

• резкое полнокровие зева, миндалин ("пылающий зев"), слизистой полости рта, языка ("малиновый язык")

• катаральная ангина (увеличенные сочные ярко-красные миндалины), переходящая в некротическую (сероватые очаги некроза на поверхности миндалин)

• распространение некротических процессов на прилежащие ткани с образованием язв

• МиСк: резкое полнокровие слизистых, очаги некроза, цепочки стрептококков по периферии очагов некроза, незначительная лейкоцитарная инфильтрация на границе воспаления

• увеличенные сочные полнокровные шейные л.у. с очагами некроза и выраженной миелоидной инфильтрацией (лимфаденит)

2-ой период: умеренная катаральная ангина

4) Морфология общих изменений:

1-ый период:

а) кожа:

• мелко-точечная ярко-красная сыпь на всей поверхности тела, кроме носогубного треугольника

• полнокровие, периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, отек, эксудация в коже

• паракератоз с последующим некрозом эпителия, пластинчатое шелушение

б) печень, миокард, почки: дистрофические изменения, интерстициальные лимфогистиоцитарные инфильтраты

в) селезенка, л.у. кишечника: гиперплазия В-зон с плазматизацией, миелоидная метаплазия

г) головной мозг: дистрофические изменения, резкие нарушения кровообращения

2-ой период:

• присоединение острого или хронического ГН с исходом в нефросклероз

• уртикарная кожная сыпь, васкулиты

• серозные артриты

• бородовчатый эндокардит

• фибриноидные изменения стенок крупных сосудов с исходом в склероз

5) Осложнения: 1) гнойно-некротические изменения 2) хронические заболевания почек 3) аллергические процессы

Смерть: ранее от 1) токсемии 2) септических осложнений.

Б16

Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов. Основные причины и морфофункциональные изменения в организме при нарушении обмена гемоглобина. Гемосидероз местный и системный, морфологические изменения в тканях. Гемоглобиногенные пигменты

Их образование связано с метаболизмом Нб. Часть пигментов образуется в физиологических усл. (гемлсидерин, ферритин, билирубин), часть в условиях патологии (гематины, гематоидин, порфирины). Нб - хромопротеид, к-рый в качестве простетической группы содержит железопорфириновый комплекс - гем. Своим значением обязан железу, с ко-рым связана ф-ция дыхания. Обмен Нб тесно связан с эр., в к-рых он содержится, с их состоянием, старением, разрушением. Физиологический гемолиз происходит в основном в костном мозге, реже в сел. или печени, в клетках макрогистиоцитраной с-мы этих органов обр. ферритин, гемосидерин и билирубин.

Ферритин - железопротеид - сод. белок апоферритин и 3-х валентное железо в виде фосфатной гидроокиси. М.б анаболическим - из железа, всасываемого в киш. и катаболическим (из железа гемолизированных эр.). Ферритин синтезируется из 2-х валентного железа в прис. О2 и сод. много S-S групп. При гипоксии обр. S-H ферритин, обладающий вазопаралитическим д-ем. Ферритин является участником в метаболизме железа. Известно, что свободные атомы железа токсичны для организма, именно в форме ферритина депонируется железо (30%, а расходуется 0,1%), содержится во всех органах и тканях и является акцептором железа в клетках, к-рые испытывают в нем потребность. Осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте. Ферритин выявляется в тканях чаще всего гистохим. р-цей образования “берлинской лазури” или р-цией Перлса. В условиях патологии кол-во м. увеличиваться как в тканях, так и в крови. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом, т.к S-H ферритин выступает в роли антагониста адреналина.

Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина - коллоидная гидрооокись железа, соед. с мукопротеидами клеток. В норме обр. в ретикулярных и эндотелиальных клетках сел., лу.у, печени и к.м. При окрашивании г-э выявляется в виде зерен бурого цвета, а при р-ции Перлса - зел-синего цвета. Синтез происходит в клетках - сидеробластах, Клетки разрушаются и пигмент лежит свободно в строме, захватывается мф (сидерофаги). Нарушение обмена - гемосидероз - м. возникать в рез. усиленного гемолиза эритроцитов.

Общий гемосидероз - при болезнях с-мы кроветворения, интоксикациях гемолитическими ядами (бертолетова соль, с\а. хинин, свинец), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликтах. Г, накапливается в ретикулярных, эндо- и мф сел.,л.у., к.м, печени. Сидеробластами м. становиться эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких, почек. органы при этом приобретают ржавый вид, Микро- гранулы бурого цвета, появялется б. кол-во сидерофагов, к-рые не успевают утилизировать, загружают межклеточное в-во. Одновременно накапливается катаболический ферритин и билирубин.

Местный гемосидероз - в очагах кровоизлияния, сидеробласты - лц, гистиоциты, ретикул. эндотелиальные и эпит. клетки. Из продуктов гемолиза синт. гемосидерин, ферритин, распол. по периферии (в центре гематоидин). В клинике б. значение имеет гемосидероз легких - возникает в рез. хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на ст. декомпенсации. В легких диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и гистиоцитов синт. гемосидерин и ферритин. Сидеробласты и сидерофаги “заболачивают” полость альвеол, гипоксия нарастает и в этих усл. синтезируется S-H ферритин - вазопаралитическое д-е - еще большее повыш. сос. проницаемости - нарастание диапедеза и соотв. накопление гемосидерина и ферритина - порочный круг. Гипоксия стимулирует коллагенообразование - склероз - бурая индурация легких. Сидеробласты и фаги в мокроте - “клетки сердечных пороков.”

Гемохроматоз - накопление гемосидерина обусловлено нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке . М.б. перв. (идиопатический) и втор.

Первичный - самостоятельное заболевание из гр. тезаурисмозов, дефект ферментов, обеспечивающих всасывание железа в тонкой кишке. Увел. всасывание железа и кол-во гемосидерина. Развивается гемосидероз печени, поджел. железы, слюнных и потовых желез, сетчатки, кожи, слиз обол. киш., синовиальных оболочек. Одновременно в органах - ферритин, в сетчатке - меланин. Характерна клас. триада: бронзовая кожа, сах. диабет (бронзовый), пигментный цирроз печени. Печень - темно-коричневая, плотная с мелкобугристой поверхностью. Во всех клетках отложение гемосидерина, разрастание соед ткани и формирование цирроза. В сердце - пигментная кардиомиопатия - серд недостаточность.

Втор. гемохроматоз - приобретенная недостаточность ферм. с-м. При избыточном поступлении железа, алк. повт переливаниях крови, при резекции желудка и гемоглобинопатиях - насл забол. Железо накапливается и в сыв. крови и в депо . Типично поражение печени (цирроз), поджел. (диабет) и серд. мыщцы.

Хронические лейкозы.

Отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток, более длительным течением.

Первая стадия характеризуется присутствием одного клона, течет годами, относительно доброкачественно и называется моноклоновой.

Вторая стадия обусловлена появлением вторичных опухолевых клонов, характеризуется быстрым злокачественным течением с появлением множества бластов и называется поликлоновой или стадией бластного криза.

При хр. лейкозах инфильтраты обнаруживаются в костном мозге, где в связи с длительным течением и цитостатической терапией нередко развивается миелофиброз, в печени, селезенке и л.у., которые достигают иногда значительных размеров.

Хр. лимфоцитарные лейкозы. К ним относят хр. лимфолейкоз, б-нь Сезари (лимфоматоз кожи), парапротеинемические лейкозы .

Наибольшее значение имеет хр. лимфолейкоз. Встречается у лиц старше 40лет, у м. В 95% случаев состоит из В-клеток. Они напоминают пролимфоциты и малые лф. В клинической картине – лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, гранулоциопения, иммунодепрессия и инфекционные осложнения. Прогноз относительно хороший. Заболевание протекает длительно с высоким показателем выживаемости. Однако, может развиться бластный криз.

Парапротеинемические лимфолейкозы – миеломная б-нь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема и б-нь тяжелых цепей Франклина (иммунопролиферативные заболевания) – опухолевые клетки синтезируют однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины, эти клетки дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извращенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуноглобулины.

Миеломная б-нь - опухолевая ткань разрастается преимущественно в плоских костях и в позвоночнике, приводя к остеолизису и остеопорозу, с образованием полостей за счет активации остеокластов, осуществляющих лизис и резорбцию костной ткани (пазушное рассасывание), инфильтраты могут обнаруживаться и в др. органах. Осложнения – патологические переломы, боли в костях, амилоидоз, парапротеинемическая кома.

Хр. миелоцитарные лейкозы - В эту группу входят хр. миелицитарный лейкоз с или без филадельфийской хромосомы, хр. нейтрофильный, эозинофильный лейкозы, первичный миелофиброз. При развитии всех этих форм злокачественная трансформация происходит на уровне плюрипотентной стволовой клетки миелоидного ростка

Хр. миелолейкоз – представляет наибольший практический интерес, встречается чаще. Цитогенетическим маркером является филадельфийская хромосома. Заболевание протекает в 3 стадии:

- хроническая – длится 3-4 года, не имеет клинических проявлений, сплено- гепатомегалия, анемия.

- промежуточная – нарастание слабости, лихорадка, появление клеток с новыми цитогенетическими отклонениями, резистентных к ранее применяемым цитостатикам, прогрессированием сплено- гепатомегалии. Длится несколько месяцев

- стадия бласттрансформации – бластного криза – заканчивается смертью больного. Появляются бластные формы.

145.Холера. Этиология, эпидемиология, патогенез, стадии холеры, морфологическая

характеристика, осложнения: специфические и неспецифические, исходы, причины смерти. Является наиболее активной карантинной инфекцией.

Вызывается классическим вибрионом Коха или Эль-Тор, Свойства – Гр(-), способен к росту в щелочной среде, выделяет холероген, имеет 7 аг, один из которых термостабилен. Эль-Тор более стоек (в воде до 13 суток). Характерны атипические формы. Восприимчивость колеблется от 80-95%, летальность от 40-75%, последняя пандемия с 1962 года. Источник заболевания – больной человек или носитель. Инкубационный период 1-6 дней. Больной опасен на 4-5 день. Доказано, что в одной капле кала – 1 млрд. возбудителей.

Путь заражения – фекально-оральный. Возбудитель попадает в 12-перстную кишку (щелочная среда) и размножается, выделяя холероген, повышающий синтез аденилциклазы – повышение в клетках ц-АМФ, который резко повышает проницаемость капилляров. С другой стороны – ингибиция реабсорбции натрия из кишечника. В результате тяжелой диареи (до 20-30 л. в сутки), рвота, общая интоксикация. ОЦК крови уменьшается. Кровь сгущается. Кровоток замедляется, накапливаются кислые продукты – ацидоз.

Клинико-морфологические формы или стадии холеры:

1. холерный энтерит – диарея, стул обильный, водянистый;

2. Холерный гастроэнтерит – рвота, заострение черт лица (лицо Гиппократа). Кожа сморщенная («ручка прачки»), температура тела понижается. Морфологически – катаральное воспаление, набухание эндотелия сосудов, строма инфильтрирована лф с примесью небольшого количества лц;

3. Алгидный период – падение АД, лейкоцитоз. Больной теряет 8-10% жидкости. Часто летальный исход – лицо Гиппократа, поза «гладиатора», «рука прачки». Трупное окоченение наступает рано, сильно выражено, держится 3-4 дня, кровь густая, на брюшине – слизеподобный налет. В петлях кишки – содержимое имеет вид «рисового отвара». Серозные оболочки полнокровны, слизистые оболочки полнокровны («сморщенный бархат», вследствие разрыхления ворсин). Селезенка уменьшена, плотная, сухая. В паренхиматозных органах – дистрофические изменения.

Осложнения.

Специфические – холерный тифоид (дифтеритический колит на фоне сенсибилизации организма) и пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит, при хлоргидропенической уремии возникает ОПН.

Неспецифические – связаны с присоединением вторичной инфекции, часто очаговая пневмония

Б17

Нарушение обмена билирубина, морфологическая характеристика, исходы. Желтухи, классификация, механизмы развития, исходы. Врожденные желтухи, желтуха новорожденных. Нарушение обмена билирубина.

От Нб отщепляется гем, от гема железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы к.м., сел., л.у., печени. Гем теряет железо, превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты захватывают его, конъюгируют с глюкуроновой кислотой, С желчью Б. поступает в киш. , где часть его всасывается, часть выводится с калом и мочой.Б. имеет вид кристаллов красно- желтого цвета. Выявляется по методу Гмелина - при окислении азотной кислотой.

Нарушение обмена - желтуха. 3 вида желтух:

1) надпеченочная (гемолитическая) - в\сос. гемолиз эритроцитов. Причины те же, что и при гемосидерозе. + насл. ферментопатии. Наруш. захват гепатоцитами, в крови увел. непрямой билирубин.

2) печеночная (паренхиматозная) - при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, цирроз) повреждение гепатоцитов, нарушение захвата, конъюгации и экскреции.

3) подпеченочная (механическая) - нарушение оттока желчи при обтурации (камень, опухоль) или сдавление извне. Наруш. экскреция желчи, она поступает в кровь через синусоидальный полюс гепатоцита. В печени холестаз, увеличение размеров, желто-зеленого цвета.

Гематоидин - не содержит железа, близок к билирубину. В виде ярко-оранжевых кристаллов. Образуется при распаде эритроцитов и Нб и лежит среди некротических масс.

Гематины - окисленная форма гема. Вид темно-коричневых кристаллов или зерен.

- малярийный (гемомеланин) - обр. в теле малярийного плазмодия. построен из буровато-черныз аморфных гранул и синтезируется в ретикулярных и эндотелиальных клетках печени, сел., л.у., к.м.

- солянокислый - в желудке при взаимодействии Нб ферментов желудочного сока и соляной кислоты

- формалиновый - в тканях при фиксации кислым формалином в виде бурых зерен или кристаллов.

Порфирины.

Предшественники гема, замкнутые тетрапиррольные кольца, лишенные железа. Они повышают чувствительность кожи к УФО. В норме порфирины в мин. кол-вах определяются в крови, моче и тканях, В коже - эритема, дерматит, рубцы, изъязвления.

- врожд. порфирии - недостаток ферментов в эритробластах (эритропоэтическая форма) или в печени (печеночная форма). Порфирины выделяются с мочой (цвет портвейна), откладываются в сел, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. гемолитическая анемия, поражение н.с. и жкт. При печ. форме печень увел., серого цвета, в клетках жировая дистрофия, зерна гемосидерина.

2. приобр. порфирии - при интоксикациях (барбитураты, свинец), авитаминозы (пеллагра), нек. б-нях печени. Наруш. ф-ция н.с, повыш. чувствительность к свету, желтуха.

ЛИМФОМЫ.

Регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани. Имеют моноклоновое происхождение. Диагноз устанавливается прежде всего при биопсии л.у.

Классификация.

1. Ходжкинская лимфома и неходжкинская.

2. В- и Т-лимфоцитарные и неклассифицируемые по цитогенезу

3. Низкой, умеренной и высокой злокачественности опухолевых клеток.

Лимфогрануломатоз (б-нь Ходжкина)

Этиология неизвестна, имеются указания на обнаружение ат к вирусу Эпштейн- Барр. Вероятно существует определенная наследственная предрасположенность.

Опухолевая ткань представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На определенной стадии появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного происхождения: лф, эоз, пл кл., лц, фб. Характерны некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул. Различают изолированный вариант и генерализованный с вовлечением селезенки.

Макро- л.у. увеличены, спаяны между собой, селезенка – «порфировая» - красная с белыми прожилками.

Гистопатологические варианты:

1. лимфоцитарный.

2. нодулярный склероз

3. смешанно-клеточный

4. с подавлением лимфоидной ткани.

Неходжкинские лимфомы. Это группа злокачественных лимфом В- и Т-клеточного происхождения. Среди в-лимфом выделяют6 злокачественную лимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, центроцитарную, лимфому Беркитта, зл. лимфобластную и зл. анапластическую крупноклеточную лимфому. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического исследования биоптатов л.у. с иммуногистохимическим анализом.

Т-клеточные лимфомф встречаются значительно реже. Они подразделяются на лимфобоастные, лимфоцимтарные и периферические – грибовидный микоз (поражение кожи и л.у.) и б-нь Сезари (лимфома кожи с лейкемизацией).

146.Амебиаз. Этиология, эпидемиология, патогенез, морфологическая характеристика,

осложнения, исходы. Амебиаз, или амебная дизентерия, — это хрониче8

ское протозойное заболевание, в основе которого ле8

жит хронический рецидивирующий язвенный колит.

Вызывается простейшими из класса корненожек —

Entamoeba histolitica. Попадая в стенку толстой кишки,

амеба и продукты ее жизнедеятельности вызывают

отек и гистолиз, некроз слизистой оболочки, образо8

вание язв. Некротически8язвенные изменения наибо8

лее часто локализуются в слепой кишке. Микроскопи8

чески участки некроза слизистой оболочки набухшие

и окрашены в грязно8серый или зеленоватый цвет.

Зона некроза проникает глубоко в подслизистый

и мышечный слои. При образовании язвы края ее ста8

новятся подрытыми и нависают над дном. Амебы рас8

полагаются на границе между некротизированной

и сохранившейся тканью. Может присоединяться вто8

ричная инфекция — тогда возникает инфильтрат из

нейтрофилов и появляется гной. Формируется флег8

монозная, или гангренозная, форма колита. Глубокие

язвы заживают рубцом. Лимфатические узлы увели8

чены, но амеб в них нет. Осложнения могут быть ки8

шечными и внекишечными. Из кишечных наиболее

опасны прободные язвы, сопровождающиеся крово8

течениями, образованием стенозирующих рубцов по8

сле заживления язв, развитием воспалительных ин8

фильтратов вокруг пораженной кишки. Из внекишечных

осложнений наиболее опасен абсцесс печени.

Б18

Нарушение обмена липофусцина и меланина: клинико-морфологическая характеристика. ТИРОЗИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ.

Меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромафинных клеток.

Меланин - буро-черного цвета, окрашивает кожу, волосы, глаза. Синтезируется меланоцитами - клетки нейроэктодермального происхождения, расположенные в базальном слое эпидермиса, сетчатки и радужки, мозговых оболочках. Образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Сущ. меланофаги. Регулируется н.с. и эндокринной с-мой. Его стимулируют медиаторы симп. н.с., мелангостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны. тормозят - мелатонини медиаторы парасимп. н.с. Основной гистохимический метод - аргентофинная р-я (восст. аммиачный р-р нитрата серебра до мет.).

нарушения обмена - от увеличения до уменьшения или исчезновения. Может носить общий и местный характер, быть врожденным и приобр.

- распространенный меланоз - приобр. - при поражении надпочечников при адиссоновой болезни (тбс, амилоидоз, опухоли, метастазы). Усил. синтез АКТГ - стимул. меланостимулирующий гормон гипофиза. при снижении выработки адреналина, к-рый имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена. Кожа приобретает бронзовый цвет, сухая, плотная, шелушится. Также встречается при др. гормональных заболеваниях - гипогонадизм, б-нь Иценко-Кушинга, авитаминозы, кахексии, нек. интоксикации (углеводороды)

- врожд. меланоз - пигментная ксеродерма - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при к-ром отс. или снижена секреция эндонуклеазы - фермента, чу. в устранении повреждения от УФО, повыш. чувствительность и воспалительная р-ция по типу эритемы с последующей пигментацией в виде веснушек. Гистологически - гиперкератоз, отек дермы, увел. кол-ва меланина. На поздних стадиях многочисл. телеангиоэктазии, бородавчатые разрастания, трещины, язвы, микро - татрофия эпидермиса, акантоз, гиперкератоз, отложения меланина. У больных наблюдается истончение кончика носа, ушных раковин, сужение отверстий носа и рта. Фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвление роговицы, возможна малигнизация.

Местный гипермеланоз - приобр. - в коже при эндокринных расстройствах (аденомы гипофиза, гипертиреодизм, опухоли яичника, при беременности и приеме оральных контрацептивов). Меланоз толстой кишки при хрон. запорах - очаговое или диффузное окрашивание. Также проявляется в виде доброкачественных меланоцитарных образований - невусов. и злокачественных опухолей - меланом.

Гипопигментации.

а) распротраненный гипомеланоз или альбинизм:

- связан с насл. недостаточностью тирозиназы

- проявляется белой кожей, бесцветными волосами, красными глазами;

б) местные гипопигментации (чаще приобр.) носят название витилиго или лейкодермы.

Адренохром - продукт окисления адреналина, мех-м нарушения обмена не изучен.

Пигмент гранул энтерохромафинных клеток - Эти клетки разбросаны по слиз. оболочке жкт и и относят к APUD -с-ме (гипоталамус на периферии) Они вырабатывают нейросекреты (мелатонин, серотонин). Повышение кол-ва пигмента возникает при развитии опухолей из энтерохромафинных клеток - карциноидов.

ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ.

К ним относят, липофусцин, гемофусцин, пигмент недостаточности вит. Е, цероид, липохромы.

Липофусцин. - нерастворимый пигмент. Образует в клетках гранулы золотисто-коричневого цвета. накопление пигмента в клетке носит название липофусциноза. Он накапливается чаще всего в клетках миокарда. печени, скелетных мышцах при старении или истощении, при гипо- и авитаминозах, что сопровождается развитием бурой атрофии. Липофусцин выполняет роль дополнительного поставщика энергии.

Липохромы - пигменты, содержащиеся в жировой клетчатке, сыворотке крови, желтом теле яичников и коре н\п. Повышение содержания наблюдается при сахарн6ом диабете (в костях и коже) и быстром похудании.

ЛИМФОМЫ.

Регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани. Имеют моноклоновое происхождение. Диагноз устанавливается прежде всего при биопсии л.у.

Классификация.

4. Ходжкинская лимфома и неходжкинская.

5. В- и Т-лимфоцитарные и неклассифицируемые по цитогенезу

6. Низкой, умеренной и высокой злокачественности опухолевых клеток.

Лимфогрануломатоз (б-нь Ходжкина)

Этиология неизвестна, имеются указания на обнаружение ат к вирусу Эпштейн- Барр. Вероятно существует определенная наследственная предрасположенность.

Опухолевая ткань представлена тремя клетками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На определенной стадии появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного происхождения: лф, эоз, пл кл., лц, фб. Характерны некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул. Различают изолированный вариант и генерализованный с вовлечением селезенки.

Макро- л.у. увеличены, спаяны между собой, селезенка – «порфировая» - красная с белыми прожилками.

Гистопатологические варианты:

5. лимфоцитарный.

6. нодулярный склероз

7. смешанно-клеточный

8. с подавлением лимфоидной ткани.

Неходжкинские лимфомы. Это группа злокачественных лимфом В- и Т-клеточного происхождения. Среди в-лимфом выделяют6 злокачественную лимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, центроцитарную, лимфому Беркитта, зл. лимфобластную и зл. анапластическую крупноклеточную лимфому. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического исследования биоптатов л.у. с иммуногистохимическим анализом.

Т-клеточные лимфомф встречаются значительно реже. Они подразделяются на лимфобоастные, лимфоцимтарные и периферические – грибовидный микоз (поражение кожи и л.у.) и б-нь Сезари (лимфома кожи с лейкемизацией).

147.Сифилис: классификация. Приобретенный сифилис: первичный, вторичный, третичный, клинико-морфологическая характеристика, исходы. СИФИЛИС.

Или Люэс - хроническое инфекционное венерическое заболевание. Характризуется поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. нервной системы с последующей сменой стадий.

Возбудитель - бледная трепонема (среднее положение между бактериями и простейшими). Путь заражения - половой и внеполовой (бытовой, профессиональный). Инкубационный период 3 недели. Внедряется через поврежденный эпидермис или эпителий слизистых оболочек в лимф сосуды, затем в лимфатические узлы, в кровь и распространяется по всему организму. Все изменения обусловлены измененной реаткивностью организма. Выделяют 3 стадии (формы)-первичный,в торичный и третичный.

Первичный - во входных воротах затвердение (продуктивно-инфильтративная реакция) , на месте которого язва с гладким лакированным дном и ровными плотными краями - “твердый шанкр” (первичный аффект) + поражение лимф. сосудов и лимф. узлов, которые становятся плотными - первичный сифилитический комплекс. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоидных, плазм. клеток с примесью небольшого количества лц эп. кл. Затем рубцевание и через 2-3 мес. рубчик, лишенный пигмента.

Вторичный - через 6-10 недель после заражения. Характеризуется появлением сифилидов - множества воспалительных очагов на коже и слизистых оболочках (розеолы, папуллы, пуспулы). Преиод гиперергии и генерализации. Преобладание экссудативных реакций, проявление ГЗТ.После заживления (через 3-6 недель ото начала высыпаний) остаются беспигментные рубчики или полностью исчезают.

Третичный (висцеральный) - через 3-6 лет и позже. Проявляется в виде хронического диффузного интерстициального воспаления и образованием гумм. Поражаются печень, легкие, стенка аорты и др. По ходу сосудов ноблюдаются клеточные инфильтраты из лимфоидных и плазматическиз клеток, в дальнейшем в поражаемых органах развивается сифилитический цирроз.

Врожденный сифилис.

Развивается при в\у заражении плода через плаценту от больной матери.

Формы: 1) сифилис мертворожденных недоношенных плодов - смерть плода между 6 и 7 мес беременности от токсического действия трепонем

2) ранний врожденный - на протяжении 2 мес. Поражаются почки, легкие, печень, кости, цнс. В легких - “белая певмония” (интерстициальная пневмония с уплотнением и склерозом, в печени - интерстициальный гепатит - “кремневая печень”, в костях - сифилитический остеохондрит, в цнс - энцефалит и менингит.

3) поздний врожденный - характеризуется деформацией зубов - бочкообразные с полулунной выемкой (зубы Гетчинсона), паренихиматозным кератитом и глухотой. Изменения в органах, характерные для третичного сифилиса.

Б19

Патологическое обызвествление (кальцинозы), виды кальцинозов, причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, диагностика, клинические проявления. Особенности обмена кальция при рахите. МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ.

Минералы имеют большое значение в построении структурных элементов клеток и тканей, входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, белковых комплексов пигментов. В качестве биокатализаторов участвуют в обменных процессах, определяют кислотно-щелочное равновесие.

Нарушение обмена кальция.

Са - важнейший элемент. Входит в состав зубов, костей, ферментов, уч. в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, мех-ме сокращения мышц, проницаемости клет. мембран, в секреции. Са поступает с пищей. Обмен Са нах. под нейрогуморальным контролем - паратгормон и кальцитонгин. При гипоф-ции паращитовидных желез паратгормоно спос. вымыванию Са из костей, при гиперф-ции - накоплению Са в организме. Гиперпродукция кальцитонина - утилизация Са, гипоф-ция - вымывание его из костей и гиперкальциемии.

Известковые дистрофии - выпадение солей Са из растворенного состояния и отложение в клетках и межклеточном в-ве. По распространенности - общее и местное обезыствление, по мех-му развития - метастатическое, метаболическое и дистрофическое.

Метастатическое - распространенное отложение Са в различных органах. Причины - гиперкальциемия при повышенном разрушении костей (переломы, миеломная болезнь, метастазы опухолей), аденоме паращитовидных желез, поражениях толстой кишки, почек. гипервит. Д. Соли Са откладываются в различных органах, часто в почках, слиз. обол. желудка, легких, миокарде, стенках артерий. Макро- органы не изм., микро- интенсивное окрашивание гематоксилином в синий цвет, Са откладывается в митохондриях, по ходу мембран коллагеновых и эластических волокон. Вокруг - воспалительная р-ция.

Дистрофическое обезыствление (петрификация) - местное отложение Са в участки некроза или глубокой дистрофии или в ткани со сниженным обменом (хрящи, сухожилия, апоневрозы). Физ.-хим. изменения тканей - адсорбция Са из крови - ощелачивание и усиление активности фосфатаз. Петрификаты имеют белый цвет, каменистой плотности. при тбс, сифилисе, участках хр. воспаления, при атеросклерозе, рубцовой ткани, хрящах, погибших паразитах, в венах (флеболиты), мертвый плод (литопедион).

Метаболическое обезыствление (известковая подагра) - М.б. системным (сухожилия, фасции, апоневроз, мышцы, кости, п\к, нервы) или местным - (кожа, п\к клеткчатка ног или рук. Мех-м пока неясен. Нестойкость буферных с-м, соли Са не удерживаются в крови и тканевой ж-ти. Также отводится роль наследственной чувствительности тканей к Са (кальциофилаксия). Исход - неблагоприятный, известь не рассасывается, инкапсулируется или в рез. нагноения выделяется из организма.

1) Камни (конкременты) - плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Причины образования:

а) общие факторы: нарушения обмена веществ - наследственные, приобретенные (ХС, нуклеопротеидов, углеводов, минералов)

б) местные факторы: 1. нарушение секреции и застой секретов 2. воспалительные процессы в местах локализации камней.

2. Виды камней:

а) по величине: макролиты и микролиты

б) по форме: круглые и овальные в МП и ЖП, отростчатые в лоханках и чашечках почек, цилиндрические в протоках желез

в) по количеству в месте локализации: одиночные и множественные

г) по структуре поверхности: гладкие (фасетированные - притертые поверхности камней друг к другу) и шероховатые (оксалаты - вид тутовой ягоды)

д) по цвету (определяется их хим. составом): белый - фосфаты, желтый - ураты, темно-зеленый - пигменты

е) по структуре на распиле: кристаллоидные - радиарное строение, коллоидные - слоистое строение, коллоидно-кристаллоидные.

Локализация камней: чаще - желчные и мочевые пути, также: выводные протоки поджелудочной железы и слюнных желез, бронхи, крипты миндалин, вены (флеболиты - отделившиеся от стенки сосуда петрифицированные тромбы), кишечник (копролиты- уплотнившееся содержимое кишечника)

3) Механизм развития: воспаление (→ появление белка, формирующего органическую матрицу для камней) + нарушения секреции и застой секрета (→ увеличение концентрации солей - "строительного" материала камней) → отложение солей на матрицу (кристаллизация солей) → камень.

4) Виды камней ЖП: а) холестериновые б) пигментные в) известковые г) сложные (комбинированные). Причина желчно-каменной болезни. Осложнения:

1. прободение камнем стенки ЖП → желчный перитонит

2. обтурация общего желчного или печеночного протоков → подпеченочная желтуха

5) Виды камней МП: а) ураты - из мочевой кислоты и ее солей б) фосфаты - из фосфата кальция в) оксалаты - из оксалата кальция г) цистиновые д) ксантиновые. Причина мочекаменной болезни. Осложнения:

1. обтурация лоханки → пиелоэктазия и гидронефроз с атрофией всей почечной паренхимы

2. обтурация чашечки → гидрокаликоз и атрофия части почечной паренхимы

3. обтурация мочеточника → гидроуретеронефроз, уретерит, возможно формирование стриктур мочеточника

4. присоединение инфекции → пиелонефрит, пионефроз и гнойное расплавление почки, сепсис

5. длительное течение, атрофия, фиброз, жировое замещение почек → ХПН

ПНЕВМОНИИ.

Группа воспалительных заболеваний, которые характеризуются преимущественным поражением альвеол и интерстиция, при этом возбудитель попадает аэрогенным путем.

В России заболеваемость мало изменилась, несмотря на а\б-терапию и летальность составляет до 14,5 %, особенно среди новорожденных и стариков.

Этиология.

Основной этиологический фактор - пневмококки (90%) различных типов, также др. бактерии- стаф, стрептококки,киш. палочка, протей, клебсиела, в последнее время - легионелла, вирусы, микоплазмы, риккетсии, простейшие и смеш. Различают контагиозные и внутрибольничные (связаны особой этиологией и измененной реактивностью, активация аутофлоры).

Факторы риска - инфекции вдп, обструкция бронхиального дерева, иммунодефициты, алкоголь, курение, вдыхание токсических веществ и пыли, послеоперационный период, травмы, старость, переохлаждение, стресс.

Патогенез.

Известны 4 пути попадания - воздушно-капельный, аспирационный, гематогенный и контагиозный. При развитии острых пневмоний наибольшее значение имеет возд-капельный и аспирационный, что сочетается с повреждением барьерных систем.

Классификация.

1) по этиологии - вирусные, бактер и др.

2) по патогенезу - первичные ( при отсутствии у человека легочной патологии- крупозная, микоплазменная, болезнь легионеров)

вторичные (на фоне др. заболеваний - аспирационные,

гипостатические, послеоперационные).

3) клинико-мофологические формы - крупозная, бронхопневмония

и интерстициальная.

4) по распространенности процесса - ацинарные, милиарные, очаговые, сливные, сегментарные, полисегментарные, долевые и тотальные.

5) по течению - острые и хрон.

БРОНХОПНЕВМОНИИ.

Воспаление легких, развивающееся в связи с бронхитом или бронхиолитом.

Этиология - бактерии: пневмококки, стафило- стрептококки, вирусы, микоплазмы, а также при воздействии хим. и физ. факторов, уремическая, липидная, пылевая, радиационная.

Патогенез - воспаление распространяется интрабронхиально (нисходящим путем), реже перибронхиально (при деструктивном бр.), гематогенным - при генерализации (септ), аутоинфекция - при аспирации, гипостатическая при застое, нервно-рефлекторных расстройствах - послеоперационные.

Морфология - в основе лежит бронхит или бронхиолит, представленный катаральным воспалением (серозным, слизистым и гнойным), отек и клеточная инфильтрация, нарушение дренажной функции бронхов, что способствует проникновению возбудителя в респираторные отделы, где тоже развивается воспаление. В просветах альвеол и бронхиол, а также бронхов накапливается экссудат - серозный, гн, геморрагический, смешанный. По периферии очагов располагается сохраненная легочная ткань с явлениями перифокальной эмфиземы.

Макро - плотные, безвоздушные очаги вокруг бронхов, в просвете которых мутное содержимое серо-красного цвета, локализуется в задне-нижних и задних сегментах. Морфология также определяется видом возбудителя.

Стафилококковые - встречаются редко, обычно после фарингита или вирусной инфекции. Типичная бронхопневмония с геморрагическим и деструктивным бронхитом, наклонностью к некрозам и нагноениям.

Стрептококковые - поражаются нижние доли, микро- серозно-лейкоцитарный экссудат с выраженным интерстициальным компонентом, осложняются абсцессами , бронхоэктазами и плевритами.

Пневмококковые - часто встречаются, очаги связаны с бронхиолами, фибринозный экссудат, по периферии выражен микробный отек, где большое количество возбудителя.

Синегнойная палочка - часто внутрибольничная, путем аспирации или через кровь, протекает с абсцедированием и плевритом, коагуляционным некрозом и геморрагическим компонентом, смертность -80%.

Кишечная палочка - гематогенный путь, чаще двусторонняя с гемор. экссудатом, очагами некроза и абсцедирования.

Осложнения бронхопневмоний - те же.

. Очаговые пневмонии: 1) определение, этиология, патогенез 2) общая морфологическая характеристика 3) морфологические особенности в зависимости от возраста 4) морфологические особенности в зависимости от этиологии 5) осложнения и причины смерти

1) Очаговая пневмония (бронхопневмония) - развитие в легочной паренхиме очагов воспаления размерами от ацинуса до сегмента, связанных с острым бронхитом.

Этиология:

1. инфекционные агенты (микробы, вирусы, грибы,микоплазмы, хламидии)

2. химические и физические факторы (ряд вторичных бронхопневмоний - гипостатическая, аспирационная, послеоперационная, септическая, иммунодефицитные)

Патогенез - определяется видом пневмонии:

1. острый бронхит или бронхиолит: воспаление распространяется интрабронхиально нисходящим путем (при катаральном бронхите) или перибронхиально (при деструктивном бронхите)

2. гематогенно при генерализации инфекции (септическая бронхопневмония)

3. попадание аутоинфекции при аспирации (аспирационная, послеоперационная бронхопневмония)

4. при застойных явлениях в легких (гипостатическая бронхопневмония)

5. при ИДС (иммунодефицитная пневмония)

2) Общая морфологическая характеристика:

• острый катаральный (серозный, слизистый, гнойный, смешанный) бронхит

• слизистая бронхов полнокровна, отечна, покрыта слизью, с воспалительной инфильтрацией

• в альвеолах - неравномерно распределенный экссудат (серозный, гнойный, геморрагический, смешанный) с примесью слизи, нейтрофилов, макрофагов, эритроцитов

МаСк: поражены преимущественно задненижние сегменты легких; они разных размеров, серо-красные, плотные

3) Морфологические особенности в зависимости от возраста:

а) у новорожденных на поверхности альвеол часто образуются гиалиновые мембраны из уплотненного фибрина

б) у ослабленных детей до 2 лет очаги воспаления локализуются преимущественно в задних, прилежащих к позвоночнику, не полностью расправленных отделах легких - паравертебральная пневмония

в) обычно у детей протекает более легко за счет хорошей сократительной способности легких и большого количества лимфатических сосудов

г) у взрослых старше 50 лет протекает тяжелее, очаги воспаления рассасываются медленно, часто нагнаиваются

4) Морфологические особенности пневмоний в зависимости от этиологии:

а) стрептококковая: течение острое, легкие увеличены, преобладает лейкоцитарная инфильтрация, некрозы стенки бронхов, абсцессы, бронхоэктазы

б) пневмококковая: в экссудате – нейтрофилы, фибрин, вокруг очагов – зоны отека с множеством пневмококков

в) грибковая: чаще – кандидозная, очаги серо-розового цвета, в центре - некроз с нитями гриба

г) синегнойная: экссудат гнойный, характерны некрозы и колонии микробов

д) вирусная: чаще – у маленьких детей, экссудат серозный, фибринозный, геморрагический, характерны гиалиновые мембраны, в слущенном эпителии характерные вирусные включения

5) Осложнения: 1. карнификация 2. нагноение с образованием абсцессов 3. плеврит

Причины смерти: 1. нагноение легкого 2. гнойный плеврит

148.Врожденный сифилис. Формы, клинико-морфологическая характеристика, исходы. . Врожденный сифилис: 1) этиология 2) морфология сифилиса мертворожденных недоношенных плодов 3) морфология раннего врожденного сифилиса 4) морфология позднего врожденного сифилиса 5) морфология изменений плаценты при сифилисе

1) Этиология: заражение плода происходит через плаценту от больной матери, чем свежее инфекция, тем вероятнее заражение плода и тем тяжелее врожденный сифилис

1. сифилис недоношенных мертворожденных детей (сифилис плода, заражение от 10-й недели до 5-го месяца)

2. ранний врожденный сифилис

3. поздний врожденный сифилис

2) Морфология сифилиса мертворожденных недоношенных плодов: плод рождается мертвым, мацерированый, некротические милиарные гуммы (чаще в печени) с множеством трепонем

Причина смерти: токсическое действие трепонем

3) Морфология раннего врожденного сифилиса (проявляется в первые 2 месяца жизни, инфильтративно-некротическая форма):

• лакированные трещины на коже (вокруг губ, крыльев носа, анального отверстия);

• сифилитическая пузырчатка (охватывает весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы, характерно обильное шелушение, в ней содержится много спирохет);

• гепатоспленомегалия; кремниевая печень - плотная с коричневым оттенком (интерстициальный гепатит, завершается диффузным фиброзом, а затем диффузным мелкоузловым циррозом, иногда образуются милиарные гуммы);

• белая пневмония – легкие плотные, бледные (развивается интерстициальная сифилитическая пневмония);

• сифилитический генерализованный остео- и перихондрит (чаще поражаются кости носа – седловидный нос, длинные трубчатые кости –саблевидные голени, реже – ребра, позвонки, кости пальцев).

• на границе эпифиза и метафиза – широкая желтоватая полоса (полоса Вегенера);

• в ЦНС сосудистые воспалительные изменения с поражением вещества мозга и оболочек – сифилитический энцефалит и менингит.

Причина смерти: вторичная инфекция.

4) Морфология позднего врожденного сифилиса:

• тканевые изменения соответствуют третичному сифилису, отличия касаются тимуса – в нем обнаруживаются полости, окруженные эпителиоидными клетками и заполненные серозной жидкостью с примесью лимфоцитов и нейтрофилов (абсцессы Дюбуа).

• триада Гетчинсона (кератит, саблевидные голени, бочкообразные зубы Гетчинсона)

• поражение 8-й пары черепно-мозговых нервов – глухота

• поражение ЦНС – менинговаскулярные специфические процессы с задержкой психического развития

5) Морфология плаценты при сифилисе: масса увеличена до 2250г; желтовато-серая;

кожистой консистенции. МиСк: отек, клеточная инфильтрация, иногда абсцессы.

Б20

Нарушение обмена нуклеопротеидов: подагра, мочекислый инфаркт, мочекислый диатез, причины возникновения, клинико-морфологическая характеристика. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НУКЛЕПРОТЕИДОВ.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот. Их эндогенная продукция и поступление с пищей (пуриновый обмен) уравновешиваются распадом и выведением в основном почками конечных продуктов обмена - мочевой к-ты и ее солей (уратов). При наруш. обмена нулкеопротеидов и избыточном образовании мочевой к-ты повыш. ее содержание в крови, в моче и в тканях.

Подагра.

Хр. заболевание, в бол-ве случаев связанное с насл. дефектом пуринового обмена. (перв. идиопатическая подагра), реже оно осложняет др. б-ни - нефроцирроз, б-ни крови. Возникает преим. у мужчин после 40-50 лет. хар. периодическим выпадением уратов в мелких суставах рук и ног, в сухожилиях, околосуставных тканях. В ответ разв. некроз и воспаление с развитием соединительной ткании обр. подагрических шишек с деформацией суставов.

Мочекаменная б-нь.

Характеризуется выпадением мочевой к-ты и ее солей в канальцах и собирательных трубочках почек с последующим образованием камней.

Мочекислый инфаркт.

2. Развивается у новорожденных после 2 суток жизни. Проявляется выпадением в канальках и собирательных трубочках мочекислого натрия с обр. в пирамидах почки радиальных оранжевых полос, как р-ция адаптации почек к условиям внеутробного существования

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ.

Острое инфек4ционно-аллергическое заболевание с поражением доли легкого, наличием в экссудате фибрина и вовлечением плевры.

Этиология - пневмококки 1,2,3 типов, палочка Фридлендера, клебсиела.

Путь заражения - воздушно-капельный. Факторы риска - опьянение, наркоз, вдыхание токсических ядов.

Патогенез.

Развитие реакции ГНТ. Существуют 2 точки зрения о патогенезе:

1. пневмококки вдп вызывают сенсибилизацию организма, при действии разрешающих факторов происходит аспирация возбудителя в альвеолы и развивается реакция ГНТ,

2. возбудитель из носоглотки в легочную паренхиму, органы РЭС, в кровоток (бактериемия), при повторном попадании - иммунокомплексное повреждение сосудов МЦР с характерной экссудативной реакцией.

Морфология.

Выделяют 4 стадии в течении заболевания.

1) прилива - отек, полнокровие, серозный экссудат в просвете альвеол, который по альвеолярным ходам и порам Кона распространяется, много микробов и п\я лц и неб. количество мф.

2) красного опеченения - на 2 сутки - в экссудате большое количество эритроцитов, мф и неб. кол-во лц, ткань легкого плотная, красная, на плевре - фибринозные наложения.

3) серого опеченения - 4-6 день, в экс. мф, лц и фибрин.

4) стадия разрешения - на 9-11 день, фибрин рассасывается под действием лц, экссудат отделяется и восстанавливается воздушность легкого.

Осложнения: легочные и внелегочные.

легочные: карнификация ( экс. не рассасывается, а организуется при нарушении фибринолитической активности лц), абсцесс, гангрена, эмпиема плевры.

внелегочные: распространение по кров. и лимфатическим сосудам

- медиастенит, перикардит, метастатические абсцессы в гол. мозг, менингит, язвенный и полипозно-язвенный эндокардит, перитонит и др.

Особенности пневмонии, вызванной палочкой Фридлендера - редко, внутрибольничная, у алкоголиков, локализуется в правой верхней доле, характерен некроз альвеолярных перегородок с частым формированием абсцессов.

149.Сыпной (эндемический) тиф. Эпидемиология, этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика , осложнения, исходы, причины смерти. Выделение сыпного тифа в самостоятельную нозологическую форму впервые сделано русскими врачами Я. Щировским (1811), Я. Говоровым (1812) и И. Франком (1885). Детальное разграничение брюшного и сыпного тифов (по клинической симптоматике) сделано в Англии Мерчисоном (1862) и в России С. П. Боткиным (1867). Роль вшей в передаче сыпного тифа впервые установил Н. Ф. Гамалея в 1909 г. Заразительность крови больных сыпным тифом доказал опытом самозаражения О. О. Мочутковский (кровь больного сыпным тифом была взята на 10-й день болезни, введена в разрез кожи предплечья, заболевание О. О. Мочутковского наступило на 18-й день после самозаражения и протекало в тяжелой форме). Заболеваемость сыпным тифом резко возрастала во время войн и народных бедствий, число заболевших исчислялось миллионами.

Исследованию эпидемиологии и разработке методов лечения риккетсиозов посвятил жизнь выдающийся микробиолог Алексей Васильевич Пшеничнов, д.м.н., зав. кафедрой микробиологии Пермского государственного университета (ПГУ), руководитель вирусно-риккетсиозного отдела Научно-исследовательского института вакцин и сывороток, г. Пермь. А.В. Пшеничнов детально исследовал жизненный цикл разных штаммов риккетсий, создал среду для культивирования риккетсий в лабораторных условиях вне организма- "хозяина". Большой вклад в исследование эпидемиологии сыпного тифа внесли его сыновья Пшеничнов, Вадим Алексеевич, военный врач, генерал, длительное время - заместитель директора по науке НИИ микробиологии в г. Загорске и Пшеничнов, Роберт Алексеевич, возглавлявший риккетсиозную лабораторию, а затем вместе с отцом создавший и возглавивший Отдел экологии и генетики микроорганизмов (сегодня Институт экологии и генетики микроорганизмов УрО РАН).

В настоящее время высокая заболеваемость сыпным тифом сохранилась лишь в некоторых развивающихся странах. Однако многолетнее сохранение риккетсий у ранее переболевших сыпным тифом и периодическое появление рецидивов в виде болезни Брилля—Цинссера не исключает возможность эпидемических вспышек сыпного тифа. Это возможно при ухудшении социальных условий (повышенная миграция населения, педикулез, ухудшение питания и др.).

Источником инфекции является больной человек, начиная с последних 2—3 дней инкубационного периода и до 7—8-го дня с момента нормализации температуры тела. После этого, хотя риккетсий могут длительно сохраняться в организме, реконвалесцент уже опасности для окружающих не представляет. Сыпной тиф передается через вшей, преимущественно через платяных, реже через головных. После питания кровью больного вошь становится заразной через 5—6 дней и до конца жизни (то есть 30—40 дней). Заражение человека происходит путем втирания фекалий вшей в повреждения кожи (в расчесы). Известны случаи инфицирования при переливании крови, взятой у доноров в последние дни инкубационного периода. Риккетсия, циркулирующая в Северной Америке (R. саnаda), передается клещами.

[править]

Виды сыпного тифа

[править]

Эндемический сыпной тиф

Эндемический сыпной тиф (крысиный, блошиный или американский сыпной тиф) вызывается риккетсиями R. mooseri. В США ежегодно регистрируется около 40 случаев заболевания. Оно встречается в регионах с относительно теплым климатом в обоих полушариях, преимущественно летом и в основном среди сельских жителей; протекает легче, чем эпидемический тиф. Это болезнь главным образом крыс, которая передается человеку при укусе крысиными блохами. Поэтому борьба с крысами чрезвычайно важна как мера профилактики.

[править]

Эпидемический сыпной тиф

Эпидемический сыпной тиф, известный также как классический, европейский или вшивый сыпной тиф, корабельная или тюремная лихорадка, вызывается риккетсиями Провачека, Rickettsia prowazekii (по имени описавшего их чешского ученого).

[править]

Патогенез

Воротами инфекции являются мелкие повреждения кожи (чаще расчесы), уже через 5—15 мин риккетсий проникают в кровь. Размножение риккетсий происходит внутриклеточно в эндотелии сосудов. Это приводит к набуханию и десквамации эндотелиальных клеток. Попавшие в ток крови клетки разрушаются, высвобождающиеся при этом риккетсий поражают новые эндотелиальные клетки. Наиболее бурно процесс размножения риккетсий происходит в последние дни инкубационного периода и в первые дни лихорадки.

Основной формой поражения сосудов является бородавчатый эндокардит. Процесс может захватывать всю толщину сосудистой стенки с сегментарным или круговым некрозом стенки сосуда, что может привести к закупорке сосуда образующимся тромбом. Так возникают своеобразные сыпнотифозные гранулемы (узелки Попова). При тяжелом течении болезни преобладают некротические изменения, при легком — пролиферативные. Изменения сосудов особенно выражены в центральной нервной системе, что дало основание И. В. Давыдовскому считать, что каждый сыпной тиф является негнойным менингоэнцефалитом. С поражением сосудов связаны не только клинические изменения со стороны центральной нервной системы, но и изменения кожи (гиперемия, экзантема), слизистых оболочек, тромбоэмболические осложнения и др.

После перенесенного сыпного тифа остается довольно прочный и длительный иммунитет. У части реконвалесцентов это нестерильный иммунитет, так как риккетсий Провачека могут десятилетиями сохраняться в организме реконвалесцентов и при ослаблении защитных сил организма обусловливать отдаленные рецидивы в виде болезни Брилла.

[править]

Клиническая картина

Укус инфицированной вши непосредственно не приводит к заболеванию; заражение происходит при расчесывании, то есть втирании в место укуса выделений кишечника вши, богатых риккетсиями. Инкубационный период при сыпном тифе продолжается 10-14 дней. Начало болезни внезапное и характеризуется ознобом, лихорадкой, упорной головной болью, болью в спине. Через несколько дней на коже, сначала в области живота, появляется пятнистая розовая сыпь. Сознание больного заторможено (вплоть до комы), больные дезориентированы во времени и пространстве, речь их тороплива и бессвязна. Температура постоянно повышена до 40° C и резко снижается примерно через две недели. Во время тяжелых эпидемий до половины заболевших могут погибнуть. Лабораторные тесты (реакция связывания комплемента и реакция Вейля — Феликса) становятся положительными на второй неделе заболевания.

[править]

Осложнения

Риккетсии Провачека паразитируют в эндотелии сосудов, в связи с этим могут возникать различные осложнения — тромбофлебиты, эндартерииты, тромбоэмболия легочных артерий, кровоизлияние в мозг, миокардиты. Преимущественная локализация в центральной нервной системе приводит к осложнениям в виде психоза, полирадикулоневрита. Присоединение вторичной бактериальной инфекции может обусловить присоединение пневмоний, отита, паротита, гломерулонефрита и др. При антибиотикотерапии, когда очень быстро проходят все проявления болезни, и даже при легких формах болезни почти единственной причиной гибели больных являются тромбоэмболии легочной артерии, как правило, это происходило уже в периоде выздоровления, при нормальной температуре тела, нередко осложнение провоцировалось расширением двигательной активности реконвалесцента.

Б21

Расстройства кровообращения: классификация. Артериальное полнокровие, причины, виды, морфология НАРУШЕНИЕ КРОВОБРАЩЕНИЯ.

Расстройства кровообращения можно разделить на 3 группы;

1) нарушения кровенаполнения, представленные полнокровием (артериальным и венозным) и малокровием.

2) нарушениями проницаемости сосудистой стенки, к которым относят кровотечение (кровоизлияние) и плазморрагию

3) нарушения течения и состояния (т.е реологии) крови в виде стаза, сладж-феномена, тромбоза и эмболии

Особое место среди расстройств кровообращения занимает шок.

НАРУШЕНИЕ КРОВЕНАПОЛНЕНИЯ.

Артериальное полнокровие (гиперемия) - повышение кровенаполнения органа, ткани вследствие увеличенного притока артериальной крови. Оно может быть общим - при увеличении ОЦК и увеличении количества эритроцитов и местным - при действии различных факторов.

Виды местной артериальной гиперемии ;

1) ангионевротическая (нейропаралитическая) - при нарушении иннервации

2) коллатеральная - при затруднении тока крови по магистральному артериальному стволу

3) гиперемию после анемии - при устранении фактора, сдавливающего артерию (опухоль, лигатура, жгут, жидкость)

4) вакатная - в связи с уменьшением барометрического давления

5) воспалительная -

6) на почве артериовенозного шунта.

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ.

Возникновение болезней органов дыхания определяется не только воздействием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием защитных барьеров дыхательной системы. К ним относят:

1. система мукоцилираного клиренса (слизь и движения ресничек)

2. гуморальные факторы - лизоцим, комплемент, сурфактант, интерферон и др., а также секреторные ИГ А,М, которые синтезируются местно и отличаются наличием секр. компонента,

3. клеточные факторы местной защиты - альвеолярные мф, общей защиты - лц, мф, лф.

Выделяют воспалительные заболевания органов дыхания, деструктивные (абсцесс, гангрена), ХНЗЛ, опухоли, пневмокониозы.

Воспалительные заболевания органов дыхания.

По течению: острые и хронические.

В зависимости от уровня поражения: 1) вдп

2) респираторного отдела.

Первичные (самостоятельные ) и вторичные ( осложнения др.)

Этиология по современным представлениям:

1) антибиотикоустойчивая флора

2) микстинфекция

3) смена возбудителя в ходе воспалительной реакции

БРОНХИТЫ.

Острый бр. - воспаление стенки бронха, может быть самостоятельным или проявлением ряда болезней.

Этиология - вирусы и бактерии - непосредственные причины, а также воздействие физ ( сухой или холодный воздух), хим (окислы азота, пары хлора, сернистый газ) факторов, пыли.

Патогенез - в ответ на действие патогенных факторов - усиление продукции слизи, слущивание реснитчатого эпителия, оголение слизистой оболочки и проникновение инфекта в стенку бронха.

Морфология- слизистая полнокровна, набухшая, мелкие кровоизлияния, изъязвления. Воспаление - катаральное (серозный, слизистый и гнойный), а также возможно фибринозное или фибр- геморрагическое, в редких случаях - деструктивно-язвенный бронхит.

Если в воспаление вовлекается только слизистая оболочка - эндобронхит, слиз и мыш - эндомезобронхит, пери-., панбронхит.

В зависимости от нарушения проходимости бронха различают: обструктивный бронхит и необструктивный

Исходы - выздоровление, осложнения - бронхопневмония нарушение дренажной функции, аспирации, инфицирование слизи.

БРОНХИОЛИТЫ.

Чаще вирусной природы, могут быть продуктивными, что приводит к утолщению стенки и может сопровождаться диффузной эмфиземой.

150.Сибирская язва. Эпидемиология, этиология, патогенез. Клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы. Сибирская язва — острое инфекционное заболева8

ние, характеризующееся тяжелым течением, при кото8

ром происходит поражение кожи и внутренних органов;

относится к группе антропозоонозов. Возбудитель си8

бирской язвы — неподвижная палочка Bacterium

anthracis, образующая высокоустойчивые споры: в во8

де и почве они сохраняются десятилетиями. Различают

следующие клинико8анатомические формы сибирской

язвы:

1) кожную (конъюнктивальную, как разновидность

кожной);

2) кишечную;

3) первично8легочную;

4) первично8септическую.

Б22

Венозное полнокровие: общее и местное, острое и хроническое. Местное венозное полнокровие, причины, морфологические проявления, исходы. ВЕНОЗНОЕ ПОЛНОКРОВИЕ.

Повышенное кровенаполнение органа или ткани в связи с уменьшением или затруднением оттока крови, приток при этом не изменен или уменьшен. Застой венозной крови приводит к расширению вен и капилляров, замедлению в них кровотока, с чем связано развитие гипоксии и повышение проницаемости базальных мембран капилляров.

Венозное полнокровие м.б общим и местным., острым и хроническим. Общее венозное полнокровие является морфологическим субстратом синдрома сердечной недостаточности. Причинами местного венозного полнокровия являются; сдавление стенок вен опухолями, жидкостью, экссудатом, тромбоз вен. Морфологическими проявлениями венозного застоя являются;

1) отек

2) цианоз

3) склероз

4) гемосидероз.

ХНЗЛ.

Группа хронически протекающих заболеваний, сопровождающихся необратимой деформацией легочной ткани.

Условия перехода острого процесса в хронический:

1) изменение реактивности организма (с повышением или понижением чувствительности)

2) пороки развития

3) аспирация

К ХНЗЛ относят: хр. бронхит, бронхоэктатическую болезнь, эмфизему легких, бронхиальную астму, хр. абсцесс, хр. пневмонию, ИБЛ, пневмосклероз.

Этиология. Отмечена высокая зависимость ХНЗЛ от неблагоприятных факторов внешней среды (выброс в атмосферу поллютантов, курение, проф. вредности, органические и минеральные прыли, токсические газы, острые инфекции вдп, ИДС, генетическая предрасположенность). Наибольший удельный вес в структуре ХНЗЛ приходится на хр. бронхит - 65-90%, рост заболеваемости бр. астмой.

Патогенез - в последнее время распространены термины - обтруктивные и рестриктивные заболевания. Обструктивные – болезни воздухопроводящих путей, характерно увеличение сопротивления проходимости воздуха за счет частичной или полной обструкции. К ним относят бр. астму, хр. эмфизему, хр. бронхит, бр-экт. болезнь, в основе их - нарушение проходимости бронхов. Рестриктивные - уменьшение объема легочной паренхимы, с уменьшением ЖЕЛ, сюда входят ИБЛ (воспаление и фиброз интерстиция приводят к блоку аэрогематического барьера и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Морфогенез. Выделяют 3 пути формирования ХНЗЛ:

1) бронхитогенный - связан с нарушением дренажной функции и относится к обструктивным

2) пневмониогенный путь- связан с пневмониями и их осложнениями, хр. пневмония и хр. абсцесс - рестриктивный компонент

3) пневмонитогенный - воспаление и фиброз интерстиция , встречается при ИБЛ.

Все 3 пути ведут к развитию пневмосклероза, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочно-сердечной недостаточности.

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ.

Заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи, приводит к появлению продуктивного кашля, по меньшей мере в течение 3 мес. на протяжении 2 лет.

Морфологический субстрат - хр. воспаление с гиперплазией слизьпродуцирущих бокаловидных клеток.

Этиология - курение - нарушение мукоцилиарного клиренса, повреждение эпителия с его метаплазией, дисплазией и переходом в рак. Табак - ингибитор активности альвеолярных мф, атмосферные поллютанты (SO2,NO2), минеральные и органические пыли.

В бронхах - хр. воспаление, патологическая регенерация, адаптивная гиперпродукция слизи. Хр. катар - серозный или гнойный, атрофия слизистой оболочки или клеточная воспалительная реакция и разрастание грануляционной ткани - полипозный бронхит, склероз и деформация стенки бронха.

Осложнения - бронхоэктазы, эмфизема, пневмония, ателектаз, пневмофиброз.

151.Чума. Чума как карантинное заболевание. Эпидемиология, этиология. Патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы, причины смерти. Чума — это острейшее инфекционное заболева8

ние, вызывае8мое палочкой чумы. Различают бубон8

ную, кожно8бубонную (кожную), первично8легочную и

первично8септическую формы чумы:

1) бубонная чума характеризуется увеличением ре8

гионарных лимфатических узлов, обычно паховых,

реже — подмышечных и шейных. Такие лимфоузлы

называются первичными чумными бубонами 18го

порядка. Они увеличены, спаяны, тестоваты, непо8

движны, на разрезе темно8красного цвета с очага8

ми некроза. Вокруг бубона развивается отек. Ми8

кроскопически наблюдается картина острого

серозно8геморрагического лимфаденита, в ткани

накапливается масса микробов. Характерна про8

лиферация ретикулярных клеток. Вследствие ра8

звития некроза происходят гнойное воспаление

и расплавление ткани лимфоузла, формируются

язвы, которые при благоприятном результате руб8

цуются. Гематогенное развитие инфекции приво8

дит к быстрому развитию чумной бактериемии

и септицемии, которые проявляются сыпью, мно8

жественными геморрагиями, гематогенным пора8

жением лимфатических узлов, селезенки, вторич8

ной чумной пневмонией, дистрофией и некрозом

паренхиматозных органов. Сыпь может иметь вид

пустул, папул, эритемы, с обязательным образова8

нием геморрагий, некроза и язв. Множественные

геморрагии наблюдаются в серозных и слизистых

оболочках. Селезенка увеличена в 2—4 раза, сеп8

тическая, дряблая, формируются очаги некроза,

наблюдается лейкоцитарная реакция на некроз.

Вторичная пневмония, возникающая вследствиегематогенного заноса инфекции, имеет очаго8

вый характер. Большое количество темно8крас8

ных очагов с участками некроза представляет со8

бой серозно8геморрагическое воспаление, где

обнаруживается множество возбудителей. В па8

ренхиматозных органах можно наблюдать дистро8

фические и некротические изменения;

2) кожно8бубонная (кожная) форма чумы отличается

от бубонной тем, что в месте заражения возникает

первичный аффект. Он представлен «чумной флик8

теной» (пузырек с серозно8геморрагическим со8

держимым), либо чумным геморрагическим кар8

бункулом. На месте карбункула отмечаются отек,

уплотнение кожи, которая становится темно8крас8

ной;

3) первично8легочная чума чрезвычайно контагиозна.

При первично8легочной чуме возникает долевая

плевропневмония. Плеврит серозно8геморрагиче8

ский.

4) первично8септическая чума характеризуется кар8

тиной сепсиса без видимых входных ворот инфек8

ции с очень тяжелым протеканием. Значительно

выражен геморрагический синдром (кровоизлия8

ния в коже, слизистых

Б23

Венозный застой в системе малого круга кровообращения: пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика острого и хронического венозного застоя., исходы

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ Стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол.

Помимо хр. обстр. встречается перифокальная (рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая, межуточная.

Этиология - что и при хр. бронхите. Поражается эластический и коллагеновый каркас в связи с активацией лейкоцитарных протеаз, эластазы и коллагеназы, также включается клапанный механизм.

П\а - легкие увеличены, вздутые, бледные, режутся с хрустом.

В бронхах хр. воспаление, при преобладании изменений бронхиол расширяются проксимальные отделы ацинуса - центрацинарная эмфизема, более крупных бронхов - расширяется весь ацинус - панацинарная эмфизема. Стенки альвеол истончаются, капилляры запустевают - альвеолярно-капиллярный блок - гипоксия- склероз - легочное сердце.

152.Бруцеллез. Эпидемиология, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы, причины смерти.

Б24

2. Венозный застой в системе большого круга кровообращения: пато- и морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Венозное полнокровие в системе воротной вены (портальная гипертензия): патогенез и клинико-морфологическая характеристика.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ.

Заболевание, характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов - стойкой патологической дилатацией одного или нескольких бронхов с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.

Бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Выделяют:

1. мешотчатые (на уровне проксимальных бронхов в форме мешков)

2. цилиндрические (на уровне бронхов 6-10 порядков в виде цилиндров),

3) варикозные (напоминают расширенные вены)

Врожденные - у детей с дефектами развития тр-бр дерева, что приводит к застою и инфицированию.

Приобретенные - связаны с обструкцией бронхов в сочетании с бактериальной инфекцией, в результате воспалительного процесса нарушается эластичность, при кашле- повышение давления и выпячивание стенки бронха. В полости гнойный экссудат, оголены базальные клетки, очаги полипоза и метаплазии, склероз и диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация всех слоев, в легочной ткани - фиброз, очаги эмфиземы.

Внелегочные изменения - дыхательная гипоксия - гипертензия малого круга - "барабанные палочки" или "часовые стекла", гипертрофия правого желудочка и "легочное сердце". Осложнения - втор. амилоидоз, легочные кровотечения, абсцесс, эмпиема плевры, хр. легочно-сердечная недостаточность.

160.Лепра. Эпидемиология, этиология, пато- и морфогенез, клинико-морфологическая

характеристика, исходы, причины смерти1) Проказа (лепра) - болезнь Ганзена, вызывается M.leprae (палочка Ганзена) - хроническое слабоконтагиозное инфекционное заболевание. Специфическое воспаление.

Поражаются: 1. кожа 2. верхние дыхательные пути 3. нервы

Три формы в зависимости от иммунорезистентности организма: 1. лепроматозная (узловая) - низкая резистентность 2. туберкулоидная (анестезивная) - высокая резистентность 3. промежуточная

2) Диагностические клетки: крупные макрофаги с жировыми вакуолями и микобактериями в виде сигарет в пачке в светлой цитоплазме - лепрозные клетки Вирхова (лепрозные шары Вирхова)

3) Морфология лепроматозной формы:

• чаще в коже и во внутренних органах (печень, селезенка, костный мозг, л.у.) образуются узелки мягкой консистенции - лепрозные гранулемы (лепромы), состоящие в основном из ¹⁾макрофагов, а также ²⁾лимфоцитов и ³⁾плазматических клеток; сливаясь, лепромы образуют хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса светлой зоной соединительной ткани

• характерны лепрозные клетки Вирхова - большие с жировыми вакуолями макрофаги, содержащие упакованные в виде сигар в коробке микобактерии лепры (распадаясь, высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы)

• лепромы нередко сливаются,

• диффузное поражение кожи ("львиное лицо"), разрушение придатков кожи – потовых и сальных желез, повреждение сосудов и нервных стволиков, замещение нервных волокон соединительной тканью

4) Морфология туберкулоидной формы:

• поражение кожи и периферических нервов, образование гранулем, напоминающих туберкулоидные - пролиферация макрофагов, эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скопление лимфоцитов; микобактерии обнаруживаются редко

• клеточный инфильтрат в сосочковом слое под самым эпидермисом

• поражение нервов кожи (чаще n. cubitales et peronei) c потерей чувствительности

• изменения внутренних органов не характерны

5) Морфология промежуточной формы (резкое ослабление иммунитета): неспецифическая клеточная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепроматозную, либо туберкулоидную формы.

Осложнения лепры: язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков; рубцы - образуются в исходе язв; мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания лепроматозной грануляционной ткани в костном мозге; вторичны амилоидоз; вторичная инфекция

Б25

Шок. Определение, виды, механизмы развития, стадии, морфологическая характеристика, клинические проявления. Циркуляторный коллапс, сопровождающийся гипоперфузией тканей и снижением их оксигенации.

Причины шока;

1) снижение сердечного выброса, что обычно бывает при кровопотерях или тяжелой левожелудочковой недостаточности

2) распространенная периферическая вазодилатация, наблюдаемая чаще при сепсисе или тяжелой травме, сопровождающейся гипотензией.

Типы шока и их патогенетические особенности;

1) Гиповолемический шок - обусловлен острым уменьшением ОЦК, наблюдается при тяжелой кровопотере, массивной потере плазмы через поврежденную кожу, аллергических повреждениях, потере жидкости и электролитов при рвоте и диаррее.

2) Кардиогенный шок - вследствие снижения сердечного выброса при быстром падении сократительной функции миокарда при обширном инфаркте или др.

3) Септический (токсико-инфекционный) может быть эндотоксическим (липополисахаридами), наиболее часто возникает при Гр- инфекциях и экзотоксическим - при Гр-, вызванным , например, стафилококком.

Можно выделить следующие звенья патогенеза;

а) эндотоксин и др. продукты индуцируют освобождение производных арахидоновой кислоты и цитокинов в больших концентрациях.

б) стимулируется NO - синтетаза в эндотелии и гладкомышечных клетках сосудистой стенки, что сопровождается синтезом окиси азота, вызывающего стойкую вазодилатацию и гипотензию

в) активируется система комплемента с освобождением анафилатоксинов

г) активация нейтрофилов приводит к повреждению эндотелия и резкому повышению проницаемости капилляров

д) активация фактора 12 запускает процесс свертывания крови, что приводит к развитию ДВС - синдрома.

4) Сосудистый шок - он может быть анафилактическим и нейрогенным, который чаще всего связан с тяжелой травмой. Пусковой механизм - афферентная болевая импульсация, что приводит к реактивной периферической дилатации. Развитие сосудистого шока связано с “секвестрацией крови” (в крупных периферических сосудах благодаря потере вазомоторного тонуса и в капиллярах вследствие постоянной венулярной констрикции), увеличением сосудистой проницаемости, с замедлением кровотока вследствие развития сладж-феномена.

Стадии шока.

1) непрогрессирующая (ранняя) - характерны компенсаторные механизмы - избирательная вазоконстрикция, увеличивающая периферическую резистентность и компенсирующая снижение сердечного выброса для поддержания перфузии жизненно-важных органов. Вазоконстрикция развивается прежде всего в сосудах кожи и кишечника, в то время как в сердце, головном мозге и мышцах циркуляция поддерживается на обычном уровне.

2) прогрессирующая стадия - тканевая гипоперфузия и начало развития циркуляторных и метаболических нарушений, включая метаболический ацидоз, связанный с лактатацидемией. Сосуды перестают отвечать на нормальные вазоконстриктивные сигналы. Развивается прогрессирующая и необратимая артериолярная дилатация, и кровь “секвестрируется” в резко расширенном капиллярном русле. Развивается необратимый коллапс.

3) Необратимая стадия - развиваются повреждения органов и метаболические расстройства, несовместимые с жизнью.

Морфологические проявления шока - характерны нарушения гемокоагуляции в виде ДВС-синдрома, геморрагического диатеза, жидкой трупной крови. Микро- микротромбы в системе микроциркуляции, сочетающиеся с признаками повышенной проницаемости капилляров, геморрагиями. Во внутренних органах развивается гипоксическое повреждение в виде дистрофии и некроза. Характерна быстрая мобилизация гликогена из тканевых депо. При характеристике шока используют термин “шоковый орган”.

Наиболее важным “шоковым органом” является почка, в которой развивается некротический нефроз (при наличии ДВС возможно развитие симметричных кортикальных некрозов), что обуславливает ОПН.

Для “шоковой печени” - центролобуллярные некрозы с возможным развитием острой печеночной недостаточности

В “шоковом легком” - очаги ателектаза, серозно-геморрагический отек с выпадением фибрина в просвет альвеол, гемостаз и тромбы в МЦР, что обуславливает развитие острой дыхательной недостаточности - респираторного дистресс - синдрома взрослых.

Структурные изменения миокарда при шоке представлены жировой дистрофией, контрактурами миофибрилл, некробиотическими изменениями кардиомиоцитов с развитием мелких фокусов некроза.

Выраженные изменения при шоке появляются в других органах - жкт (сливные кровоизлияния), головном мозге (фокусы некроза, мелкие кровоизлияния), надпочечниках (истощение коры)

Во время шокового состояния недостаточность различных органов возникает в определенной последовательности. Почки, кишечник и легкие поражаются в первую очередь. Печень длительное время сохраняет функциональную активность, однако в ней возникают изменения , связанные с гипоксией. Поражения нервной системы , эндокринных желез и сердца встречаются редко. Порядок поражения внутренних органов может быть иной, что связано с особенностями этиологического фактора или с наличием имеющегося заболевания того или иного органа, что делает этот орган особенно чувствительным.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА.

Заболевание, при котором приступы экспираторной одышки вызваны аллергической реакцией в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов.

Этиология - экзогенные аллергены при несомненной роли наследственности. Причины: инфекционные заболевания вдп, воздействия внешней среды, веществ, взвешенных в воздухе (пыль, дым, запахи), метеорологические (туман, повышение влаги), психогенные, пищевые продукты, лекарственные вещества.

Формы: атопическая и инфекционно-аллергическая.

Атопическая - при воздействии аллергенов различной природы.

Инфекционно- аллергическая - при воздействии аллергенов на больных с острыми или хр. бронхо-легочными заболеваниями, вызванными инфекционными агентами.

Патогенез - связан с реагинами Иг-Е, освобождаются бав - сосудисто-экссудативная реакция, спазм мускулатуры - усиление секреции слизи- нарушение прорходимости.

П\а - изменения м.б. острыми (в момент приступа) и хр.(следствие повторных приступов и длительного течения болезни).

Острый период - отек слизистой, инфильтрация стенки лц, базофилами, эозинофиллами, пл. кл, лф. гиперсекреция слизи, обтурация просвета экссудатом, в легких - обстуктивная эмфизема, фокусы ателектазов, наступает дыхательная недостаточность, которая может привести к смерти больного.

При хр. течении - в стенке бронха хроническое воспаление, утолщение, склероз межальвеолярных перегородок, хр. обструктивная эмфизема. Вторичная гипертония - легочное сердце - сердечно-легочная недостаточность.

114.Внезапная смерть ребенка, основные причины ее наступления. Внутриутробная смерть

плода. Причины. Морфологические проявления.

Б26

Кровотечение: наружное и внутреннее, кровоизлияния. Причины, виды, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Понятие о геморрагическом диатезе. Кровотечение (геморрагия) - выход крови из просвета сосудов или полости сердца в окружающую среду (наружное) или в полости тела (внутреннее).

Кровоизлияние - частный вид кровотечения, при котором кровь накапливается в тканях. Существуют следующие виды кровоизлияний;

1) гематома - скопление свернувшейся крови в ткани с нарушением ее целостности

2) геморрагическое пропитывание - при сохранении тканевых элементов

3) кровоподтек - плоскостное кровоизлияние

4) петехии - мелкие точечные кровоизлияния диапедезного происхождения.

Причинами кровотечения м.б.

1) разрыв - при ранении, травме стенки или развития в ней патологического процесса - воспаления, некроза, аневризмы

2) разъедание - при воспалении, некрозе стенки, злокачественной опухоли

3) повышение проницаемости сосудистой стенки - из сосудов микроциркуляторного русла

Исход кровоизлияния; рассасывание крови, образование “ ржавой кисты”, инкапсуляция или прорастание гематомы соединительной тканью, присоединение инфекции и нагноение.

Плазморрагия.

Выход плазмы из кровеносного русла. Следствием плазморрагии является пропитывание плазмой стенки сосудов и окружающих тканей - плазматическое пропитывание. Одно из проявлений нарушенной сосудистой проницаемости, обеспечивающей в норме транскапиллярный обмен.

При микроскопическом исследовании пл. пропитывание стенки сосуда делает ее утолщенной, гомогенной, может возникнуть фибриноидный некроз.

Патогенез - определяется 2 основными условиями;

1) повреждение сосудов МЦР (нервнососудистые нарушения - спазм, тканевая гипоксия, иммунопатологические реакции)

2) изменения констант крови, способствующие повышению проницаемости (увеличение содержания в плазме вазоактивных веществ - гистамин, серотонин, естественных антикоагулянтов - гепарин, фибринолизин, грубодисперсных белков, липопротеидов, появление ИК, нарушение реологических свойств.

Плазморрагия встречается наиболее часто при ГБ, А., декомпенсированных пороках сердца, инфекционных, инф- аллергических и аутоиммунных заболеваниях

В исходе - фибриноидный некроз и гиалиноз.

ХНЗЛ.

Группа хронически протекающих заболеваний, сопровождающихся необратимой деформацией легочной ткани.

Условия перехода острого процесса в хронический:

1) изменение реактивности организма (с повышением или понижением чувствительности)

2) пороки развития

3) аспирация

К ХНЗЛ относят: хр. бронхит, бронхоэктатическую болезнь, эмфизему легких, бронхиальную астму, хр. абсцесс, хр. пневмонию, ИБЛ, пневмосклероз.

Этиология. Отмечена высокая зависимость ХНЗЛ от неблагоприятных факторов внешней среды (выброс в атмосферу поллютантов, курение, проф. вредности, органические и минеральные прыли, токсические газы, острые инфекции вдп, ИДС, генетическая предрасположенность). Наибольший удельный вес в структуре ХНЗЛ приходится на хр. бронхит - 65-90%, рост заболеваемости бр. астмой.

Патогенез - в последнее время распространены термины - обтруктивные и рестриктивные заболевания. Обструктивные – болезни воздухопроводящих путей, характерно увеличение сопротивления проходимости воздуха за счет частичной или полной обструкции. К ним относят бр. астму, хр. эмфизему, хр. бронхит, бр-экт. болезнь, в основе их - нарушение проходимости бронхов. Рестриктивные - уменьшение объема легочной паренхимы, с уменьшением ЖЕЛ, сюда входят ИБЛ (воспаление и фиброз интерстиция приводят к блоку аэрогематического барьера и прогрессированию дыхательной недостаточности.

Морфогенез. Выделяют 3 пути формирования ХНЗЛ:

1) бронхитогенный - связан с нарушением дренажной функции и относится к обструктивным

2) пневмониогенный путь- связан с пневмониями и их осложнениями, хр. пневмония и хр. абсцесс - рестриктивный компонент

3) пневмонитогенный - воспаление и фиброз интерстиция , встречается при ИБЛ.

Все 3 пути ведут к развитию пневмосклероза, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочно-сердечной недостаточности.

ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ.

Заболевание, характеризующееся избыточной продукцией слизи, приводит к появлению продуктивного кашля, по меньшей мере в течение 3 мес. на протяжении 2 лет.

Морфологический субстрат - хр. воспаление с гиперплазией слизьпродуцирущих бокаловидных клеток.

Этиология - курение - нарушение мукоцилиарного клиренса, повреждение эпителия с его метаплазией, дисплазией и переходом в рак. Табак - ингибитор активности альвеолярных мф, атмосферные поллютанты (SO2,NO2), минеральные и органические пыли.

В бронхах - хр. воспаление, патологическая регенерация, адаптивная гиперпродукция слизи. Хр. катар - серозный или гнойный, атрофия слизистой оболочки или клеточная воспалительная реакция и разрастание грануляционной ткани - полипозный бронхит, склероз и деформация стенки бронха.

Осложнения - бронхоэктазы, эмфизема, пневмония, ателектаз, пневмофиброз.

158.Бактериальный (септический) шок. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика. БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ШОК.

Массивная инвазия микробами организма или неспособность организма адекватно реагировать на микрофлору, не приводит к септицемии или септикопиемии, а возникает бактериальный или септический шок. Сущность бактериального шока заключается в наводнении организма токсинами микробов, появляющимися при распаде микробных тел (эндотоксинами) или выделяемыми микробами (экзотоксинами). После кратковременного возбуждения у больного резко ухудшается состояние, падает температура и артериальное давление, появляются одышка, тахикардия, адинамия, вялость, заторможенность, иктеричность, нарушение электролитного баланса, олигоанурия., застой крови в органах брюшной полости , тромбозы. Патогенетические механизмы бактериального шока различны. Токсины стимулируют выработку в-в с высокой симпатомиметической активностью, нарушающих сердечную деятельность, микроциркуляцию, нарушается дыхание. меняется объем циркулирующей крови. Эндотелий капилляров внутренних органов повреждается, происходит шунтирование кровотока и секвестрация крови в МЦР, Развивается тканевой ацидоз и ДВС, дистрофические и некротические изменения внутренних органов. Важное значение имеет нарушение иммунологического гомеостаза. Чаще всего бактериальный шок вызывается Гр- отриц. Флорой, клебсиелой ишерихиями, риккетсиями, грибами.

Для развития бактериального шока требуется наличие первичного очага с достаточно высокой степенью обсеменения микробами и условиями для резорбции токсических продуктов и микробных тел. Чаще всего это бывает при пиелонефрите, ангиохолите, гнойном перитоните, пневмонии, ожогах, абсцессах, флегмоне, септическом аборте, трансфузии бактериально загрязненных жидкостей. К факторам прорыва относят повреждение биологических барьеров, локализующих инфекцию в первичном очаге (обработка гнойной раны, хирургическое вмешательство, инструментальное исследование и т.д.), а также снижение резистентности организма, токсическое повреждение антибактериальными препаратами стенки кишки, лизис микробов мощными а\б с освобождением большого количества эндотоксинов.

Морфология септического шока сводится к распространенной в\сосудистой коагуляции, нарушению транскапиллярного обмена, изменению стенки сосудов, микротромбам (с посмертным лизисом), наличию очага инфекции. Легкие увеличены, резкое полнокровие вен и капилляров с явлениями сладжа, тромбоза, мегакариоцитоза, жировыми эмболами (как проявление гиперкоагуляции и гемолиза), мелкоочаговыми ателектазами (рефлекторный спазм бронхиол и повреждение сурфактанта) – «шоковое легкое», приводящее к гипоксемии, одышке, кашлю. В альвеолах отек, иногда с эритроцитами. Гиалиновые мембраны. В селезенке и тонкой кишке очаги некроза, Почки увеличены, серовато-желтые, пирамиды полнокровные, синюшные, анемия коры. В капиллярах клубочков тромбы, мозговой слой полнокровен, дистрофия и некроз эпителия канальцев вплоть до кортикального некроза. Это проявляется олигоанурией, азотемией, острой почечной недостаточностью – «шоковая почка». В мозгу полнокровие, периваскулярные кровоизлияния, отек и набухание в-ва. Кровоизлияния и очаги некроза в надпочечниках могут проявиться острой недостаточностью. Некрозы в передней доле гипофиза. Старые язвы желудка и 12-перстной кишки с кровотечениями. В коже геморрагическая сыпь с отслойкой эпидермиса, тромбы в сосудах, фибриноидный некроз их стенок, капилляры миокарда расширены, полнокровны, кровоток замедлен, гипоксия ткани, что клинически проявляется инфарктом миокарда

Б27

1) ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления) - приобретенный неспецифический процесс нарушения гемостаза, развивающийся в результате чрезмерной активации протромбино- и тромбинообразования в связи с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации эритроцитов.

Основные клинико-морфологические признаки:

1. фазовые изменения гемостаза в виде гиперкоагуляции, сменяемой гипокоагуляцией

2. блокада МЦР агрегатами клеток крови и микротромбами

3. геморрагический синдром

2) Этиология:

• инфекции, особенно генерализованные (сепсис - 30-50% всех случаев ДВС-синдрома)

• все виды шока

• острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз при несовместимых трансфузиях

• акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и т.д.)

• опухоли, особенно лейкозы

• термические и химические ожоги

• иммунные и иммунно-комплексные болезни (ревматические, ГН)

Основная причина - эндогенные (тканевой тромбопластин, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий) и экзогенные (бактерии, вирусы, ЛС) факторы активации системы гемостаза.

Патогенез: активация полисистемы гемостаза экзо- и эндогенными факторами → рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов преимущественно в МЦР → активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем → вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей → геморрагический синдром из-за микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накоплений продуктов протеолиза → альтеративные (дистрофия, некроз) изменения различных органов и тканей из-за расстройств гемодинамики и блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами

Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома - а) тромбин, расщепляющий фибриноген б) плазмин, растворяющий фибрин. При ДВС нарушается полимеризация фибрина-мономеров и образуется "заблокированный" фибриноген (из-за активации протеолиза) → соединение фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином и другими молекулами → растворимые фибрин-мономерные комплексы (продукты паракоагуляции), плохо коагулирующие и быстро элиминирующиеся лейкоцитами и эндотелием → гипокоагуляция

3) Стадии ДВС-синдрома:

1-ая стадия - гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови

2-ая стадия - переходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопенией

3-ая стадия - гипокоагуляция

4-ая стадия - восстановительная или стадия исходов и осложнений

В зависимости от продолжительности течения: а) острейший (фаза гиперкоагуляции до нескольких минут сменяется гипокоагуляцией) б) острый (в течении 24 часов) в) подострый (в течение нескольких дней с рецидивированием)

4) Морфология 1-ой и 2-ой стадии ДВС-синдрома:

а) сосудистое поражение: набухание и десквамация эндотелия, плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и некроз

б) агрегация тромбоцитов и эритроцитов вплоть до сладж-феномена (необратимой агрегации эритроцитов)

в) развитие гемодинамических расстройств со спазмом артерий и шунтированием кровотока

г) образование отдельных нитей и тяжей фибрина, предтромбов, единичных микротромбов

5) Органопатология и причины смерти:

1. шоковое легкое: альвеолярный отек с кровоизлияниями, внутрисосудистая агрегация эритроцитов, микротромбоз, образование гиалиновых мембран

2. микротромбоз капилляров клубочков с некротическим нефрозом вплоть до образования симметричных кортикальных некрозов почек

3. кровоизлияния и некроз коры надпочечников (синдром Фридериксена-Уотерхауза)

4. некроз аденогипофиза

5. дистрофические изменения с рассеянными мелкоочаговыми некрозами и кровоизлияниями головного мозга, миокарда, печени, поджелудочной железы

6. кровоизлияния, эрозии и язвы ЖКТ

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Определение, этиология, патогенез, клинические и морфологические проявления., прогноз, причины смерти. (коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) - характеризуется активацией факторов свертывания крови, которая приводит к появлению многочисленных тромбов в сосудах МЦР, при этом расходование факторов свертывания и активация фибринолиза, при этом обычно сопровождается кровоизлияниями.

Наиболее опасны для развития ДВС- синдрома;

1) инфекционно-септические состояния

2) все виды шока - анафилактический, септический травматический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический, с-м длительного раздавливания.

3) трансфузии несовместимой крови, кризы гемолитических анемий, отравления гемолитическими ядами.

4) злокачественные новообразования различной локализации, особенно рак легкого, поджелудочной железы, предстательной железы и желудка.

5) обширные травмы и травматические хирургические вмешательства

6) акушерская патология - преждевременная отслойка плаценты, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, кесарево сечение, пузырный занос, эклампсия.

7) трансплантация органов и тканей, искусственная почка.

8) сердечно-сосудистая патология

9) аутоиммунные и иммунокомплексные болезни

10) аллергические реакции лекарственного генеза

11) лекарственные ятрогении

12) отравление гемокоагулирующим змеиным ядом.

Причины;

Включают в себя такие факторы как;

амниотическая жидкость, гемолизат эритроцитов, ацидоз, эндотоксины, высокомолекулярные декстраны, протеолитические ферменты, некоторые липидные фракции, АДФ, адреналин, ИК, увеличение вязкости крови и др.

ПАТОГЕНЕЗ.

В зависимости от особенностей патогенеза выделяют следующие виды ДВС - синдрома;

1) с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза

2) с преобладанием сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

3) с одинаковой активностью прокогулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звена

Синдром ДВС с преобладающей активностью прокоагулянтного звена гемостаза - развивается вследствие массивного поступления в кровь прокоагулянтов. В клинике - это попадание в кровеносное русло тромбопластических веществ при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, в\у гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, в\сосудистом гемолизе, обширной травме, синдроме раздавливания. При этом происходит прежде всего внешней системы свертывания крови.

Синдром ДВС с преобладающей активностью сосудисто-тромбоцитарного звена - как следствие генерализованного поражения стенок сосудов при различных инфекционных заболеваниях, аутоиммунных заболеваниях, реакциях отторжения трансплантанта. в\сосудистое свертывание возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов аг-ат, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами

ДВС - синдром с одинаковой активностью прокоагулянтов и сосудисто- тромбоцитарного звеньев - сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый лейкоз, болезни крови, шок.

Способствуют развитию ДВС повреждение или блокада системы мононуклеарных фагоцитов , которые в норме фагоцитируют растворимые комплексы фибрина и осуществляют клиренс активных факторов свертывания.

Таким образом, патогенез ДВС - синдрома сложен, различные факторы могут либо непосредственно “запускать” ДВС (тромбопластин, большие концентрации тромбина), либо действуют через медиаторы (эндотоксин, ИК), повржедющие эндотелий. Возникающая при этом гиперкоагуляция и тромбиногенез являются первичными процессами. Тромбин активирует противосвертывающую систему, обеспечивающую повышению защитного антикоагулянтного и фибринолитического фона. Однако, массивный тромбиногенез ведет к необратимой агрегации тромбоцитов, к активации, а затем интенсивному потреблению факторов свертывания крови. Одновременно, происходит активация фибринолитической системы с появлением в крови плазмина, способного гидролизовать или инактивировать факторы 5,8, 9, 11. В этих условиях естественные защитные механизмы протисвертывающей системы истощаются или нарушаются. Дисфункция противосвертывающих механизмов, потребление факторов свертывания, ингибиторов протеиназ, особенно антитромбина 3, нарушающее стабилизацию фибрина, тромбоцитопения и высокий уровень растворимых комплексов фибрина ведут к реализации вторичного процесса - гиперкоагуляции и кровотечения.

Неоднородность ДВС_ синдрома обуславливает и разнообразие его клинических проявлений. Наиболее известны геморрагические проявления. Термин “трормбогеморрагический синдром” рассматривается как единственный эквивалент ДВС. Однако, частота случаев ДВС - синдрома, протекающих с выраженной кровопотерей, не превышает 40%. Очень часто ведущим является гипотонический компонент. Кроме геморрагий и гипотонии ДВС - синдром может проявляться множественной недостаточностью внутренних органов (легкие, почки, печень, селезенка. Микроциркуляторные нарушения сердца и мозга могут иметь различную мозговую симптоматику и нарушение ритма. Усиленное в\сосудистое микротромбообразование может осложняться окклюзией крупных артерий, предрасположенных к этому предшествующими изменениями (атеросклероз).

Стадии ДВС-синдрома;

1) гиперкогуляция и в\сосудистая агрегация клеток, активация друггих плазменных ферментных систем (кинин-калликреиновой, или с-мы комплемента) с развитием свертывания крови и формированием блокады микроциркуляторных путей в органах. Морфологически характеризуется множественными микротромбами различного строения. Клинически проявляется развитием шока (при замедленном течении или умеренной тромбапластинемии часто не диагностируется)

2) коагулопатия потребления - уменьшение числа тромбоцитов вследствие их агрегации, снижение содержания фибриногена, использованного на образование фибрина, расход других плазменных факторов системы агрегатного состояния крови. Эта стадия прогрессирует до выраженной гипокоагуляции, которая проявляется кровотечениями и\или геморрагическим диатезом

3) активация фибринолиза - обеспечивает полноценное восстановление проходимости сосудов МЦР путем лизиса микротромбов. Однако, она нередко принимает генерализованный характер, в результате чего не только лизируются сгустки фибрина, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы свертывания и фибриноген. Диагностировать морфологически очень трудно, Важным признаком является наличие большого количества “гиалиновых” микротромбов. Образование их происходит в условиях циркуляции большого количества продуктов деградации фибриногена и фибрина, что мешает образованию полноценного сгустка

4) восстановительная или остаточных явлений блокады сосудов - дистрофические и некротические изменения в тканях - кортикальный некроз почек, геморрагический некроз надпочечников, некроз гипофиза, очаговый панкреонекроз, язвенный энтероколит. Клинические проявления зависят от выраженности нарушений микроциркуляции и от степени повреждения паренхимы и стромы в том или ином органе. При благоприятном течении синдрома эта стадия завершается выздоровлением, при неблагоприятном - развитием органной недостаточности: острой легочной, почечной, печеночной, надпочечниковой.

МОРФОЛОГИЯ.

Обусловлены рядом факторов;

!) основное заболевание

2) пусковые механизмы ДВС

3) длительность процесса

4) лечебные мероприятия

Микротромбы - состав и строение их не соответствует структуре тромба в крупных сосудах. Описывают фибриновые, гиалиновые, глобулярные, тромбоцитарные, лейкоцитарные и эритроцитарные.

Фибриновые микротромбы - округлые и цилиндрические образования, имеющие петлистое или волокнистое строение, единичные эритроциты. Встречаются у больных, синдром ДВС у которых развивался постепенно, т.е. когда 1 стадия была длительной. Считают, что в морфогенезе чисто фибриновых тромбов происходит правильное чередование всех этапов свертывания крови, завершающееся формированием стабилизированного сгустка крови.

Гиалиновые тромбы - также состоят преимущественно из фибрина, наряду с ним также входит в состав фибриноген. Это гомогенные округлые образования встречаются во всех отделах МЦР, преимущественно в капиллярах. Возникновение гиалиновых тромбов связывают с уплотнением фибрина при продвижении в более мелкие сосуды.

Глобулярные тромбы - локализуются в различных отделах МЦР. Каркасом для их образования служат сладжированные эритроциты, на которые откладываются фибриновые массы. В ходе образования этого вида тромбов эритроциты гемолизируются, поэтому видны лишь их оболочки, которые иногда полностью разрушаются. Эритроцитарный сладж - обязательный этап, поэтому они обнаруживаются у большинства больных с локальными или общими нарушениями кровообращения, сопровождающимися повышением коагуляционного потенциала крови.

Тромбоцитарные тромбы - - частое проявление в\сосудситой коагуляции. Они представляют эозинофильные зернистые массы, среди которых обнаруживают отдельные нити фибрина, могут включать отдельные эритроциты и лц. Такие тромбы обтурируют даже крупные сосуды. В клинике они встречаются при эмболии околоплодными водами.

Лейкоцитарные тромбы - они обнаруживаются в венулах кожи при менингококкемии и лейкозах. Состоят преимущественно из клеток миелоидного ряда, скрепленных нитями фибрина. Чаще всего они обнаруживаются в венозном конце сосудистого русла

Эритроцитарные тромбы - встречаются в различных внутренних органах и на всех участках МЦР при перитоните, шоке и др. состояниях. Состоят из фибрина, тромбоцитов и большого количества гемолизированных эритроцитов.

Морфологические изменения в органах.

Возникает 2 типа нарушений:

1) геморрагический диатез как результат коагулопатии потребления и активации фибринолиза

2) некрозы вследствие нарушения кровотока в МЦР.

Наиболее часто поражаются почки, легкие и надпочечники, значительно реже - печень, поджелудочная железа, жкт, кожа, аденогипофиз, в единичных случаях изменения в миокарде, головном мозге. Особое место занимает поражение селезенки.

Почки - увеличены, набухшие, корковое вещество бледное с серо-желтым оттенком, через 2-3 суток очаговые или тотальные некрозы, окруженные зоной гиперемии и кровоизлияний. Выраженные дистрофические изменения эпителия канальцев вплоть до развития некробиоза и некроза.

Ишемическая болезнь сердца. Понятие, эпидемиология, связь с атеросклерозом и гипертонической болезнью. Этиология и патогенез, факторы риска. Формы ИБС. Стенокардия: классификация, клинико-морфологическая характеристик

154.Цистицеркоз, трихинеллез. Эпидемиология, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, исходы. Продуктивное воспаление: 1) морфология продуктивного воспаления вокруг животных паразитов и инородных тел 2) эпидемиология и этиология цистицеркоза 3) патогенез цистицеркоза 4) патологичесая анатомия цистицеркоза 5) осложнения и возможные причины смерти.

1) Вокруг инородных тел возникает ПВ с большим количеством гигантских клеток инородных тел, но очень редко это приобретает характер болезни (подагра - сопровождается образование гигантоклеточных неиммунных гранулем)

ПВ вокруг животных паразитов: ГЗТ + особенность, присущая паразитарным заболеваниям: высокое содержание эозинофилов. Исходы этого вида воспаления – склероз и петрификация.

2) Цистицеркоз — хронический гельминтоз, который вызывается цистицерками вооруженного (свиного) цепня (солитера).

Эпидемиология:

Цистицерк - личиночная стадия (финна) свиного цепня. Основной хозяин: человек, промежуточные – домашние и дикие свиньи, собаки, кошки. Животные заражаются, поедая каловые массы человека, содержащие яйца гельминта. При употреблении в пищу мяса свиней, в котором паразитирует цистицерк, у человека возникает тенииоз (паразитирование свинного цепня в кишечнике).

Заражение человека цистицеркозом происходит:

1. при нарушении правил личной гигиены и проглатывании яиц (грязные руки, пища - невысокая степень инвазии)

2. при аутоинвазии (высокая степень инвазии): при тениозе зрелые проглоттиды могут попадать в желудок, где разрушаются проглоттиды и высвобождаются яйца, из яиц выходят онкосферы и проникают через стенку желудка в просвет сосудов, переносятся в различные ткани и органы, где и превращаются в цистицерки.

3) Патогенез: разрушение проглоттид и высвобождение яиц → выход онкосфер → проникают через стенку желудка в просвет сосудов → переносятся в различные ткани и органы (мышцы, сердце, глаз, мозг, подкожная клетчатка) → превращаются в цистицерки

4) Патанатомия цистицеркоза:

Цистицерки обнаруживаются в самых разнообразных органах, но чаще всего в головном мозге, глазе, мышцах, подкожной клетчатке.

В мягких мозговых оболочках основания головного мозга наблюдается ветвистый (рацемозный) цистицерк. Наиболее опасен цистицерк головного мозга и глаза.

МиСк: цистицерк в виде пузырька величиной с горошину, заполненного светлой жидкостью, от его стенки внутрь отходит головка с шейкой (сколекс). Вокруг цистицерка воспалительная реакция, инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазматических клеток, фибробластов, эозинофилов, вокруг инфильтрата - молодая соединительная ткань, которая созревает и образует капсулу (в г/м в формировании капсулы принимают участие клетки микроглии).

5) С течением времени цистицерк погибает и обызвествляется, хотя может сохранять жизнеспособность в тканях десятки лет.

Осложнения и причины смерти: мозговые поражения сопровождаются судорогами, повышением ВЧД, умственными и психическими нарушениями.

Трихинеллез: 1) цикл развития трихинелл 2) преимущественная локализация поражения 3) морфологические изменения в зоне инвазии 4) исходы трихинеллеза 5) причины смерти больных трихинеллезом

1) Трихинеллез вызывается попаданием в организм человека личинок Trichinella spiralis (нематоды).

Трихинеллы паразитируют преимущественно у плотоядных и всеядных млекопитающих (свиньи, кабаны, кошки, мыши, крысы, медведи, лисицы и др.). Один и тот же организм для трихинеллы сначало основной (половозрелые формы в кишечнике), а затем и промежуточный (личинки в мышцах) хозяин.

Заражение при употреблении в пищу недостаточно обработанного мяса (чаще свинины, иногда кабанины, медвежатины и др.) с личинками трихинелл → в кишечнике человека T. Spiralis через 2-3-е суток развивается до половозрелых форм (цист) → цисты в течение 30-45-и суток освобождают множество блуждающих личинок (до 2000 каждая) → личинки током крови и лимфы разносятся по всему организму и попадают во внутренние органы и скелетную мускулатуру → личинки во внутренних органах уничтожаются гранулематозной и эозинофильной реакцией, трихинеллы, проникшие в мышцы, становятся цистами и, начиная с «дозы» 10 личинок на 1г мускулатуры, вызывают болезнь → механическое повреждение личинками стенок кишечника и мышц, сенсибилизация организма продуктами распада

2) Преимущественная локализация поражения: саркоплазма мышечных волокон (диафрагма, межреберные мышцы, жевательные мышцы, двигательные мышцы глазного яблока, мышцы гортани)

3) Морфологические изменения в зоне инвазии:

• личинки в мышцах свернуты в спираль

• отек мышц, потеря поперечной исчерченности, формирование вокруг паразита коллагеновой капсулы и сети новообразованных сосудов

• вокруг погибших личинок - лимфоплазмоцитарная инфильтрация, которая подвергается потом рубцеванию и обызвествлению

4) Исходы трихинеллеза:

В сердце: очаговый интерстициальный миокардит с выраженной эозинофильной инфильтрацией и примесью гигантских многоядерных клеток → мелкоочаговый кардиосклероз.

В легких: очаговые отек и кровоизлияния, формирование эозинофильных инфильтратов. В головном мозге: инфильтраты из лимфоцитов и эозинофилов, очаги глиоза вокруг капилляров.

5) Причины смерти: значительные повреждения в инвазивную фазу с развитием паралича дыхательной мускулатуры

Б28

Тромбоз. Определение, местные и общие факторы тромбообразования. Тромб, его виды, морфологическая характеристика. Тромбоз вен, артерий, в полостях сердца. Значение и исходы тромба. Прижизненное свертывание крови в сосудах и полостях сердца. Образующийся при этом сверток называется тромбом.

Тромбоз направлен на остановку кровотечения, но он может стать причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей с развитием инфарктов и гангрены.

Патогенез.

Складывается из участия как местных, так и общих факторов. К местным факторам относят изменения сосудистой стенки, замедление и нарушение тока крови.

Изменения сосудистой сетки - повреждение (атеросклеротическая бляшка, воспаление, спазмы артерий и артериол, также повреждения эндокарда при эндокардитах, инфарктах миокарда)

Замедление и нарушение (завихрения) тока крови, обычно возникают вблизи атеросклеротических бляшек, в полости аневризмы, в венах при варикозном расширении.

К общим факторам патогенеза относят - нарушение регуляции свертывающей и противосвертывающей систем крови и изменение состава крови. Состояния повышенной свертываемости (гиперкоагуляции) - следствие обширных хирургических операций и травм, беременности и родов, некоторых лейкозов, сопровождающихся тромбоцитозом, шока, реакций гиперчувствительности, злокачественных опухолей. Среди изменений состава крови - повышение вязкости крови (эритроцитоз, дегидратация, хронические гипоксические состояния, увеличение содержания грубодисперсных белков)

С практической точки зрения выделяют следующие группы больных с склонностью к тромбозу;

1) на длительном постельном режиме

2) страдающих хрон. сердечно-сосудистой недостаточностью

3) больных атеросклерозом

4) онкологических больных

5) беременных

6) больных с врожденными или приобретенными состояниями гиперкоагуляции.

Механизм образования тромба - инициальным моментом тромбообразования является повреждение эндотелия, при взаимодействии тромбоцитов, поврежденного эндотелия и системы свертывания (коагуляционного каскада)

Тромбоциты - основная их функция поддержание целостности сосудистой стенки - направлена на прекращение или предотвращение кровотечения. Тр. участвуют в репарации эндотелия посредством выработки тромбоцитарного фактора роста, формирует тромбоцитарную бляшку на месте повреждения сосуда в течение нескольких минут - первичный гемостаз, участвуют в коагуляционном каскаде (вторичный гемостаз) путем активации фактора III кровяных пластинок.

Эндотелий - интактная эндотелиальная клетка модулирует некоторые звенья гемостаза и обеспечивает тромборезистенотность, т.е. противостоит тромбообразованию. Осуществление этих антитромбогенных механизмов эндотелиальной клеткой на ее поверхности позволяет понять значение дисфункции эндотелия как триггера тромбообразования.

Существуют также факты, доказывающие протромбогенную функцию эндотелия .

Активация системы светрывания крови - решающий этап. Процесс завершается образованием фибрина - вторичный гемостаз. Это многоэтапный каскадный ферментативный процесс - коагуляционный каскад, для которого необходим длительный промежуток времени, когда последовательно активируются проферменты. В процессе свертывания прокоагулянты - тромбопластины - превращаются в активные ферменты - тромбины, с помощью которых из растворимого циркулирующего в крови фибриногена образуется нерастворимый фибрин, нити фибрина скрепляют агрегаты тромбоцитов, возникающие при первичном гемостазе. Это имеет большое значение для предотвращения вторичного кровотечения из крупных сосудов, наступающего через несколько часов или дней после травмы.

Выделяют следующие стадии морфогенеза тромба ;

1) агглютинация тромбоцитов

2) коагуляция фибриногена с образованием фибрина

3) агглютинация эритроцитов

4) преципитация плазменных белков.

МОРФОЛОГИЯ ТРОМБА

Тромб обычно прикреплен к стенке сосуда в месте повреждения. Он может быть пристеночным (т.е. закрывать только часть просвета) или обтурирующим. Поверхность тромба шероховатая. Пристеночные тромбы имеют гофрированную поверхность, что отражает ритмичное выпадение склеивающихся тромбоцитов и выпадение фибрина при продолжающемся кровотоке. Тромб, как правило, сухой консистенции, сухой.

В зависимости от строения и внешнего вида, что определяется особенностями и темпами тромбообразования, различают белый, красный, смешанный, слоистый и гиалиновый тромбы.

Белый - состоит из тромбоцитов, образующих многоэтажные балки, напоминающие ветвления кораллов, располагающихся перпендикулярно к току крови, фибрина и лц. Образуется медленно при быстром токе крови (чаще в артериях и полостях сердца).

Красный или коагуляционный - назван так потому, что образуется при быстром свертывании крови на фоне медленного кровотока Помимо тромбоцитов и фибрина, содержит большое количество эритроцитов, Красный тромб обычно обтурирующий, встречается в венах.

В смешанном тромбе - который имеет слоистое строение и пестрый вид, содержит элементы как белого, так и красного тромба. В нем различают головку (белый тромб), тело (собственно смешанный) и хвост (имеет строение красного тромба), чаще образуются в венах, в полости аневризмы и сердца.

Гиалиновый тромб - особый вид, образуется в сосудах МЦР, редко содержит фибрин, состоит из разрушенных эритроцитов, тромбоцитов, преципитирующих белков плазмы, напоминающих гиалин.

Выделяют еще виды тромба, которые встречаются при определенных патологических состояниях;

1) марантические - у истощенных больных старческого возраста вследствие дегидратации организма и локализуются в поверхностных венах конечностей и синусах мозговой оболочки.

2) опухолевые тромбы - при метастазировании злокачественных опухолей, при врастании опухолевой ткани в просвет вены с последующим тромбозом на ее поверхности. Он имеет способность расти по току крови (прогрессирующий тромб) в направлении к правому предсердию

3) септический тромб - это инфицированный тромб, который возникает при наличии гнойного воспалительного процесса в венах и в окружающих тканях. Септические тромбы в венах закономерно обнаруживаются в септических очагах , они могут развиться при катетеризации сосудов. Они могут быть источниками тромбоэмболии и микробной эмболии с развитием сепсиса.

Исход тромбоза различен. К благоприятным исходам относят;

1) асептический аутолиз - под влиянием протеолитических ферментов, прежде всего плазмина, большинство мелких тромбов рассасывается в самом начале тромбообразования

2) организация - замещение его соединительной тканью, которая может сопровождаться процессами канализации и васкуляризации (восстановление проходимости сосуда)

3) обызествление тромба (в венах - флеболиты)

Неблагоприятные исходы тромба;

1) отрыв тромба с развитием тромбоэмболии

2) септическое расплавление тромба (гноеродная инфекция).

3. Инфаркт миокарда: причины, классификация, динамика биохимических и структурно-функциональных изменений в миокарде. Морфология острого, рецидивирующего и повторного инфаркта, осложнения и исходы.

ПЗ.Внутриутробный возраст и масса плода. Периоды развития младенца и ребенка. Перинатальная патология. Недоношенность и переношенность. Задержка внутриутробного развития роста плода. Причины, клинико-морфологическая характеристика, прогноз.

Пренатальный период начинается начинается со 196 дня и заканчивается первой неделей после родов. В свою очередь он разделяется на антенатальный, интранатальный и постнатальный периоды.

Недоношенным считается новорожденный, родившийся между 28 и 38 неделями в\у с массой от 1000 до 2500 г. и длиной тела от 35 до 45 см. Рождение плода в срок до 28 недель независимо от проявления признаков жизни, считается выкидышем. Различают 4 степени недоношенности (интервал по 500г). Масса тела не является универсальным критерием недоношенности, поэтому приведенное деление сохраняет только статистический смысл. Критерием верхней границы перинатального периода является достижение плодом степени зрелости, которая достаточна для внеутробного существования. Критерием нижней границы является неонатальный период, в котором происходят основные процессы адаптации и выравнивание гомеостаза новорожденного в связи с резко изменившимися условиями при переходе к внеутробной жизни.

Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мерворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание, и его не удается наладить искусственным путем. Сердцебиение может продолжаться.

Перинатальная смертность – это мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения.

Признаки недоношенности:

• непропорциональное телосложение (нижние конечности и шея короткие, пупок расположен ниже середины расстояния между мечевидным отростком и лобком, голова относительно большая, мозговой череп преобладает над лицевым в большей степени, чем у доношенного).

• Кости черепа податливые, швы и малый родничок открыты после исчезновения родовой конфигурации

• ушные раковины мягкие, плотно прижаты к голове;

• кожа тонкая отчетливо выражена физиологическая эритема

• п\к жировой слой истончен или не развит

• ногти не доходят до кончиков фаланг

• у девочек половая щель зияет, большие половые губы не прикрывают малые, у мальчиков яички не опущены в мошонку

• ядра окостенения в трубчатых костях и в эпифизах отсутствуют.

Причины недоношенности:

1. Социально- экономические и демографические факторы: доход семьи и жилищные условия, питание, характер труда беременной, образование, качество медицинского обслуживания

2. Социально-биологические факторы: возраст родителей, порядковый номер беременности, интервал между родами, исход предыдущей беременности. Сезонные влияния

3. Клинические факторы: инфекционные заболевания матери, осложнения, связанные с беременностью, травматические повреждения матки, изосерологическая несовместимость крови матери и плода, аномалии развития женских половых органов, неинфекционные и эндокринные заболевания матери, хромосомные аномалии ребенка

4. Курение, алкоголизм, применение лекарственных препаратов

Причины, вызвавшие рождение недоношенного плода, в значительной степени определяют его функциональную зрелость и темпы развития в постнатальном периоде. Недоношенные дети формируют группу риска заболеваемости и смертности. На них падает свыше 55% всей неонатальной смертности, в том числе 30% мертворождаемости. Высокой степенью риска характеризуются дети с массой тела менее 1550г., а также недоношенные дети, которые перенесли в период новорожденности тяжелые формы инфекционной и неинфекционной патологии. Смертность недоношенных детей в первую неделю жизни в 17-20 раз выше, чем у доношенных новорожденных. Чем ниже масса тела, тем выше показатель смертности, причем смертность мальчиков почти вдвое выше смертности девочек.

Дети, умирающие в раннем неонатальном периоде, наиболее часто погибают в первые часы и в первые сутки жизни. Непосредственными причинами смерти являются пневмопатии (свыше 50%), родовые травмы, пневмония. Пороки развития и в\у инфекции

Беременность свыше 41 недели характеризуется переношенностью, причины которой неясны. Кожа плода частично мацерирована, частично сухая, шелушащаяся, общая гипотрофия, гипоксия маловодие, воды окрашены меконием, инволютные изменения плаценты.

Б29

Эмболия: определение, виды, причины, морфологическая характеристика. Ортоградная, ретроградная и парадоксальная эмболия. Тромбоэмболия: причины развития, клиническое значение, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоэмболический синдром. Циркуляция в крови не встречающихся в норме частиц и закупорка ими сосудов. Сами частицы называются эмболами.

Эмболы чаще перемещаются по току крови - ортоградная эмболия:

1) из венозной системы большого круга кровообращения и правого сердца в сосуды малого круга

2) из левой половины сердца и аорты и крупных артерий в более мелкие артерии

Реже эмбол в силу своей тяжести движется против тока крови - ретроградная эмболия.

При наличии дефектов в межпредсердной или межжелудочковой перегородке возникает парадоксальная эмболия, при которой эмбол из вен большого круга, минуя легкие, попадает в артерии.

В зависимости от природы эмболов различают: тромбоэмболию, жировую, воздушную, газовую, тканевую, микробную и эмболию инородными телами.

1) Тромбоэмболия - наиболее частый вид эмболии, возникает при отрыве тромба или его части. Наибольшее клиническое значение имеют тромбоэмболия легочной артерии и артериальная т\э

Т\э легочной артерии - одна из наиболее частых причин смерти больных в послеоперационном периоде и больных с СН. Источником являются тромбы вен нижних конечностей, вен клетчатки малого таза, возникающие при венозном застое. В генезе смерти при т\э лег. артерии придается значение не столько механическому фактору закрытия просвета сосуда, сколько пульмокоронарному рефлексу. При тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии обычно развивается геморрагический инфаркт легких

Артериальнвя т\э - источником являются пристеночные тромбы, образующиеся в сердце (при пороках, при инфаркте миокарда, в аорте при язвенном атероматозе). При этом наиболее часто возникает т\э ветвей сонной артерии, средней мозговой артерии, что приводит к инфаркту мозга, ветвей мезентериальной артерии с развитием гангрены кишки и ветвей почечной артерии с развитием инфаркта почки. Часто развивается тромбоэмболический синдром с инфарктами во многих органах.

2) Жировая эмболия - развивается при попадании в кровоток капель жира, при травматических повреждениях п\жировой клетчатки, костного мозга при переломе трубчатых костей, редко при ошибочном введении лекарственных и контрастных веществ. Жировые капли обтурируют капилляры легких или, минуя легкие через артериовенозные анастомозы попадают в капилляры других органов. Обнаруживаются при микро- при окраске на жиры. Приводит к острой легочной недостаточности и остановке сердца, если выключается 2\3 легочных капилляров. смертельный исход может наступить и при жировой эмболии капилляров мозга, что приводит к появлению множественных точечных кровоизлияний.

3) Воздушная эмболия - при ранении вен шеи, после родов или абортов, при повреждении склерозированного легкого, при случайном попадании воздуха вместе с лекарственными препаратами. Пузырьки воздуха вызывают эмболии капилляров малого круга кровообращения, наступает внезапная смерть. При вскрытии эмболия распознается по выделению воздуха из правых отделов сердца при проколе их, если предварительно заполнить полость околосердечной сумки водой.

4) Газовая эмболия - при кессонной болезни, развивается при быстрой декомпрессии. Высвобождающиеся при этом пузырьки азота (находящегося при высоком давлении в растворенном состоянии) вызывают закупорку капилляров головного и спинного мозга, печени, почек и др. органов, что сопровождается появлением в них мелких фокусов ишемии и некроза. Характерным симптомом является миалгия,

5) Тканевая эмболия - при разрушении тканей в связи с травмой или патологическим процессом, ведущих к поступлению кусочков тканей или клеток в кровь. К ним относят эмболию амниотической жидкостью у родильниц, что может сопровождаться ДВС-синдромом. Особую категорию тканевой эмболии составляет эмболия клетками злокачественной опухоли, т.к. она лежит в основе метастазирования.

6) Микробная эмболия - микробы обтурируют просвет капилляров, это могут быть также грибы, животные паразиты, простейшие. Чаще бактериальные эмболы развиваются при гнойном расплавлении тромба - тромбобактериальная эмболия. На месте закупорки сосуда бактериальными тромбами образуются метастатические гнойники.

7) Эмболия инородными телами - при попадании в кровь осколков металлических предметов (снарядов, пуль, и пр.). Также относят эмболию известью и кристаллами холестерина атеросклеротических бляшек при изъязвлении.

1) Ангина (тонзиллит) - инфекционно-аллергическое заболевание с с выраженными воспалительными изменениями в лимфаденоидной ткани глоточного кольца Пирогова-Вальдейера.

Этиология: воздействие патогенных возбудителей (стрептококк, стафилококк, вирусы) на ослабленный организм (в результате травмы, переохлаждения, выступающих разрешающими факторами).

Патогенез: трансэпителиально или гематогенно проникающая инфекция , часто аутоинфекция (стафилококк, стрептококк, аденовирусы, ассоциации микробов)  воспалительные изменения лимфаденоидной ткани глотки.

2) Классификация ангины: А. острая ангина: 1. катаральная 2. фибринозная 3. гнойная 4. лакунарная 5. фолликулярная 6. некротическая 7. гангренозная Б. хроническая ангина

3) Патологическая анатомия различных форм ангины:

1. катаральная ангина - слизистая миндалин резко полнокровна, отечна, покрыта слизью.

2. лакунарная ангина - в глубине лакун миндалин скапливается экссудат и выступает на поверхность миндалин в виде желтых пятен; миндалина инфильтрирована лейкоцитами.

3. фолликулярная ангина - поражаются лимфоидные фолликулы; миндалины увеличены в размерах, в фолликулах определяются участки гнойного распада

4. фибринозная (дифтеретическая) ангина - на поверхности миндалины фибринозные пленки; фибринозный экссудат плотно связан со слизистой оболочкой миндалины, после его отторжения образуются язвы

5. гнойная ангина - обычно отмечается разлитый гнойный процесс - флегмона миндалины, реже формируется абсцесс миндалины

6. некротическая ангина - некроз слизистой оболочки миндалин.

При хронической ангине происходит склероз миндалины, расширение лакун, иногда резкое увеличение миндалины.

4) Местные осложнения: 1. паратонзиллярный или заглоточный абсцесс 2. флегмона миндалины 3. некроз миндалин, кровотечение

5) Общие осложнения: 1. тромбофлебит 2. присоединение вторичной инфекции 3. сепсис

155.Туберкулез. Эпидемиология, этиология, патогенез. Классификация (первичный, гематогенный, вторичный). Первичный туберкулез. Понятие о первичном туберкулезном комплексе, его исходы. Хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся специфическими тканевыми реакциями.

Заболевание существует потому, что микроб широко распространен в природе и часта предрасположенность человека к тбс.

Тбс – заболевание социальное. Плохие жилищные условия, недостаток питания, тяжелая работа, переохлаждение способствуют развитию болезни. Вакцинация, БЦЖ, раннее выявление тбс (флюорография), хирургические методы лечения, антибиотики, химиотерапия позволяют снижать смертность от тбс.

Микобактерия была открыта Р. Кохом в 1882 году как кислотоустойчивый микроб. Микобактерия отличается полиморфизмом, имеет 4 типа микроба: человеческий, птичий, бычий и рыбий тип. Устойчивость и малая вирулентность являются особенностями микроорганизма, определяющими особенности течения заболевания.

К особенностям тбс относятся чередование и переплетение специфических и неспецифических процессов, что создает полиморфизм клинико-морофлогических проявлений заболевания; значительное опережение анатомических изменений клиническими проявлениями болезни; полное излечение биологических очагов бывает очень редко, микобактерии, попав в организм, остаются в нем на всю жизнь, возможен латентный микробизм, когда микробы имеются в лимфоузлах, не вызывая морфологических изменений; для тбс характерно изменение реактивности организма, аллергизация во многом определяет морфологические изменения.

Учитывая значение реактивности организма в течении тбс, Ранке в 1911-17г.г. предложил рассматривать развитие тбс в 3 стадии:

1. аллергия1 – попадание микобактерии в организм, до того свободный от возбудителя. Нормергическая реакция, равное сочетание экссудативных и продуктивных изменений, формируется первичный тбс комплекс, состоящий из первичного аффекта, тбс очага, чаще в легком, и творожистого регионарного лимфаденита.

2. Аллергия 2 – развивается сенсибилизация организма, наклонность к генерализации процесса, преимущественно гематогенной. В очагах преобладает экссудативный компонент, наклонность к творожистому некрозу и возникновение одиночных гематогенных очагов в разных органах, очагов – отсевов или метастазов. К этой стадии относят гематогенные формы тбс, если они развиваются.

3. Стадия – это изолированный тбс, чаще легких с преимущественным продуктивной реакцией без склонности к гематогенному или лимфогенному распространению. В этой стадии имеется относительный иммунитет к микобактерии, постепенно формировавшийся в начальных стадиях. Иммунитет нестерильный, существует только при наличии в организме живой микобактерии.

Иммунитет при тбс преимущественно клеточный. Резистентность с возрастом человека возрастает. Чувствительность особенно велика в период полового созревания, особенно у девушек. Если тбс очаги почему-либо исчезают и организм оказывается свободным от микроорганизмов, то при повторном заражении происходит повторение первых стадий, формирование элементов первичного комплекса, который будет называться реинфекционным.

Воспаление при тбс специфическое и заключается в своеобразной трансформации клеток в воспалительном очаге.

Начало тбс воспаление в легком начинается с появления микробного отека, приче чем ниже сопротивляемость организма, тем размеры очага больше., затем начинается лейкоцитарная реакция. Но она транзиторная, лц не способны уничтожать микобактерии и появляются мф, клетки гематогенного ряда, выпадает фибрин. Происходит творожистый некроз ткани и клеток экссудата. Некроз определяет тяжесть заболевания. Расплавление некротических масс в легком приводит к образованию полостей, каверн, в кишке, гортани – язвам. При очень высокой сопротивляемости организма некроз может отсутствовать, реакция продуктивная, наоборот, при аллергической реакции у истощенных больных возникающий некроз почти полностью лишен клеточной реакции. Некроз обычно связан с экссудативным компонентом воспаления. Основным морфологическим компонентом тбс является бугорок. В зависимости от строения можно различать некротические бугорки, когда клеточная реакция отсутствует, бугорки эпителиоидно-клеточные, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток, в которые превращаются мф, гигантоклеточные бугорки при преобладании гигантских клеток Лангханса, лимфоидные бугорки при значительной примеси лимфоидных клеток в наружных слоях бугорка. Слияние бугорков превращает их в солитарные туберкулы, разрастание эпителиоидных клеток образует тбс грануляции, например опухолевидный тбс слепой кишки. Тбс эндобронхит мелкого бронха приводит к ателектазу, его последующему фиброзу и отложению угольной пыли – нодозные очаги. Если в окружности образуются милиарные бугорки, находящиеся в рядом расположенных альвеолах, очаг называется ацинозноподобным. Воспаление, захватывающее дольку легкого, приводит к дольковой казеозной пневмонии. Тбс очаги могут иметь значительные размеры. Расплавление, разжижение некроза превращает его в полость распада, а по мере очищения стенки от творожистого некроза – в каверну. Каверны могут образовываться из брохоэктазов при развитии в их стенке творожистого некроза. Каверны чаще образуются в верхних долях, имеют тонкую или толстую фиброзную стенку.

Первичный тбс.

Представляет форму реакции организма на первую встречу с микобактерией. Обычно бывает у детей, впервые инфицирующихся микобактерией и редко у взрослых. Попадают в организм различными путями, чаще аэрогенным (в 95%), редко в кишке (1-5%). Локализуется первичный очаг под плеврой нижнего отдела верхней доли или верхнего отдела нижней доли. Очаг одиночен. Представляет собой творожистую пневмонию размером с горошину или больше. Плевра всегда вовлекается в процесс и образуется спайка. Одновременно развивается регионарный лимфаденит – казеозный некроз со скудной клеточной реакцией. В дальнейшем первичный очаг и творожистый лимфаденит инкапсулируются и со временем петрифицируются, оставаясь в таком состоянии многие годы, если не всю жизнь (очаг Гона). В первичном очаге возникают периоды обострения, микобактерия не исчезает. Если элементы комплекса маленькие, то после обезыствления, спустя долгие годы, могут разрушаться и рассасываться, освобождая организм от своего присутствия.

Прогрессирующие формы первичного комплекса.

М.б прогрессирование первичного очага и лимфожелезистого компонента.

Для первичного тбс характерна гематогенная генерализация, т.к. сосудистая стенка легко ранима, лабильна. Поражается на самых ранних этапах. Из первичного очага и лимфоузлов микобактерия попадает в подключичную вену через грудной лимфатический проток. Бактериемия может привести к гематогенной генерализации процесса, кроме того, имеется сенсибилизация организма. Закономерным является гематогенное рассеивание микобактерий по разным органам, костя, клинически не проявляющиеся. Образуются мелкие тбс очаги – очаги – отсевы или метастазы. Наиболее важными являются эти очаги в верхушках легких, это очаги-реинфекты, из которых в дальнейшем может развиться вторичный тбс. Очаги другой локализации соответственно являются исходными для возникновения тбс того или иного органа. Более редким вариантом гематогенной генерализации является крупноочаговый тбс с образованием множественных очагов размером с горошину, развивающемся при свежем первичном комплексе или поздняя милиарная генерализация при зажившем первичном комплексе. Наиболее опасно поражение оболочек головного мозга.

Лимфожелезистая генерализация первичного комплекса проявляется вовлечением в процесс лимфоузлов, в которых развился тотальный творожистый лимфаденит.

Прогрессирование может происходить по контакту за счет вовлечения окружающих первичный аффект тканей – некроз капсулы очага и развитие творожистой пневмонии, увеличивающей размер до значительных. Редким вариантом является размягчение зоны некроза и образование каверны на месте первичного очага, первичной каверны с бронхогенной генерализацией тбс. Это первичная легочная чахотка.

При хроническом течении первичного тбс основная тяжесть процесса переключается на лимфоузлы, в которых тбс процесс неуклонно прогрессирует, вовлеваются все новые группы л.у. первичный аффект в то же время петрифицируется, подвергается обратному развитию, его роль отступает на задний план. Железистая форма тбс могут быть подострой, длиться 6-8 мес или же хронической, длящейся более одного года.

К хр. первичному тбс относят так называемый «юношеский тбс»: образование в верхушке легкого каверны из прогрессирующего очага – отсева, называемого реинфектом или очагом Симона. При этом сохраняется регионарный творожистый лимфаденит.

Железистые формы тбс обычно встречаются при голодании, у людей, находящихся в тяжелых условиях жизни.

Б30

Ишемия. Определение, причины, механизм развития, морфологическая характеристика и методы диагностики,

роль коллатерального кровообращения. Острая и хроническая ишемия. Инфаркт: определение, причины, классификация, морфологическая характеристика разных видов инфарктов, осложнения, исходы. МАЛОКРОВИЕ ИЛИ ИШЕМИЯ.

Уменьшение кровенаполнения ткани, органа, части тела в результате недостаточного притока крови.

Изменения ткани при малокровии связаны с длительностью возникающей при этом гипоксии и степенью чувствительности к ней тканей. При остром малокровии обычно возникают дистрофические и некротические изменения, при хроническом малокровии - атрофия паренхиматозных элементов и склероз стромы.

В зависимости от условий и причин развития различают;

1) ангиоспастическое малокровие - вследствие спазма артерии

2) обтурационное - закрытие просвета тромбом или эмболом

3) компрессионное - при сдавлении артерии опухолью, выпотом, жгутом, лигатурой.

4) в результате перераспределения крови. (малокровие головного мозга при извлечении жидкости из брюшной полости, куда устремляется большая часть крови.)

О.гастрит- Наиболее рапространенными являются хр. гастрит и язвенная болезнь.

Гастрит - воспаление слизистой оболочки желудка может быть острым (с нейтрофильной инфильтрацией) или хроническим (с преобладающей лимфоплазмоцитарной инфильтрацией).

Острый гастрит

Как правило имеет временный характер. Воспаление может сопровождаться интрамукозными кровоизлияниями и иногда формированием эрозий, т.е некротических дефектов в поверхностных слоях слизистой оболочки.

Учение о патогенезе развито недостаточно. Обычно развитие острого гастрита связывают со следующими причинами:

обильным употреблением нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, и др.), избыточным поглощением спиртного, интенсивным курением, использованием противоопухолевых химиотерапевтических средств, уремией, системными инфекциями, ишемией и шоком, химическими ожогами кислотами и основаниями, облучением желудка, механической травмой, состоянием после хирургических вмешательств,

Любая из этих причин, а иногда их комплекс, может нарушить секреторные функции желудка и привести к нарушению секреции и обратной диффузии хлористоводородной кислоты, снижению продукции бикарбонатного буфера и интенсивности кровообращения, прерыванию слоя слизи и прямому повреждению эпителия.

Выделяют следующие формы острого гастрита:

1. Катаральный - слизистая оболочка утолщена, отечна, гиперемирована, поверхность ее обильно покрыта слизью, имеются кровоизлияния. Эрозии и кровоизлияния черного цвета за счет солянокислого гематина,

микро - дистрофия, некробиоз, слущивание поверхностного эпителия, эрозии (эрозивный гастрит).

2. Фибринозный - макро- на поверхности фибринозная пленка серая или желто-коричневая, в зависимости от глубины некроза - крупозная, или дифтеритическая.

3. Флегмонозный (гнойный) - стенка желудка резко утолщена, складки грубые с кровоизлияниям, фибринозными наложениями. С поверхности разреза стекает желто-зеленая гнойная жидкость. Лейкоцитарный инфильтрат пронизывает все слои стенки желудка вплоть до брюшины - перигастрит, перитонит.

4. Некротический - хим. в-ва (кислоты, щелочи, яды, токсины) - характеризуется деструктивными изменениями. Некроз коагуляционный или колликвационный. Некроз обычно завершается образованием язв, что приводит к флегмоне или перфорации желудка. По локализации - диффузный или очаговый.

Исходы - восстановление слизистой оболочки

переход в хр. форму

атрофия слизистой и склеротическая деформация стенки

желудка.

Сепсис как особая форма развития инфекции. Отличия от других инфекций. Этиология,

патогенез, взаимоотношения макро- и микроорганизма. Понятие о септическом очаге, входных

воротах. Классификация сепсиса. Клинико-анатомические формы сепсиса: септицемия,

септикопиемия, септический эндокардит. Сепсис плода и новорождённых. CЕПСИС.

Генерализованное ациклически текущее заболевание, вызываемое различными микроорганизмами и характеризующееся крайне измененной реактивностью организма.

При сепсисе нет особых специфических изменений тех или иных органов. Это общее заболевание организма, и только сумма всех клинических симптомов и морфологических особенностей дает основание для диагноза. Сепсис – понятие клинико-анатомическое.

Слово «сепсис» означает гниение, септицемия – гнилокровие, пиемия – гной в крови. Так в древности представляли сепсис. Инфекционная природа сепсиса была установлена только во второй половине ХIХ века

Первая и самая главная особенность сепсиса состоит в том, что в отличие от других инфекционных заболеваний, сепсис является полиэтиологичным, он может быть вызван многими микроорганизмами, к которым прежде всего относят стафило-, менингококки, синегнойная палочка, клебсиелы и кишечная палочка. До применения антибитиков стафилококковый сепсис составлял 75% всех случаев. Появление а\б и химиопрепаратов сначала привело к снижению заболеваемости сепсисом, но в дальнейшем в связи с появлением устойчивых штаммов микробов, в частности стафилококка, роль сепсиса как причины смерти в современных условиях возросла. В последнее время существенное значение стали придавать стрептококку, а также смешанной этиологии сепсиса. У детей причиной развития сепсиса является гематогенная генерализация бактерий или грибов, однако нередко имеется сочетание - вирусобактериальная инфекция, когда сепсис развивается на фоне уже имеющегося инфицирования вирусами, микоплазмами.

Характер возбудителей, их биологические свойства при сепсисе постоянно видоизменяются, в связи с чем изменяется динамика сепсиса и его клинико-морфологические проявления.

Вторая особенность сепсиса, отличающая его от инфекционных болезней - эпидемиологическая - сепсис не заразен, он не производится в эксперименте.

Клиническое своеобразие сепсиса - в течении отсутствует цикличность, ему не характерны строго очерченные сроки инкубационного периода, даже продолжительность его может колебаться от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет. Клинические проявления болезни трафаретны, неспецифичны и не зависят от характера возбудителя.

Морфологические проявления - складываются из изменений во входных воротах (местные) и во внутренних органах (общие). Морфологические проявления не зависят от возбудителя. У сепсиса нет специфического морфологического субстрата и характерных клинических проявлений. Местный очаг, явившийся источником сепсиса, не связан с развивающимися в организме изменениями, может прогрессировать, может затихать и рубцеваться.

Иммунологические особенности - иммунитет не вырабатывается, больной может еще раз заболеть сепсисом.

Сепсис является осложнением какого-либо инфекционного процесса, не является основным заболеванием, но может рассматриваться как основное заболевание при небольших травмах и ожогах.

Сепсис является проблемой диалектического единства микро- и макроорганизма

Для развития сепсиса необходима определенная, совершенно необычная реактивность, когда организм не может отграничить сравнительно небольшой очаг гнойного воспаления и развивается грозное заболевание с огромной летальностью.

Сепсис встречается во всех возрастных группах - от новорожденных до стариков. Ведущее значение макроорганизма в возникновении сепсиса подтверждается значительно большей частотой сепсиса в перинатальной и педиатрической практике. При этом выяснена зависимость частоты сепсиса от возраста, чем более несовершенна система механизмов антимикробной защиты, тем чаще сепсис.

Среди взрослых сепсису подвержены хирургические, травмированные, ожоговые больные и роженицы, кроме этого больные с выраженным иммунодефицитом. У больных, принимающих длительное время кортикостероиды и антибиотики, сепсис получил в настоящее время исключительно широкое распространение.

Патогенез.

Существует два основных взгляда на патогенез сепсиса. Одно авторы отводят ведущую роль изменениям реактивности организма, другие придают значение вирулентности микробов. Первая точка зрения м.б подтверждена тем, что возбудители м.б любые микробы, и не их особые свойства определяют возникновение сепсиса. Особой вирелентности микроба не установлено, нет данных обо особо интенсивном размножении микробов в септическом очаге, бактериемия при сепсисе не имеет особенностей, по сравнению с наблюдаемой при других инфекционных заболеваниях. Однако, приведенные положения не м.б. полностью принятыми. В громадном большинстве случаев сепсис вызывается стафило- и стрептококком, синегнойной и кишечной палочками. Морфологическая картина сепсиса, вызываемая разными микробами, несколько отличается. Значит, имеет значение не только реактивность организма. Вирулентность и количество микробов могут объяснять возникновение сепсиса. Для генерализации инфекции имеет значение количество микробов в ране. Так, критический уровень бактериальной обсемененности составляет 10⁵ – 10⁶ бактерий в 1 г. ткани раны. При его превышении вероятность генерализации резко возрастает.

Несомненно, реактивность организма имеет значение в развитии сепсиса. Условия, при которых происходит размножение микробов создаются организмом. Сепсис развивается при иммунных нарушениях – агранулоцитоз, лейкозы, у недоношенных детей, при сахарном диабете, иммунодепрессантной терапии при импланатации органов, лечении онкологических больных цитостатиками.

Возбудители сепсиса попадают в организм различными путями через входные ворота. В настоящее время наиболее частыми по входным воротам являются пупочный сепсис, сепсис, который развивается в результате нестерильно проведенной катетеризации сосудов, третье место занимает сепсис, при котором входными воротами являются легкие - при госпитальной инфекции, связанной с интубацией или при нестерильно проводимом отсасывании слизи. При тяжелых первичных пневмониях сепсиса, как правило, не бывает (пневмококки не вызывают сепсис).

В качестве входных ворот при определенных условиях могут выступать операционные раны, ожоговые или травматические поверхности, а также слизистая оболочка матки после родов или абортов. Гораздо реже в настоящее время стали встречаться отогенный, одонтогенный или тонзилогенный формы сепсиса. Если входные ворота выявить не удается (например, при инъекциях). Такой сепсис называют криптогенным.

После попадания инфекции в организме больного развивается генерализация инфекции (не просто бактериемия и изменение реактивности организма), но возникновение особых взаимоотношений между микробом (внешний ф-р) и организмом (внутренний ф-р - иммунореактивность организма). П./ а - при сепсисе различают местные и общие изменения.

Клинические проявление сепсиса сводятся к ухудшению состояния больного, гектической температуре с размахами, лейкоцитозу со сдвигами влево, токсическая зернистость дц, анемия, желтушность (гемолиз эритроцитов, связанный со снижением их резистентности), геморргический диатез, ознобы. У детей раннего грудного возраста признаки сепсиса выражены слабо, могут отсутствовать, но имеется остановка в прибавке веса, нагноение пупочной ранки, омфалит. Тромбированные пупочные сосуды могут прощупываться в виде тяжей, иногда происходит инфильтрация брюшной стенки.

Патологоанатомическая картина сепсиса неспецифична, но совокупность изменений характерна. Так. трупные изменения наступают рано, разрешение трупного окоченения, вообще слабо выраженного, происходит быстро, выявляется гнилостная сеть вен под кожей, имбибиция интимы аорты и эндокарда гемоглобином, ранние трупные изменения органов. В известной степени это объясняется наличием микробной флоры. Повреждение печени способствует желтухе. Геморрагический диатез, проявляющийся точечными кровоизлияниями в коже, слизистых , анемия, связанная с угнетением ф-ци костного мозга и гемолизом эритроцитов.

Местные изменения - развиваются во входных воротах, т.е в очаге внедрения инфекции. Образуется септический очаг, который представлен очагом гнойного воспаления и пораженными рядом с ними лимфатическими и кровеносными сосудами. В лимфатических сосудах развивается лимфангит, а в кровеносных ( в венах) флебит, который чаще всего носит характер гнойного и с возникновением тромбофлебита с возможным развитием тромбактериальной эмболии. Последним элементом септического очага является лимфаденит.

Общие изменения - развиваются в паренхиматозных органах и носят характер воспалительных, дистрофических и воспалительных изменений, а также развиваются гиперпластические процессы. При этом возникает интерстициальное или межуточное воспаление с выраженными дистрофическими и некробиотическими процессами в паренхиматозных клетках внутренних органов. Воспалительные процессы развиваются в сосудах (васкулиты), что приводит к повышению сосудистой проницаемости и развитию множественных диапедезных кровоизлияний.

Гиперпластические процессы характеризуются тем, что развивается гиперплазия костного мозга плоских костей, желтый костный мозг трубчатых костей становится красным и в периферической крови - лейкоцитоз, может развиться лейкемоидная реакция (появление в крови юных форм лц). Гиперплазия лимфоидной ткани приводит к генерализованной лимфаденопатии, характерна так называемая септическая селезенка - увеличена, с резко напряженной капсулой, со стертым рисунком и обильным соскобом пульпы.

Классификация сепсиса.

1) по этиологии - стафилококковый, менингококковый, клебсиелезный, синегнойный, колибациллярный, сальмонеллезный, грибковый, сибиреязвенный, тубркулезный и др.

2) в зависимости от входных ворот - хирургический, терапевтический (параинфекционный), раневой, пупочный, маточный, отогенный, одонтогенный, тонзилогенный, уросепсис и криптогенный.

3) клинико-морфологические формы - септицемия, септикопиемия, септический эндокардит и хрониосепсис.

СЕПТИЦЕМИЯ.

Форма сепсиса, для которой характерны резко выраженная интоксикация организма, повышенная реактивность (гиперергия), отсутствие гнойных метастазов и быстрое, в течение нескольких дней течение.

Чаще всего в развитии септицемии этиологическую роль играют стрепто- и стафилококки. Эта форма возникает в любом возрасте, в первую очередь у плодов, новорожденных и детей первых 3 лет жизни.

При вскрытии умерших от септицемии местные проявления минимальные: септический очаг иногда не удается обнаружить, или он выражен очень слабо. У плодов и детей 1 года жизни септическим очагом является пупочные артерии, у женщин по типу септицемии развивается сепсис после родов и криминальных абортов.

В основном при септицемии ярко выражены общие изменения. Кожа и слизистые оболочки желтушны (гемолитическая желтуха) с множественными кровоизлияниями. Сначала появляется мелкоточечная сыпь, которая, сливаясь, образует пятна, в дальнейшем развиваются изъязвления - гангренозная эктима с вовлечением в процесс п/к жировой клетчатки. Кровоизлияния появляются и в паренхиматозных органах, что является проявлением геморрагического синдрома.

Характерна гиперплазия лимфоидной и кроветворной ткани. Увеличивается селезенка, происходит миелоидная метаплазия, пролиферация лимфоидных и гемопоэтических клеток. В плоском мозге плоских и диафизе трубчатых костей усиленное кроветворение. В паренхиматозных органах межуточное воспаление, строма отечна, инфильтрирована лимфомакрофагальными элементами с примесью лц. В кардиомиоцитах и гепатоцитах усиленная жировая дистрофия, некробиоз и некроз, в почках картина инктракапиллярного гломерулонефрита.

Одним из главных признаков септицемии, является отсутствие гнойных метастазов, однако тщательное микроскопическое исследование внутренних органов нередко позволяет обнаружить микробные эмболы и микроабсцессы, которые макроскопически не видны. На этом основании большинство клинических патологов и инфекционистов расссмативают септицемию как стадию или фазу течения и расценивают фазовое течение сепсиса с переходом септицемии в септикопиемию как свидетельство возрасшей реактивной способности макроорганизма при взаимоотношениях с микробными телами.

СЕПТИКОПИЕМИЯ.

Форма сепсиса при которой ведущими являются гнойные процессы в воротах инфекции и бактериальная эмболия (“метастазирование гноя”) с образованием гнойников во многих органах.

В отличие от септицемии, при септикопиемии реактивные возможности организма позволяют адекватно реагировать на инфекцию в виде гнойного воспаления, Гиперергии практически нет, и заболевание протекает менее бурно и более продолжительно. Главная роль в развитии септикопиемии принадлежит стафилококку и синегнойной палочке, а еще чаще их симбиозу.

Морфология - имеется хорошо выраженный септический очаг, который располагается в области входных ворот и представлен очагом гнойного воспаления, гнойным лимфангитом и гнойным лимфаденитом, а также пораженными прилежащими венами, где развивается тромбофлебит. Просветы вен обтурированы тромбами, инфицированными колониями микробов, и именно эти септические тромбы являются источниками тромбобактериальной эмболии. В связи с тем, что источником последней являются, как правило, вены большого круга кровообращения, первые метастатические гнойники появляются в легких. Затем при вовлечении в процесс легочных вен гнойники появляются в системе большого круга кровообращения - в печени, п/к клетчатке, почках, костном мозге, синовиальных оболочках.

Иногда колонии микробов оседают на створках клапанов и развивается острый септический полипозно-язвенный эндокардит

В лимфоидной и кроветворной системах при септикопиемии выявляют гиперпластические процессы, но выражены они в значительно меньшей степени, чем при септицемии. Селезенка типично септическая и увеличена в несколько раз, с напряженной капсулой, в пульпе ее много лц, лимфоузлы увеличены незначительно.

Осложнения обычно связаны с прорывом гнойников в прилежащие полости и ткани. Поэтому при септикопиемии нередко развивается эмпиема плевры, гнойный плеврит и перитонит, флегмона кожи, гнойный пара- перинефрит. Поражение клапанов сердца осложняется развитием тромбоэмболических осложнений, следствием которых являются инфаркты в различных органах, которые подвергаются гнойному расплавлению.

СЕПТИЧЕСКИЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ.

Особая форма сепсиса, для которой характерно наличие септического очага на клапанах сердца и гиперергии, поэтому ее рассматривают как бактериальную септицемию.

Этиология и патогенез. Наиболее частые возбудители - белый и золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, энтерококки. В последнее время возросла роль синегнойной и кишечной палочки, протея и клебсиелы, а также грибов. В ответ на аг всех перечисленных микробов образуются ат, и в кровь больных поступают циркулирующие ИК и развиваются реакции гиперчувствительности, которые и составляют сущность гиперергии.

Классификация.

По характеру течения - острый, подострый, затяжной. Острый в настоящее время практически не встречается, продолжительность его около 2 недель, продолжительность подострого - около 3 мес. и затяжного хронического - несколько мес. или даже лет.

В зависимости от наличия или отсутствия фонового заболевания различают 2 вида септического эндокардита : 1) первичный или б-нь Черногубова (развивается на неизмененных клапанах) , 2) вторичный, встречается гораздо чаще и развивается на фоне порока сердца при ревматизме, реже при атеросклерозе, сифилисе и еще реже на фоне врожденного порока.

Пат. анатомия.

Местные изменения - в септическом очаге, т.е. на клапанах. Обычно поражены аортальные, реже митральный или оба клапана вместе. Процесс носит название полипозно-язвенного эндокардита. На створках появляются обширные изъязвления, иногда часть створки клапана отрывается или появляются в них отверстия (фенестры), на язвах появляются крупные в виде полипов тромботические наложения, которые легко крошатся и пропитываются известью.

При микроскопическом исследовании в створках клапанов обширные очаги некроза, вокруг которых лимфогистиоцитарная инфильтрация с колониями микробов. Среди некроза видны массивные старые организованные тромбы, иногда с отложениями кальция. При вторичном септическом эндокардите в дополнение к описанному яркая морфология порока - склероз, гиалиноз, обезыствление и выраженная деформация створок клапана

Общие изменения - поражение внутренних органов. Селезенка увеличена с резко напряженной капсулой, пульпа малиновая с обильным соскобом, гистологически - гиперплазия лимфоидной ткани и полнокровие красной пульпы.

В связи с циркуляцией ИК отмечается генерализованное поражение сосудов - альтеративно-продуктивный васкулит, прежде всего сосудов МЦР. В результате диффузного поражения возможно развитие аневризм, разрыв которых в жизненно важных органах может быть смертельным. В стенках сосудах развивается фибриноидный некроз, что приводит к резкому повышению сосудистой проницаемости, развивается плазморрагия и диапедезные кровоизлияния на коже, слизистых и серозных оболочках и конъюктиве глаза.

В почках - иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит, а также нередко инфаркты и рубцы после них.

В связи с наличием массивных тромботических наложений на створках клапанов, возможны тромбоэмболические осложнения с развитием инфарктов в органах большого кровообращения - почках, селезенке, головном мозге.

Циркулирующие ИК нередко оседают на синовиальных оболочках и развиваются артриты.

Периферические признаки септического эндокардита: 1) пятна Лукина-Либмана - петехиальные кровоизлияния в конъюктиве глаза нижнего века у внутреннего угла, 2) узелки Ослера - узелковые утолщения на ладонных поверхностях кистей, 3) ”барабанные палочки”, 4) очаги некроза в п/к жировой клетчатке, 5) пятна Джейнуэя - кровоизлияния в кожу и п/к жировую клетчатку.

Патоморфоз - на фоне массивной антибактериальной терапии ликвидируется первичный септический очаг на клапанах сердца, в связи с этим резко снизилась летальность. Практически исчезли острые формы течения бактериального эндокардита. Однако, усиливается и ускоряется созревание вегетаций в тсворках клапанов, что приводит к значительному склерозу и деформации, в результате формирование порока сердца или у лиц, с уже имеющимся пороком, усиление склероза, гиалиноза и деформации клапанов.

Изменения коснулись не только морфологии, но и этиологии (раньше был только зеленящий стрептококк), клиники и исходов.

ХРОНИОСЕПСИС.

Форма сепсиса, которая характеризуется длительным, как правило, многолетним течением, резко сниженной реактивностью организма, наличиемм длительно незаживающего очага и обширных нагноений.

Такие септические очаги располагаются в кариозных зубах, миндалинах, но чаще ими являются обширные нагноения после ранений. При этом гной и продукты распада тканей всасываются, что приводит к выраженной интоксикации организма и к истощению. Поэтому изменения в паренхиматозных органах носят характер бурой атрофии. Селезенка обычно маленькая, дряблая с морщинистой капсулой, на разрезе бурая за счет накопления липофусцина.

Б31

Воспаление, определение, сущность и биологическое значение, Проблема местного и общего в понимании воспаления. Клинические признаки и симптомы воспаления. Общие проявления воспаления, патогенез, этиологические особенности. ВОСПАЛЕНИЕ.

В. - один из самых распространенных общепатологических процессов и лежит в основе многих заболеваний.

Клинические признаки - Цельс описал 2000лет назад - rubor, tumor, dolor, calor, Затем Гален добавил к ним нарушение функции.

В. - наиболее древняя и сложная сосудисто-мезенхимальная реакция на повреждение, направленная на ликвидацию повреждающего агента и восстановление структуры.

Биологическое значение - сохранение вида. Как категория медицинская - это и проявление б-ни и пат. процесс, направленный на устранение повреждающего начала и репарацию (исцеление).

Этиология.

Эндогенные и экзогенные факторы

Биологические (вирусы, бактерии, простейшие, грибы, животные, ат и ИК)

Физические (t-ra, УФО, радиация и т.д.)

Химические (кислоты, щелочи, также лекарства, токсины и яды)

Определение В. предусматривает тесную его связь как с иммунитетом (становление иммунитета осуществляется посредством В. - постинфекционный иммунитет), так и с регенерацией (3-я фаза). Сопряжение В. с иммунитетом для репарации обеспечивается участием всех систем защиты организма в уникальной реакции терминальных сосудов и соединительной ткани.

Защита организма осуществляется неспецифическими ф-рами (фагоцитоз, комплемент, интерферон, лизоцим, гидролитические ферменты, бактерицидные субстанции тканей, непроницаемость покровов) и

иммунологической реактивностью или иммунным ответом ( ат, ГЗТ,ГНТ, им. память, с-ма К,, толерантность)

В становлении иммунитета при В. велика роль как фагоцитоза, так и К. Место фагоцитоза, осуществляемого ПЯЛ и м\ф,, определяется тем, что несмотря на неспецифичность самого акта фагоцитоза, фагоциты (м\ф) принимают участие в очищении аг, переработке их в иммуногенную форму, к-рую воспринимает Т-хелпер, а также в участии в кооперации Т- и В-л. Поэтому фагоцитоз дополняет формы реакций иммунологической реактивности. С-ма К. участвует в специфических реакциях, присоединяя свои компоненты к молекулам ат. что обеспечивает лизис аг-субстанций, против которых вырабатываются ат. К. как неспецифический ф-р защиты принимает участие в иммунном ответе.

Воспалительная реакция характеризуется сменой взаимоотношений клеточных с-м защиты между собой и с-мой соед. ткани, что определяется медиаторной регуляцией . Из этого не следует, что в воспал. р-ции участвуют только ПЯЛ, м\ф, лф и ф\б. Клетки- носители вазоактивных аминов (лабро, базо, тр), как и сдерживающие их функциональную активность (эоз) имеют огромное значение для развития собственно сосудистой реакции.

Воспалительная реакция укладывается в универсальную схему:

повреждение- медиация - рецепция- клет. кооперация - клет. трансформации - репарация.

Выделяют последовательно развивающиеся фазы В.:

1) альтерация

2) экссудация

3) пролиферация

Хр. гастрит

Характеризуется нарушением регенерации и структурной перестройкой слизистой оболочки, атрофией и склерозом, в результате длительно существующих дистрофических и некробиотических изменений в эпителии.

При этом заболевании в слизистой оболочке имеются хр. воспалительные изменения, г.о. лимфоплазмоцитарная инфильтрация и фиброз, приводящие в конце концов, к атрофии оболочки и метаплазии эпителия.

Для тяжелого гастрита с утратой париетальных клеток (аутоиммунный гастрит) характерны гипохлоргидрия (пониженное содержание хлористоводородной кислоты в желудочном соке), ахлоргидрия, гипергастринемия. В крови некоторых больных выявляют аутоантитела, направленные против желудка.

На основании обнаружения аутоантител выделяют 2 типа хр. гастрита:

аутоиммунный типа А

неиммунный типа В

Аутоиммунный типа А - Редкое заболевание (1%) - у пожилых и детей. В крови находят аутоантитела к липопротеиду микроворсинок париетальных клеток и ат к внутреннему фактору Касля. - генетическое заболевание, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Локализуется в фундальном отделе. При этом нарушается функция протонового насоса париетальных клеток, что приводит к снижению секреции НСl. Нарушаются взаимоотношения отрицательной обратной связи париетальных клеток и G-кл., развивается их гиперплазия, что приводит к гастринемии.

Неиммунный гастрит типа В - в результате действия эндогенных факторов:

аутоинтоксикации (уремия, хр. сердечная

недостаточность, аутоаллергии)

и экзогенных - нарушение режима и ритма питания - грубая, острая, обильная, с большими перерывами, алкоголь - подавляет секрецию соляной кислоты и пепсиногена, повреждает защитный барьер, развивается обратная перфузия ионов водорода и увеличивается потеря белка, кофе - стимулирует выработку гастрина и гиперсекрецию соляной кислоты, проф. вредности, длительное воздействие химических, термических в-в.

К важнейшим причинам возникновения этого гастрита относится хроническая инфекция, в частности вызванная heliobacter pylori. Это Гр - палочка, определяется у большинства больных хр. гастритом. Бактерии располагаются под слоем слизи, где нейтр РН, способны с помощью уреазы расщеплять мочевину до аммиака и углекислого газа и нейтрализовать Нсl. Бактерии с помощью своих токсинов и уреазы разрушают микроворсинки покровного эпителия, также они действуют через свои протеины, которые проникают в собственную пластинку и привлекает к себе лц, мц - способствуют развитию воспаления.

Гастрит типа С - рефлюкс- гастрит - после резекции желудка в связи с забросом дуоденального содержимого (токсическое действие лизолецитина, попадающего при рефлюксе желчи). Hel/ bac. - в 15%, секреция соляной кислоты не нарушена, гастрин в норме.

Хронический гастрит - неоднороден, 85% приходится на В,

Морфогенез.

Постоянное раздражающее действие на слизистую оболочку желудка разных перечисленных экзогенных и эндогенных факторов, пилорического хеликобактера и его уреазой, желчи с ее лизолецитином или аутоантител неизбежно запускает кислотно-пептические факторы агрессии желудочного сока, что сказывается прежде всего на регенерации эпителия и проявляется различными вариантами нарушения этой регенерации.

При хроническом гастрите наряду с характерным для каждого отдела желудка эпителием появляется эпителий, ему не свойственный (метаплазия). В области фундальных желез, т.е. в теле желудка, появляются железы, напоминающие слизистые или пилорические (пилорическая метаплазия – псевдопилорические железы Штерка). Кишечная метаплазия – слизистая оболочка желудка напоминает слизистую кишки с характерными ворсинками вместо валиков, выстланными каемчатыми энтероцитами, бокаловидными клетками и с клетками Панета в криптах. В ряде случаев эпителиальные клетки напоминают колоноциты, много бокаловидных клеток, а клетки Панета отсутствуют.

Таким образом, в морфогенезе хр. гастрита ведущими являются процессы нарушения и извращения регенерации, которые заканчиваются атрофией железистого аппарата слизистой оболочки. Воспалительные процессы выражаются в инфильтрации собственной пластинки лф. Пл. разрастанием соединительной ткани, вытесняющей в последующем железистый аппарат

Классификация

По этиологии и патогенезу - А.В.С

по топографии - антральный , фундальный, пилорический

По морфологии:

- поверхностный

- атрофический

- редкие формы (эозинофильный, гранулематозный, коллагенозный, лимфоцитарный, кистозный, полипозный и гипертрофическая гастропатия).

Гипертрофическая гастропатия (гастрит) – характеризуется гипертрофией слизистой оболочки и образованием гигантских складок, напоминающих клубки змей. В основе лежит не воспаление, а гиперплазия покровно-ямочного и железистого эпителия. Проявляется болезнью Менетрие, синдромом Золлингера-Эллисона, гипертрофической гиперсекреторной гастропатией с потерей белка или без нее.

Хронический поверхностный гастрит – слизистая обычной толщины. Покровный эпителий высокий, призматический, либо кубический, с умеренно выраженными дистрофическими изменениями. Собственная пластинка инфильтрирована лф и пл., которые располагаются в поверхностных отделах. По интенсивности инфильтрации – легкий, умеренный, и выраженный поверхностный гастрит. Чаще неактивный, при активности развивается отек стромы. Выраженное полнокровие сосудов, в инфильтрате ПЯЛ. В случае НР-ассоциированного гастрита выявляются бактерии. Прогноз благоприятный, однако возможно прогрессирование с переходом в атрофический.

Хр. атрофический гастрит – слизистая истончена, рельеф ее сглажен. Валики укороченные, плоские, ямки углублены, штопорообразно извиты. Покровно-ямочный эпителий уплощен. Сокращается число специализированных клеток и замена из на мукоциты. Железы укорочены, кол-во их уменьшено. В собственной пластинке диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат или нейтрофильная инфильтрация. При выраженной атрофии видны массивные поля склероза и полиморфоно-клеточный инфильтрат на месте бывших желез. Могут выявляться очаги полной или неполной кишечной метаплазии, а также дисплазия эпителия. Прогноз плохой, т.к.может развиться рак желудка.

Родовая травма.

Повреждение тканей и органов плода механическими силами во время родового акта. Акушерская травма есть следствие родоразрешающих пособий. Наиболее часто травмируется голова, и смерть связана с нарушением жизненно важных ф-ций. Родовая травма чаще бывает при патологических родах, при повороте на ножку, ягодичном предлежании при наложении щипцов.

Причины родовой травмы:

• состояние плода

• состояние родовых путей матери

• динамике родового акта