Стромально - сосудистые дистрофии.
Эти дистрофии развиваются в соединительной ткани и выявляются в строме органов и в стенках сосудов. Развиваются эти дистрофии преимущественно в результате следующих механизмов:
извращенного синтеза
дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани
накопления продуктов обмена, приносимых кровью и лимфой.
В зависимости от вида нарушенного обмена веществ различают:
-белковые дистрофии (диспротеинозы)
-углеводные
-жировые.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ.
Соединительная ткань в норме представлена основным межуточным веществом ( гликозаминогликаны, белки и полисахариды плазмы крови ), волокнами (коллагеновые, эластические, ретикулярные) и клеточными элементами (фибробласты, синтезирующие белок коллаген, ретикулярные клетки, лаброциты, гистиоциты, нейтрофильные лейкоциты). При развитии стромально – сосудистых дистрофий изменения развиваются во всех компонентах соединительной ткани.
К стромально – сосудистым диспротеинозам относятся:
мукоидное набухание
фибриноидное набухание
гиалиноз
амилоидоз.
Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.
МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При ней происходит накопление и перераспределение ГАГ (гликозаминогликаны) за счет увеличения гиалуроновой кислоты, которая обладает гидрофильными свойствами и повышает сосудистую проницаемость, В результате из сосудистого русла поступают белки плазмы крови, основное вещество набухает. Волокна также набухают, но своего пучкового строения не теряют. Внутренние органы при этой дистрофии не изменяют своего внешнего вида. Микроскопически при окраске толуидиновым синим в участках мукоидного набухания выявляется феномен м е т а х р о м а з и и ( при окрашивании синим красителем основное вещество окрашивается в сиренево – красный цвет ).
Причины: инфекции, гипоксия, иммунопатологические процессы.
Исход: благоприятный с полным востановлением или переход в стадию фибриноидных изменений.
ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ – глубокая, необратимая стадия дезорганизации соединительной ткани с образованием фибриноида. В состав фибриноида входят белки и полисахариды, которые образовались при распаде коллагеновых волокон и основного вещества, а также белки и полисахариды плазмы крови. В состав фибриноида обязательно входит фибрин.
При фибриноидном набухании коллагеновые волокна теряют свое пучковое строение, становятся однородной массой, иногда эта дистрофия может закончиться развитием фибриноидного некроза. Внешне внутренние органы изменяются мало.
Причины: инфекционно – аллергические процессы, ревматические заболевания, аутоиммуннные процессы.
Исход: фибриноидный некроз, а затем склероз или гиалиноз.
ГИАЛИНОЗ – образование в соединительной ткани или стенке сосудов однородных полупрозрачных эозинофильных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. Гиалин – белк, содержащий белки плазмы крови, фибрин, иммунные комплексы. Главной причиной развития гиалиноза является повышенная сосудистая проницаемость.
Различают гиалин :
-собственно соединительной ткани
-сосудистый гиалин
Сосудистый гиалин в свою очередь делится на 3 вида:
-простой гиалин (характерен для гипертонической болезни)
-сложный гиалин (характерен для ревматических заболеваний)
-липогиалин (характерен для сахарного диабета).
Гиалиноз развивается в рубцах, фиброзных спайках, сосудистых стенках и др. Внешний вид органов при гиалинозе изменяется: они становятся плотными, иногда сморщиваются (например, почки при гипертонической болезни). Функция органов страдает значительно.
Исход: неблагоприятный.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ.
Эти дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина.
Нейтральные жиры находятся в жировых депо нашего организма: подкожно – жировая клетчатка, субэпикардиальный жир, жировая капсула почек.
ОЖИРЕНИЕ – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо и появление жировых отложений там, где их в норме не бывает. Например, ожирение сердца характеризуется разрастанием жира под эпикардом с проникновением его между мышечными волокнами, что ведет к сдавлению мышечных волокон, их атрофии, При сильно выраженном ожирении возможен разрыв сердца.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
По этиологии:
-первичное (идиопатическое)
-вторичное:
а) алиментарное (причина – нерациональное питание и гиподинамия)
б) церебральное (развивается при травмах, опухолях и инфекциях ЦНС)
в) эндокринное (развивается при некоторых эндокринных заболеваниях – синдром Иценко – Кушинга, гипогонадизм).
Г) наследственное (при болезни Гирке).
По внешним проявлениям:
симметричный (универсальный)
верхний (лицо, затылок, шея, верхний плечевой пояс, молочные железы).
Средний (живот)
Нижний (бедра)
По превышению масс тела:
1-ая степень
2-ая степень
3-ья степень
4-ая степень
По характеристике морфологических изменений:
гиперпластический вариант (доброкачественное течение заболевания)
гипертрофический вариант (злокачественное течение заболевания).
Общее ожирение является серьезным заболеванием, оно является фактором риска в развитии гипертонической болезни и ишемической болезни сердца.
ИСТОЩЕНИЕ - патологическое состояние, сопровождающееся резким снижением содержания жиров в жировых депо. Истощение может наблюдаться в терминальной стадии кахексии (раковой, церебральной, гипофизарной кахексии).
ЛИПОМАТОЗЫ – местное увеличение количества жировой клетчатки.Пример: болезнь Деркума, при которой в подкожно – жировой клетчатке туловища и конечностей образуются болезненные узловатые образования.
ЛИПОДИСТРОФИЯ – очаговая деструкция жировой ткани (например, при длительных инъекциях инсулина).
Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе развития такого заболевания как АТЕРОСКЛЕРОЗ.
СТРОМАЛЬНО – СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ.
Эти дистрофии могут быть связаны с нарушением обмена гликопротеидов (муцинов и мукоидов) и гликозаминогликанов (ГАГ).
Дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопротеидов, называется ОСЛИЗНЕНИЕМ тканей. Коллагеновые волокна при этом замещаются слизеподобными массами, а соединительная ткань и строма органов становится полупрозрачной, слизеподобной.
Причина:недостаточность функции щитовидной железы, кахексия.
АМИЛОИДОЗ
АМИЛОИДОЗ – стромально – сосудистая белковая дистрофия, характеризующаяся появлением аномального белка - а м и л о и д а. По химическому составу амилоид представляет собой гликопротеид, в состав которого входит фибриллярный белок (F – компонент).
СТАДИИ МОРФОГЕНЕЗА АМИЛОИДОЗА
образование в результате мутации клона клеток амилоидобластов
синтез амилоидобластами F- компонента
присоединение плазменных компоненов ( Р- компонент)
соединение F- и Р- компонентов с хондроитинсульфатами основного вещества соединительной ткани, иммунными и гематогенными добавками.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
1.По причине:
1)первичный (идиопатический)
2)наследственный (часто у евреев, армян, арабов)
3)вторичный (является осложнением таких заболеваний как туберкулез,
ревматоидный артрит, парапротеинемические лейкозы и др.)
4)старческий (отражает возрастные нарушения белкового обмена ).
2.По специфике белка фибрилл амилоида:
AL - амилоидоз
AA -амилоидоз
AF -амилоидоз
ASC –амилоидоз
3.По распространенности амилоидоза:
1) генерализованный амилоидоз
2) локальный амилоидоз
4.По своеобразию клинических проявлений:
1)кардиопатический (поражение сердца)
2)нефропатический (почки)
3)нейропатический (головной мозг)
4)гепатопатический (печень)
5)эпинефропатическмй (надпочечники)
6)смешанный
7)APUD – амилоидоз.
5.По морфогенезу:
1)периретикулярный амилоидоз
2)периколлагеновый амилоидоз.
Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. При незначительном отложении амилоида в органе его внешний вид меняется мало. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в размерах, приобретают сальный вид, становятся плотными и ломкими.
В селезенке амилоидные массы первоначально откладываются в области лимфоидных фолликулов (такая селезенка называется «саговая селезенка»).Если амилоид откладывается в селезенке диффузно, то она называется «сальная селезенка».
При амилоидозе почек они становятся большими, плотными – «сальная почка».
При амилоидозе печени она увеличена, плотная, «сальная».
При амилоидозе сердца оно становится очень плотным,приобретает «сальный» вид.
Выраженный амилоидоз ведет к атрофии органов, склерозу их и снижению функции, что выражается недостаточностью того или иного органа.