Схема лечения семейным врачом

Цели лечения

Уменьшение кровоточивости, достижение нормальных параметров гемостаза

Показания к госпитализации:

• Выраженная кровоточивость, опасная для жизни

• Любые подозрения на ДВС-синдром

• Необходимость выявления источника кровотечения и обследования

• Лечение острого кровотечения или основного заболевания

Лабораторные исследования

Общий клинический анализ крови

Мазок крови  морфология тромбоцитов.

Коагулопатии 

• Протромбиновое время (ПВ)

• АЧТВ

Тромбоцитопатии 

• Количество тромбоцитов

• Время кровотечения

Пункция костного мозга – по назначению гематолога

Коагулопатии

показатель	Гемофилия А	Б-нь фон Виллебранда	Авитаминоз вит К
Протромбиновое время	N	N	повышено
АЧТВ	повышено	повышено	повышено
Время кровотечения	N	повышено	N

Тромбоциты 200-400  10⁹/л

Фибриноген 2,0-4,00 г/л (5,9 – 11,7 мкмоль/л)

Длительность кровотечения по Дьюку -1-4 мин (Айви – 1-7 мин)

Время свёртывания крови по Ли-Уайту

Несиликоновая пробирка 5-10 мин

Силиконовая пробирка 14-20 мин

Основные принципы лечения

• Отмена всех лекарственных средств, влияющих на гемостаз

• Необходима консультация гематолога

• Гемостатическая терапия (лекарственные средства, препараты крови (стационар), местно – прижатие сосудов и гемостатические средства)

• Необходима тщательная подготовка к операциям

• Прогноз зависит от первоначального заболевания

Лекарственные препараты:

Повреждение сосудов 

• преднизолон

Тромбоцитопения 

• хлорамфеникол

• цитостатики

• препараты золота

• гепарин

• фенилбутазон

• сульфаниламиды

• хинин, хинидин

• тиазидные диуретики

Тромбоцитопатия 

• аспирин и др. НПВС (кроме инг. ЦОГ-2 рец)

Коагулопатия 

• варфарин

Клинические рекомендации по ведению больных с Геморрагическим синдромом

1. Междисциплинарные контакты

2. Список сокращений

3. Определение

4. Эпидемиология

5. Основные сведения о системе гемостаза

6. Главные клинические проявления и диагностика

7. Консультации специалистов

8. Тактика ведения и лечение геморрагического синдрома

9. Критерии эффективности лечения

10. Показания к стационарному лечению

11. Длительное наблюдение

12. Обучение пациентов

13. Прогноз

14. Список литературы

Клинические рекомендации по ведению больных с Геморрагическим синдромом

1. Междисциплинарные контакты

• Гематология

• Онкология

• Ревматология

• Кардиология

• Медицинская генетика (консультирование)

• Гастроэнтерология

• Психиатрия

2. Список сокращений

АЧТВ –активированное частичное тромбопластиновое время

ВОЗ – всемирная организация здравоохранения

ВОП – врач общей практики

ДВС- синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

ГС – геморрагический синдром

ЖДА – Железодефицитная анемия

ЖДС – Железодефицитное состояние

ЖСС – Железосвязывающая способность сыворотки крови

ИТП – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

ЛДЖ – Латентный дефицит железа

ЛЖСС – Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови

МКБ -10 – Международная классификация болезней – 10 пересмотр

ПВ – протромбиновое время

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

ФГДС – фиброгастродуоденоскопия

ФКС – фиброколоноскопия

ЭКГ – электрокардиограмма

! Специфические сокращения, для клинического анализа крови подробно приведены в его описании.

3. Определение

Геморрагический синдром - состояние или группа состояний, отличительным признаком которых является повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д.

Кровоточивость возникает в результате патологии:

1. Тромбоцитов;

2. Свертывания крови;

3. Стенок кровеносных сосудов.

Нарушения гемостаза

	Наследственные	Приобретённые
Болезни сосудов (Вазопатии)	Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Синдром Морфана	Простая пурпура Старческая пурпура Геморрагический васкулит Кровоточивость при терапии кортикостероидами Цинга (авитаминоз вит С)
Коагулопатии	Гемофилия А Гемофилия В Гемофилия С Болезнь фон Виллебранда	ДВС – синдром Болезни печени Авитаминоз вит К Передозировка антикоагулянтов непрямого действия
Тромбоцитопении	Синдром Фанкони Амегакариоцитарная тромбоцитопения	Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Лекарственные ДВС – синдром После трансплантации костного мозга Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Посттрансфузионная пурпура Гиперспленизм Ожоговая болезнь Инфекционные заболевания , в том числе и ВИЧ
Тромбоцитпатии	Тромбастения Гланцмана Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье Болезни недостаточного пула накопления и хранения гранул тромбоцитов	Лекарственные При уремии При миелопролиферативных заболеваниях При диспртеинемиях

МКБ-10

D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Синонимы:

Гиперфибринолитические кровотечения

Гиперфибринолитические кровотечения посттравматические

Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома

ДВС-синдром

Коагулопатии приобретенные Коагуляция внутрисосудистая Кровотечение гиперфибринолитическое Свертывание внутрисосудистое диссеминированное Синдром дефибринации Синдром дефибринизации Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Синонимы:

Врожденная недостаточность фактора VIII Гемофилия Гемофилия A Гемофилия классическая Дефицит антигемофильного фактора крови VIII Дефицит фактора свертывания крови VIII Ингибиторная форма гемофилии A Коагулопатии наследственные Кровотечение при гемофилии А Наследственная гемофилия Наследственные аномалии антигемофильного фактора VIII Недостаточность фактора VIII Недостаточность фактора свертывания крови VIII Приобретенная гемофилия

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Синонимы:

Врожденная недостаточность фактора IX Врожденный дефицит фактора свертывания крови IX Геморрагический синдром при дефиците фактора IX Гемофилия B Гемофилия B с ингибитором фактора IX Гемофилия B у детей Дефицит фактора свертывания крови IX Ингибиторная форма гемофилии Ингибиторная форма гемофилии В Коагулопатии наследственные Кровотечение и кровоизлияние при гемофилии B Кровоточивость при приобретенном или врожденном дефиците фактора IX Наследственная гемофилия

D68 Другие нарушения свертываемости

D68.0 Болезнь Виллебранда D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

D69.0 Аллергическая пурпура D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D69.5 Вторичная тромбоцитопения D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

4. Эпидемиология  сведения представлены при описании отдельных заболеваний и симптомов.