119. Кровь: составные компоненты. Основные функции (транспортная, осморегулирующая, буферная, имунологическая, регуляторная, гемостатическая) и их характеристика.

Общ-я хар-ка белков плазмы крови. 1) преальбумины - белки массой 21 тыс. дальтон, выполняют трансп-ую ф-ию (тиронин, ретинол). Норм. конц-я: 0,18-0,37 г/л сыворотки. 2) альбумины-главный класс транспортных белков(ионы, гормоны, свободные жир. к-ты, стероиды, лекарст.в-ва).Обеспеч. так же онкотич. давление. Норм. конц-я: 37-55 г/л. 3)α1-глобулины. а)α1-антитрипсин ингибитор ряда протоиназ, в т. ч. каллекреина и плазмина. Обеспеч. около 90%антитрипсиновой активности. Норм. конц-я: 2-5 г/л. б) α1-гликопротеин-обеспеч.транспорт прогестерона и тестостерона. Норм.конц-я: 0,5-1,4 г/л. 4)α2-глобулины. а) α2-макроглобулин-цинксодержащий белок, ингибитор протоиназ, в т.ч плазмина и тромбина. Синтез-ся вне печени. Норм.Конц-я:1,5-4,2 г/л. б) гаптоглобин-сложн. белок состоящий из 2-х субъединиц по 4 полипептидной цепи в каждой. Связывает и транспортирует свободный гемоглобин А в клетках ретикула эндотелиальной системы. Отсутст. у плода. Норм. конц-я: 0-0,35 г/л. в) церулоплазмин-медьсодержащий белок(8 атомов) имеет голубую окраску, проявл. оксидазную активность. Превращ-ет железо из активн. формы Fe 2+ в транспортную и запасающую Fe 3+, что обеспечивает транспорт железом трансферином. Норм.конц-я: 0,25- 0,45 г/л. 5)β-глобулины: а) трансферрин-обеспеч.транспорт железа(1 молекула связывает 2 иона). В норм. условиях железом насыщено 1/3 белка. Норм.конц-я:2-4 г/л. б) гемопексин-обеспеч.транспорт свободного гемма, парферинов, связывает гемин-содержащие хромопротеиды(гемоглобин, меоглобин,каталазу) и транспорт-ет их в клетки res-печени, что сниж-ет потерю железа. Ф-ии крови:1. Дыхат-ая(транспорт О2 и СО2); 2.трофич-ая; 3.трансп-ая; 4.выделит-ая; 5.осуществление кариаторных связей (м/органами и тканями) и осущ-ие их согласованной работы. 6.терморегул-ая. 7. Поддержание и регуляция водно-солевого обмена. 8. Поддержание кислотно-основного состояния.

120. Биосинтез и распад гемоглобина в организме. Причины и проявления гипохромных анемий. Патология обмена желчных пигментов (паренхиматозная, гемолитическая, и обтурационная желтуха).

Hb содержится в эритроцитах, составляет 95% от их сухой массы. Эритроциты живут 100–120 дней. Ежедневно образуется 250 млрд эритроцитов. Синтез гемоглобина происходит в кроветворных органах, причем гем и глобин синтезируются по отдельности. Затем соединяются, и образуется третичная и четвертичная структура гемоглобина. Источник железа для синтеза гема — белок ферритин, в комплексе с которым оно депонируется в организме. Распад гемоглобина происходит в мононуклеарных фагоцитах (в селезенке и печени). Сначала происходит разрыв связи между I-м и II-м кольцами, катализируемый НАД-зависимой оксигеназой. Образуется пигмент зеленого цвета — вердоглобин, в составе которого сохраняются и железо, и белок. В дальнейшем вердоглобин распадается на составные части: белок, железо и пигмент-биливердин. Железо образует комплекс с белком трансферрином, и этот комплекс поступает в ткани, где железо снова может быть использовано для синтезов или депонироваться в виде комплекса с белком ферритином. Билирубин плохо растворим в воде, поэтому он адсорбируется на альбумине крови, образуя свободный, или непрямой, билирубин. Он свободный, потому что не связан ни с каким другим веществом ковалентными связями; непрямой, потому что не дает прямой реакции с диазореактивом Эрлиха (для определения этого вида билирубина необходимо предварительно осадить альбумины). В печени непрямой билирубин обезвреживается путем связывания с глюкуроновой кислотой с затратой УТФ. При этом к молекуле билирубина присоединяются две молекулы глюкуроновой кислоты — образуется билирубиндиг-люкуронид, или прямой связанный билирубин. Он малотоксичен и хорошо растворяется в воде, поступает в желчь и с ней выводится из организма. Диазореактив Эрлиха дает розовую окраску с билирубином, и по ее интенсивности судят о концентрации билирубина в крови. В крови человека около 75% непрямого билирубина от его общего количества. Общее содержание билирубина в норме (прямой + непрямой) 8–20 мкмоль/л.Билирубин — конечный продукт распада гемоглобина у человека. Поступая с желчью в кишечник, он превращается под действием ферментов микрофлоры кишечника. Сначала от него отщепляется глюкуроновая кислота, затем происходит частичное восстановление и образуется мезобилиноген, а затем стеркобилиноген. Стеркобилиноген выводится с калом и на воздухе (в кале) превращается в стеркобилин, а мезобилиноген частично всасывается из кишечника по системе v. portae, попадает в печень и там разрушается. Небольшая часть стеркобилиногена всасывается из кишечника через систему геморроидальных вен, попадает сразу в большой круг кровообращения, минуя печень, поэтому часть его выводится с мочой.Нарушение обмена гемоглобина вызывает накопление его в слизистых оболочках, коже, склерах — возникает желтуха. Она наблюдается при желчно-каменной болезни, гемолизе, инфекционном или токсическом гепатитах.

Гипохромная анемия: причины

Данное заболевание может развиваться по разным причинам — это также зависит от вида гипохромной анемии.

Гипохромная железодефицитная анемия может возникнуть в таких случаях:

хронические или длительные кровотечения (желудочные, маточные);

нарушение всасывания железа (причиной нарушения может стать энтерит или операция на органах ЖКТ);

повышенная потребность в железе в период беременности и лактации;

неправильное питание (недостаточное употребление продуктов, богатых железом).

Сидероахрестическая анемия развивается из-за хронических интоксикаций химическими веществами или ядами промышленного производства. Кроме того, причиной возникновения данного вида анемии может стать применение лекарственных средств. Стоит отметить, что из-за приема лекарств может развиться еще одно заболевание — апластическая анемия.

Железодефицитная анемия

Чаще всего среди гипохромных анемий встречается именно железодефицитная. Развивается данное заболевание из-за недостатка железа в организме. В большинстве случаев после приема препаратов железа состояние больного улучшается.

Гипохромная анемия у детей также проявляется в виде дефицита данного вещества.

Сидероахрестическая анемия

При данном виде анемии содержание железа находится в норме, однако оно не всасывается, что негативно влияет на построение гемоглобина. В данном случае прием препаратов железа никакого эффекта не дает.

Железоперераспределительная анемия

Возникает из-за накопления большого объема железа после распада эритроцитов. При данной анемии гемоглобин снижен, тогда как содержание железа находится в норме.

Железоперераспределительная анемия часто развивается на фоне туберкулеза, эндокардита, а также гнойных инфекционных заболеваний.