Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Єпішин. Пропедевтика внутрішніх хворіб.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.04.2025
Размер:
26.99 Mб
Скачать

694

Розділ 7. Симптоматологія захворювань опорно-рухового апарату

(мієлосан, макрофан, мієлобромол, продимін, іміфос тощо). В термінальній стадії застосовують преднізолон.

Як симптоматичну терапію проводять повторні кровопускання по 500 мл крові через 5-7 днів з одночасним введенням кровозамінників (реополіглюкін). Призначають дезагреганти (ацетилсаліцилова кислота, курантил). При дефі­циті заліза в зв'язку з кровопусканнями доцільно вживати препарати заліза. При вираженому еритроцитозі хороший ефект дає еритроцитаферез.

5.6. Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (іутрЬодгапиіотаіозіз, хвороба Ходжкіна) - це сис­темне захворювання з групи злоякісних лімфом, що характеризується спе­цифічним пухлинним ураженням лімфатичної тканини, спочатку лімфовузлів, селезінки, а потім і інших органів. Вперше описаний англійським лікарем Ход- жкіним у 1832 р.

Пухлинний процес починається в одному з лімфовузлів і за законами пухлинної прогресії поширюється із первинного вогнища шляхом лімфатич­ного метастазування або гематогенно. При цьому можуть уражатись практич­но всі органи і системи. Морфологічним субстратом лімфогранулематозу є специфічні клітини - гістіоцити; в них виявляються порушення хромосомно­го набору (так звана мельбурнська хромосома). Вони утворюють специфічні гранулеми, які, як правило, виникають у лімфовузлах, але можуть розвиватись і в інших органах, частіше в селезінці.

Переважно хворіють чоловіки віком 16-30 і після 50 років. Спостері­гається спадкова обумовленість (сімейність) лімфогранулематозу.

Клініка. Характерними проявами є інтоксикаційний синдром, генералізо- вана лімфаденопатія та синдром імунодефіциту. Типовим початком хвороби є поява ознак інтоксикації (загальна слабкість, втомлюваність), які внаслідок їх неспецифічності легко пропустити. Згодом з'являються гарячка, пітливість. В розгорнутій стадії захворювання температурна крива має характерний хвиле­подібний вигляд; у період підвищення температура тіла досягає 38-39 °С, коли­вання ранкових і вечірніх її значень складає 1-2 °С. Рано виникає свербіння шкіри, нерідко дуже виснажливе, яке змушує хворих постійно розчухувати шкіру; внаслідок цього хворий може втратити сон, апетит, деколи спостеріга­ються навіть психічні розлади.

Нерідко першим симптомом, з яким звертаються до лікаря, є припухання якоїсь ділянки шкіри, найчастіше шиї, що наростає в динаміці. Воно обумовлене збільшеними лімфатичними вузлами. В процес втягуються як поверхневі, так і вісцеральні лімфовузли. Значне збільшення якої-небудь внутрішньої їх групи може викликати стиснення внутрішніх органів з відповідною симптоматикою. Так, при стисненні лімфовузлами середостіння трахеї та бронхів з'являються задишка, кашель, біль і відчуття стиснення в грудях. У випадку стиснення пово­ротного нерва виникає парез відповідної голосової зв'язки з охриплістю голо­су. Ураження лімфогранулематозом шлунка може проявитися рядом диспеп­

сичних скарг (біль, відрижка, блювота й ін.). При втягненні в процес абдоміналь- них вузлів та ураженні кишечника можуть виникати тривалі проноси.

Дані фізикального досліження свідчать про збільшення лімфатичних вузлів, що є патогномонічною ознакою хвороби. Більш ніж в половині випадків спо- чатку збільшуються шийні лімфовузли, як правило, з одного боку, потім про- цес переходить на іншу сторону; далі збільшуються підщелепні, над- і підклю- чичні, аксилярні, пахові лімфатичні вузли, рідше - лімфовузли інших ділянок (потиличні, ліктьові та ін.).

Абдомінальні лімфатичні вузли при значному збільшенні можна пропаль- пувати: як правило, виявляється горбиста пухлина, розміщена в мезогастральній ділянці біля пупка.

При свіжому процесі лімфатичні вузли пальпаторно м'які; при прогресу- ванні захворювання вони стають щільними, спаюються між собою, утворюючи конгломерати, проте не спаюються із шкірою, не болючі, рухомі.

При лімфогранулематозі можливе ураження всіх лімфоїдних органів та всіх органів і систем. Найчастіше зміни відбуваються в селезінці. Пальпатор- но вона збільшена, щільна, при наявності периспленіту - болюча. Менш зако- номірним є збільшення печінки. Дуже рідко спостерігається ураження мигда- ликів і лімфоїдної тканини глотки. Часто патологічний процес поширюється на легеневу тканину з розвитком вогнищевих і дифузних інфільтратів, кіст.

Лімфогранулематозу притаманний імунний дефект у вигляді різкого при- гнічення або випадіння шкірних реакцій сповільненого типу. Дефект пов'яза- ний з порушенням функцій Т-лімфоцитів. Спостерігається збільшення кількості Т-супресорів. Хворі схильні до туберкульозного ураження, вірусних захворю- вань (оперізувальний лишай, кір, вітрянка, інфекційний гепатит).

У крові, як правило, виявляється нейтрофільний лейкоцитоз, зменшення абсолютної й відносної кількості лімфоцитів. Може спостерігатись еозинофі- лія; при поширенні патологічного процесу на кістковий мозок розвивається лейкотромбоцитопенія та гіпохромна анемія. ШОЕ збільшена, в кінцевій стадії

хвороби досягає 50-70 мм/год і поєднуєть- ся з підвищенням вмісту а1 і а2-глобулінів, фібриногену в сироватці крові.

У пунктаті кісткового мозку та ура- жених лімфовузлів нерідко зустрічаються патогномонічні для лімфогранулематозу гі- гантські багатоядерні клітини Березовсько- го-Штернберга (рис. 5.10). Специфічні гранульоми, що містять клітини Березовсь- кого-Штернберга, виявляють і при дослі- дженні біоптату лімфатичного вузла. Дос-

. . . лідження пунктату лімфовузла є доступні-

Рис. 5.10. Картина крові При лім- ^ ^ т ^ ^

. ... шим, але не завжди дає достатньо даних для

фогранулематозі: 1 - кліти- ^ ^ ^ « «

ни Березовського-Штернберга. діагностики.

5.6. Лімфогранулематоз

695