694
Розділ
7. Симптоматологія захворювань
опорно-рухового апарату
(мієлосан,
макрофан, мієлобромол, продимін, іміфос
тощо). В термінальній стадії застосовують
преднізолон.
Як
симптоматичну терапію проводять
повторні кровопускання по 500 мл крові
через 5-7 днів з одночасним введенням
кровозамінників (реополіглюкін).
Призначають дезагреганти (ацетилсаліцилова
кислота, курантил). При дефіциті
заліза в зв'язку з кровопусканнями
доцільно вживати препарати заліза. При
вираженому еритроцитозі хороший ефект
дає еритроцитаферез.
Лімфогранулематоз
(іутрЬодгапиіотаіозіз, хвороба Ходжкіна)
- це системне захворювання з групи
злоякісних лімфом, що характеризується
специфічним пухлинним ураженням
лімфатичної тканини, спочатку лімфовузлів,
селезінки, а потім і інших органів.
Вперше описаний англійським лікарем
Ход- жкіним у 1832 р.
Пухлинний
процес починається в одному з лімфовузлів
і за законами пухлинної прогресії
поширюється із первинного вогнища
шляхом лімфатичного метастазування
або гематогенно. При цьому можуть
уражатись практично всі органи і
системи. Морфологічним субстратом
лімфогранулематозу є специфічні клітини
- гістіоцити; в них виявляються порушення
хромосомного набору (так звана
мельбурнська хромосома). Вони утворюють
специфічні гранулеми, які, як правило,
виникають у лімфовузлах, але можуть
розвиватись і в інших органах, частіше
в селезінці.
Переважно
хворіють чоловіки віком 16-30 і після 50
років. Спостерігається спадкова
обумовленість (сімейність)
лімфогранулематозу.
Клініка.
Характерними проявами є інтоксикаційний
синдром, генералізо- вана лімфаденопатія
та синдром імунодефіциту. Типовим
початком хвороби є поява ознак
інтоксикації (загальна слабкість,
втомлюваність), які внаслідок їх
неспецифічності легко пропустити.
Згодом з'являються гарячка, пітливість.
В розгорнутій стадії захворювання
температурна крива має характерний
хвилеподібний вигляд; у період
підвищення температура тіла досягає
38-39 °С, коливання ранкових і вечірніх
її значень складає 1-2 °С. Рано виникає
свербіння шкіри, нерідко дуже виснажливе,
яке змушує хворих постійно розчухувати
шкіру; внаслідок цього хворий може
втратити сон, апетит, деколи спостерігаються
навіть психічні розлади.
Нерідко
першим симптомом, з яким звертаються
до лікаря, є припухання якоїсь ділянки
шкіри, найчастіше шиї, що наростає в
динаміці. Воно обумовлене збільшеними
лімфатичними вузлами. В процес втягуються
як поверхневі, так і вісцеральні
лімфовузли. Значне збільшення якої-небудь
внутрішньої їх групи може викликати
стиснення внутрішніх органів з
відповідною симптоматикою. Так, при
стисненні лімфовузлами середостіння
трахеї та бронхів з'являються задишка,
кашель, біль і відчуття стиснення в
грудях. У випадку стиснення поворотного
нерва виникає парез відповідної
голосової зв'язки з охриплістю голосу.
Ураження лімфогранулематозом шлунка
може проявитися рядом диспеп5.6. Лімфогранулематоз
сичних
скарг (біль, відрижка, блювота й ін.).
При втягненні в процес абдоміналь-
них
вузлів та ураженні кишечника можуть
виникати тривалі проноси.
Дані
фізикального досліження свідчать про
збільшення лімфатичних вузлів,
що
є патогномонічною ознакою хвороби.
Більш ніж в половині випадків спо-
чатку
збільшуються шийні лімфовузли, як
правило, з одного боку, потім про-
цес
переходить на іншу сторону; далі
збільшуються підщелепні, над- і
підклю-
чичні,
аксилярні, пахові лімфатичні вузли,
рідше - лімфовузли інших ділянок
(потиличні,
ліктьові та ін.).
Абдомінальні
лімфатичні вузли при значному збільшенні
можна пропаль-
пувати:
як правило, виявляється горбиста
пухлина, розміщена в мезогастральній
ділянці
біля пупка.
При
свіжому процесі лімфатичні вузли
пальпаторно м'які; при прогресу-
ванні
захворювання вони стають щільними,
спаюються між собою, утворюючи
конгломерати,
проте не спаюються із шкірою, не болючі,
рухомі.
При
лімфогранулематозі можливе ураження
всіх лімфоїдних органів та
всіх
органів і систем. Найчастіше зміни
відбуваються в селезінці. Пальпатор-
но
вона збільшена, щільна, при наявності
периспленіту - болюча. Менш зако-
номірним
є збільшення печінки. Дуже рідко
спостерігається ураження мигда-
ликів
і лімфоїдної тканини глотки. Часто
патологічний процес поширюється
на
легеневу тканину з розвитком вогнищевих
і дифузних інфільтратів, кіст.
Лімфогранулематозу
притаманний імунний дефект у вигляді
різкого при-
гнічення
або випадіння шкірних реакцій
сповільненого типу. Дефект пов'яза-
ний
з порушенням функцій Т-лімфоцитів.
Спостерігається збільшення
кількості
Т-супресорів.
Хворі схильні до туберкульозного
ураження, вірусних захворю-
вань
(оперізувальний лишай, кір, вітрянка,
інфекційний гепатит).
У
крові, як правило, виявляється
нейтрофільний лейкоцитоз,
зменшення
абсолютної
й відносної кількості лімфоцитів. Може
спостерігатись еозинофі-
лія;
при поширенні патологічного процесу
на кістковий мозок розвивається
лейкотромбоцитопенія
та гіпохромна анемія. ШОЕ збільшена, в
кінцевій стадії
хвороби
досягає 50-70 мм/год і поєднуєть-
ся
з підвищенням вмісту
а1
і
а2-глобулінів,
фібриногену
в сироватці крові.
У
пунктаті кісткового мозку та ура-
жених
лімфовузлів нерідко зустрічаються
патогномонічні
для лімфогранулематозу гі-
гантські
багатоядерні клітини Березовсько-
го-Штернберга
(рис. 5.10). Специфічні
гранульоми,
що містять клітини Березовсь-
кого-Штернберга,
виявляють і при дослі-
дженні
біоптату лімфатичного вузла. Дос-
. . . лідження
пунктату лімфовузла є доступні-
Рис.
5.10.
Картина крові При лім- ^ ^ т ^ ^
. ... шим,
але не завжди дає достатньо даних для
фогранулематозі:
1 - кліти- ^ ^ ^ « «
ни
Березовського-Штернберга.
діагностики.
5.6.
Лімфогранулематоз
695
