692
Розділ
7. Симптоматологія захворювань
опорно-рухового апарату
Симптоматична
терапія направлена на зняття
інтоксикаційного синдрому, лікування
ускладнень. При дуже вираженому
лейкоцитозі використовують лейкаферез,
лімфоцитаферез; при підвищеній в'язкості
крові ефективний плаз- маферез. Анемія
і тромбоцитопенія є показаннями до
гемотрансфузій.
Еритремія
(егуіЬгаетіа) - хронічний еритромієлоз,
поліцитемія, хвороба Вакеза - вперше
описана французьким лікарем Вакезом
(Уадиег) у 1892 р. Належить до доброякісних
мієлопроліферативних захворювань з
порушенням кровотворення на рівні
клітин-попередниць мієлопоезу.
Захворювання характеризується тотальною
гіперплазією клітинних елементів
кісткового мозку, найбільш вираженою
в еритроїдному ростку. Патогенез
еритремії визначається гіперплазією
кстковомозкової тканини з витісненням
з неї клітин непух- линного походження,
збільшенням маси еритроцитів у кров'яному
руслі і судинних депо, різким
сповільненням кровотоку, плеторою,
збільшенням в'язкості крові, схильністю
до тромбозів.
Захворювання
частіше спостерігається в осіб похилого
віку, переважно у чоловіків. Зустрічаються
сімейні випадки еритремії.
Клініка.
Провідним синдромом захворювання є
плеторичний. В початковій стадії
хворі, як правило, скарг не мають,
виявляють лише деяку гіперемію шкіри
і слизових оболонок. В анамнезі у
багатьох із них задовго до встановлення
діагнозу еритремії спостерігаються
кровотечі після екстракції зубів,
свербіння шкіри після миття і "хороші",
тобто дещо підвищені, показники червоної
крові.
Згодом
з'являються відчуття тяжкості в голові,
шум у вухах, задишка при фізичному
навантаженні, зниження пам'яті. В ряді
випадків спостерігається послаблення
зору і слуху. Може виникати біль у
животі, обумовлений надмірним
кровонаповненням внутрішніх органів.
Іноді буває короткочасний нестерпний
пекучий біль у кінчиках пальців -
еритромелалгія, який минає після прийому
аспірину. Він пояснюється короткочасним
порушенням мікроциркуляції.
В
розгорнутій стадії хвороби об'єктивно
виявляють ознаки плеторичного
синдрому. Колір шкіри хворих
яскраво-вишневий, "повнокровний",
особливо виражений на відкритих
частинах тіла - на обличчі, шиї, китицях
рук. Язик і губи синювато-червоного
кольору, кон'юнктива очей гіперемована.
Позитивні симптоми Купермана,
"кролячих очей".
При
пальпації виявляється помірне збільшення
печінки і селезінки. Перкусія кісток
і тиснення на них болючі внаслідок
гіперплазії кісткового мозку.
Артеріальний
тиск, в більшій мірі систолічний,
підвищений. Артеріальна гіпертензія
виникає в результаті збільшення об'єму
циркулюючої крові, її в'язкості та
порушення кровообігу в нирках.
Збільшення
маси циркулюючих еритроцитів та
збільшення в'язкості крові, сповільнення
її течії, тромбоцитоз і якісні зміни
тромбоцитів, зниження рівня фібриногену
крові сприяють розвитку тромботичних
і, в значно меншій мірі, геморагічних
ускладнень еритремії. Можливі перехідні
порушення церебрального і коронарного
кровообігу, геморагічні набряки гомілок,
виразки шлунка і5.5. Еритремія
дванадцятипалої
кишки. Виникнення тромбозів у
мікроциркуляторному руслі
може
спричинити некрози фаланг пальців;
спостерігаються тромбози більш
крупних
артерій нижніх і верхніх кінцівок,
селезінкової вени, тромбофлебіти,
тромботичні
інсульти, інфаркти міокарда або легенів.
Поряд з цим відмічаєть-
ся
схильність до кровотеч - спонтанних і
особливо спровокованих екстрак-
цією
зубів або будь-якими іншими "малими"
хірургічними втручаннями.
В
периферичній крові загальна кількість
еритроцитів збільшена до 6-
8'1012/л
і більше (рис. 5.9), концентрація гемоглобіну
підвищується до 180-
220
г/л, колірний показник - менше 1,0. Значно
збільшений - у 1,5-2 рази -
загальний
об'єм циркулюючої крові, в основному
за рахунок зростання кількості
еритроцитів;
показники гематокриту підвищені.
Вміст
ретикулоцитів крові досягає 15-
20
%, що свідчить про посилену їх продук-
цію
кістковим мозком. Збільшується
й
кількість
лейкоцитів за рахунок нейтрофілів
(до
70-85 % білих кров'яних клітин).
Спос-
терігається
ядерний зсув вліво, збільшуєть-
ся
кількість еозинофілів, рідше -
базофілів.
Число
тромбоцитів різко підвищене і дося-
гає
іноді 1,5-2-1012
в 1 л крові. ШОЕ спо-
вільнена,
в'язкість крові значно підвищена,
згортання
її та час кровотечі не змінені.
Пункція
кісткового мозку й гістологіч-
не
дослідження його пунктату виявляють
тотальну
триросткову гіперплазію, але в
більшій
мірі - збільшення кількості
клітин
еритроїдного
ростка.
Функціональний
стан еритропоезу оці-
нюють
також за даними радіологічних дос-
ліджень.
На початкових стадіях еритремії
збільшується утилізація кістковим
мозком
радіоактивного заліза (59Ее)
та пришвидшується його кругообіг;
спосте-
рігається
збільшення захоплення заліза без
адекватного росту радіоактивності
еритроцитів,
що свідчить про загибель частини
еритроїдних елементів на ядер-
них
стадіях. Тривалість життя еритроцитів
може бути зниженою. Дослідження
тромбоцитопоезу
за допомогою радіоактивного хрому
(51Сг)
виявляє різке підви-
щення
продукції тромбоцитів кістковим мозком.
Радіоактивне сканування з
ізотопами
технецію (99тТе)
дозволяє виявити поширення вогнищ
гемопоезу на
проксимальні
й дистальні відділи трубчастих кісток,
селезінку і печінку.
Перебіг.
Тривалий, поступово прогресуючий.
Середня тривалість життя
хворих
- 10-14 років. Наслідком хвороби є мієлофіброз
(заміщення кровотвор-
ної
тканини сполучною) з розвитком
прогресуючої анемії гіпопластичного
типу
або
трансформація хвороби в мієлолейкоз.
Лікування.
В початковій стадії хвороби специфічного
лікування не про-
водять.
Прогресування процесу є показанням до
призначення цитостатиків
5.5.
Еритремія
693
Рис.
5.9.
Мазок крові хворого на поліцитемію:
1 - еритроцити у значно збільшеній
кількості (6,5х1012
/л); 2 - сегменто- ядерні нейтрофіли; 3 -
базофіл.