Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Єпішин. Пропедевтика внутрішніх хворіб.doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
28.12.2019
Размер:
26.99 Mб
Скачать

3.2. Симптоматологія захворювань печінки і жовчовивідних шляхів 641

При оцінці ІГА враховують перші три компоненти:

Індекс гістологічної активості (ІГА) - 1-3 бали відповідає мінімальній активності процесу, 4-8 балів - слабковираженому (м'якому) ХГ, 9-12 балів - помірному і 13-18 балів - тяжкому ХГ.

Стадія ХГ відображає пребіг хвороби і характеризується ступенем фіброзу печінки аж до розвитку циротичних змін. Розрізняють фіброз портальний, перипортальний, перигепатоцелюлярний.

3.2.2. Цироз печінки

Цироз печінки (сіггЬозіз Ьераііз) - хронічне поліетіологічне прогресую­че захворювання з вираженими у різному ступені ознаками функціональної недостатності печінки і портальної гіпертензії, головною особливістю якого є значне розростання сполучної тканини. Слово "цироз" означає "рудий" (від грецького сіггЬозі - рудий). Вперше було застосовано Лаеннеком у 1826 році для характеристики своєрідних змін печінки жовто-ржавого кольору на розрізі внаслідок вираженого розростання сполучної тканини.

Найчастіше цироз - це вторинне захворювання, що виникає в результаті вірусного гепатиту, алкоголізму, автоімунного гепатиту, генетично обумовлених порушень обміну речовин, захворювань внутрішньо- і позапечінкових жовчних шляхів, довготривалого венозного застою в печінці, паразитарних захворювань.

За морфологічною структурою розрізняють великовузловий, дрібновуз- ловий, змішаний та біліарний (первинний і вторинний) цирози печінки.

Змішану (макро-мікронодулярну) форму діагностують тоді, коли кількість дрібних і крупних вузлів приблизно одинакова.

Великовузловий (макроподулярний, постнекротичний) цироз печінки характеризується утворенням вузлів різної величини, більше 3 мм в діаметрі. Деякі вузли досягають 5 см. Розміри печінки можуть бути нормальними, різко збільшеними або зменшеними.

Початковими клінічними проявами великовузлового цирозу печінки най­частіше є диспепсичний синдром (зниження апетиту, метеоризм), астенізація (зниження працездатності, дратівливість, гіпохондрія), біль або відчуття важ­кості у верхній половині живота. При огляді виявляється збільшення печінки з ущільненням і деформацією її поверхні, край печінки загострений. В почат­ковій стадії спостерігається рівномірне нерізке збільшення обох часток печін­ки. Згодом часто переважає збільшення лівої частки. Портальна гіпертензія на початковій стадії проявляється помірною спленомегалією.

В розгорнутій стадії захворювання ранніми і стійкими симптомами, неза­лежно від етіологічного і морфологічного типів, є біль у правому підребер'ї і гепатолієнальний синдром. При цьому можуть виявлятись ознаки гіперсплені- зму (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія).

Диспепсичний синдром - зниження апетиту до анорексії, нудота, блюван­ня, метеоризм, розлади випорожнення, особливо після порушень дієтичного режиму.

642

Розділ 3. Захворювання органів травлення

Зміни шкіри характеризуються наявністю жовтяниці, яскравого забарв­лення губ і язика, пальмарної еритеми, телеангіектазій.

Лихоманка тривала, не піддається впливу антибіотиків, проходить при по­ліпшенні функції печінки.

Геморагічний синдром - носові кровотечі, з ясен, маткові, геморагії на шкірі, на місці ін'єкцій, кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка. Останні можуть бути одним з найсерйозніших ускладнень цирозу печінки.

Синдром ураження шлунково-кишкового тракту може проявлятися пе­чією, відрижкою повітрям, зригуванням шлункового вмісту, що пов'язують з рефлюкс-езофагітом, який виникає внаслідок підвищеного внутрішньочерев­ного тиску. Може виникати тупий біль в епігастрії (хронічний гастрит), вираз­ки в шлунку і дванадцятипалій кишці.

Гепатопанкреатичний синдром при цирозі печінки перебігає як панкреатит із зовнішньосекреторною недостатністю (слабість, втрата маси тіла, стеаторея).

Ураження кишечника, що виникають внаслідок порушення функцій печі­нки і портальної гіпертензії, проявляються неповним всмоктуванням внаслі­док зменшення надходження жовчних кислот у кишечник і розмноження патогенної мікрофлори. Клінічно це проявляється здуттям, бурчанням у жи­воті, ниючими болями в навколопупковій ділянці іноді діареєю, схудненням.

Синдром ендокринних розладів: гінекомастія, атрофія яєчок. У чоловіків виявляються розлади статевої функції, фемінізація. У жінок - дисменорея, аме­норея, безпліддя. Це пов'язано з порушенням метаболізму гормонів печінкою і нагромадженням їх у крові. У половини хворих на цироз печінки виявляється гіперглікемія, обумовлена підвищенням активності гормональних антагоністів інсуліну. Гіперальдостеронізм є важливою причиною розвитку асциту.

Синдром токсичної енцефалопатії характеризується астенією (вегетативні розлади - пітливість, гіперемія шкіри, напади тахікардії). Типовими є розлади сну, часто є сонливість вдень, а також парестезії у руках і ногах (відчуття оніміння, "повзання мурашок"), тремор пальців рук, корчі литкових м'язів. Безсоння може провокуватися свербінням шкіри, що підсилюється вночі. По­ступово наростають адинамія, в'ялість, байдужість до оточуючих. Знижується пам'ять, формуються інертність мислення, схильність до деталізації. Загострю­ються характерологічні особливості - образливість, вимоги особливої уваги до себе, схильність до конфліктів та істеричних реакцій.

Синдром серцево-судинних змін включає гіперкінетичний тип кровообігу (швидкий повний пульс, збільшення пульсового тиску, підсилений верхівковий поштовх, систолічний шум над верхівкою). Зростає тиск у правому передсерді, що може вести до правошлуночкової недостатності.

Клінічно розрізняють легкий, середній і тяжкий ступені печінково-клітин­ної недостатності:

  • легкий - загальна слабкість, зниження працездатності, втрата апетиту, нудота;

  • середній - жовтяниця, сонливість, зниження інтелектуальних здібностей, "печінкові долоні", поява судинних "зірочок" на тілі, геморагічний синдром

(кровотеча з носа, з варикозно розширених вен стравоходу, гемороїдальних вен, крововиливи);

- тяжкий - порушення свідомості аж до повної її втрати, посмикування м'язів, їх судоми, періодичне збудження. Рефлекси згасають, знижується артері- альний тиск, зростає частота дихання.

Печінково-клітинна недостатність підтверджується зростанням рівня біліру- біну, активності АсАТ, АлАТ, зниженням вмісту холестерину, протромбіну, альбу- мінів. У загальному аналізі крові - ознаки гіперспленізму. При лапароскопії печінка різко деформована, особливо ліва частка; поверхня печінки з розміще- ними нерівномірно вузлами, різної величини, що розділені тяжами сполучної тканини. При морфологічному дослідженні виявляються псевдочасточки різної величини, нерегулярна сітка сполучної тканини у вигляді тяжів різної ширини.

Дрібновузловий (мікронодулярний, портальний) цироз печінки - вуз- ли однакового розміру, діаметром 1-3 мм. Печінка нормальних розмірів або збільшена. Ця форма цирозу часто спостерігається при алкоголізмі, обструкції жовчних проток, порушенні відтоку венозної крові, гемохроматозі.

У перебігу цирозу розрізняють три стадії: початкова, розгорнута, вираже- на (кахектична).

Початкова стадія (диспепсична) - судинної і паренхіматозної компенсації. У клініці переважають диспепсичний, астеновегетативний синдроми. Постійною ознакою є помірне збільшення печінки. Лабораторні показники частіше без змін або зміни незначні. При ультразвуковому дослідженні

знаходять гепатомегалію, акустичну неоднорідність змін, збільшення просвіту портальної вени, селезінки. Радіоізо- топне сканування виявляє збільшення печінки, дифузний характер змін, нагромадження ізотопу селезінкою.

Розгорнута стадія (асцитична) супроводжується про- явами початкової паренхіматозної і портальної декомпен- сації. До клінічних ознак початкової стадії приєднуються портальна гіпертензія (рис. 3.6), геморагічний синдром, синдром ендокринних розладів, жовтяниця, "печінкові оз- наки", зниження маси тіла і атрофія скелетних м'язів. Під час загострення підвищується температура тіла. Печінка збільшена, щільна, часто нерівна, край заокруглений. Збільшується селезінка. У загальному аналізі крові вияв- ляють ознаки помірної анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, наростання ШОЕ. Зростають білірубін, трансамінази, ти- молова проба, знижується рівень альбуміну. Рентгеноло- гічне дослідження виявляє варикозне розширення вен стравоходу, ультразвукове сканування печінки - гепато- мегалію, дифузний характер порушень, розширення про-

Рис. 3.6. Хвора на ци- світу гілок портальної вени, збільшення селезінки, радіоі- роз печінки. зотопне - гепатомегалію, дифузний характер ураження,

3.2. Симптоматологія захворювань печінки і жовчовивідних шляхів 643

нагромадження ізотопу в селезінці, спленомегалію.

Стадія вираженої паренхіматоз- ної і портальної недостатності (ка- хектична). Яскраво виражена симп- томатика ІІ стадії. Характерною є жовтяниця з холестатичним компо- нентом, важкий геморагічний синдром (носові кровотечі, поширені спон- танні або післяін'єкційні екхімози), печінкова енцефалопатія. Виражені ознаки портальної гіпертензії: асцит, розширення вен передньої черевної стінки ("голова медузи") (рис. 3.7), правобічний плевральний випіт, пуп- кова грижа, кровотечі з гемороїдаль- них вен, із варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Можливе про- гресуюче зменшення розмірів печін- ки. У загальному аналізі крові спос- терігаються ознаки гіперспленізму, прискорена ШОЕ. В біохімічному аналізі крові - зниження загального білка, альбуміну, холестерину, протром- біну; збільшення АлАТ, білірубіну, по- казників тимолової проби. В аналізі сечі - протеїнурія, мікрогематурія, ци- ліндрурія. Ультразвукове досліджен- ня печінки виявляє гепатоспленоме- галію, дифузний характер ураження, асцит, різке розширення портальної вени, відсутність дихальних коливань просвіту портальної вени. При радіо- ізотопному скануванні печінки зна- ходять гепатомегалію, дифузний харак-

тер ураження, дифузне послаблення штриховки, нерівномірність інтенсивності рисунка (рис. 3.8).

При морфологічному дослідженні біоптату печінки виявляють її жирову дистрофію, гепатоцелюлярний фіброз, рідше - гіалінові тільця Маллорі (ознака зловживання алкоголем), вогнищеву інфільтрацію нейтрофілами.

Біліарний цироз печінки поділяється на первинний і вторинний. В основі первинного біліарного цирозу лежить аутоімунне захворювання, яке почи- нається як хронічний деструктивний негнійний холангіт. Тривалий час немає

644

Розділ 3. Захворювання органів травлення

б

Рис. 3.7. Асцит у хворого на цироз печін­ки: а) венозна сітка на передній че­ревній стінці; б) форми живота.

Рис. 3.8. Сканограма печінки при цирозі.

вираженої симптоматики. Частіше хворіють жінки після 35 років. Найчасті- шою і найбільш постійною ознакою є свербіння шкіри. Непостійне спочатку, воно на роки випереджує жовтяницю, що дає підстави для тривалого лікуван- ня хворих від "шкірних захворювань". Згодом свербіння стає постійним, поси- люється після теплої ванни і вночі. Спостерігається темно-коричнева пігмен- тація шкіри у ділянці лопаток, жовтяниця холестатичного типу, ксантелазми. Рідко виявляється нерізко виражена гепатомегалія. Розгорнута стадія захво- рювання характеризується наростанням жовтяниці, підвищенням температури до фебрильних цифр, виснаженням аж до кахексії через порушення всмокту- вання в кишечнику. Часто спостерігаються гіперемія долоней, іноді з жовтува- тим відтінком ("печінкові долоні"). В деяких випадках змінюються нігті у вигляді годинникових скелець, потовщуються дистальні фаланги ("барабанні

палички") (рис.3.9).

У термінальній стадії свербіння шкіри зменшується. Пігментована шкіра потовщується, грубіє, може виявлятися її набряк, як при склеродермії. Через пору- шення секреції жовчі виникає синдром мальабсорбції жиророзчинних вітамінів, остеопороз. Печінка виповнює праве і ліве підребер'я. Асцит буває рідко, лише в термінальній стадії захворювання. Ха- рактерним є системне ураження ендок- ринних залоз, нирок і судин.

В аналізі крові зростає активність ферментів холестазу: лужної фосфата- зи, лейцинамінопептидази, гамма-глютамілтранспептидази. Підвищення рівня білірубіну повільне і виникає в пізніших стадіях. Зростає концентрація жовч- них кислот і вміст міді в сироватці крові, а рівень заліза знижується. Харак- терною є гіперліпідемія із збільшенням концентрації холестерину, бета-ліпоп- ротеїдів, фосфоліпідів. Зростає рівень циркулюючих імунних комплексів, вияв- ляють кріоглобуліни, антимітохондріальні антитіла. УЗД виявляє незмінені жовчні протоки, при дослідженні біоптату печінки знаходять негнійний дест- руктивний внутрішньопечінковий холангіт на ранніх стадіях захворювання, згодом - біліарний цироз печінки.

Вторинний біліарний цироз печінки виникає внаслідок тривалого пору- шення відтоку жовчі на рівні великих внутрішньопечінкових проток, що зу- мовлено стриктурами, каменями, первинними метастатичними пухлинами. Клініка визначається первинним захворюванням. При цьому домінують такі ознаки, як жовтяниця, дифузна гіперпігментація шкіри, її сухість, потовщення і свербі- ння. Шоді на перший план виходять ахолія калу, стеаторея. Майже постійним є больовий синдром. Характерні гіпертермія, пітливість. Більш виражений, ніж при первинному біліарному цирозі, авітаміноз жиророзчинних вітамінів А, К, Д. У крові знаходять нейтрофільний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ.

3.2. Симптоматологія захворювань печінки і жовчовивідних шляхів 645

Рис. 3.9. Пальці у вигляді барабан­них палочок при цирозі пе­чінки.