112. Пороки развития черепа и головного мозга.

1) Грыжа головного мозга – грыжевое выпячивание по средней линии черепа через дефект в костях. 1:4000 (5000). дефект на уровне переносицы или в затылочной области. Отверстиче в костях свода черепа («грыжевые ворота»). Через отверстие в ПЖК выступают мозговые оболочки, образующие грыжевой мешок. содержимое цереброспинальная жидкость, мозговая ткань. Сочетается с другими пороками.

Водянка головного мозга, расщепление губы, мягкого и твердого неба. Лечение хирургическое – удаление грыжевого выпячивания вместе с его содержимым и пластическое закрытие дефекта кости.

2) Гидроцефалия – водянка головного мозга, связана с избыточным образованием и внутричерепным скоплением цереброспинальной жидкости. Сдавление мозга приводит к его атрофии. Увеличиваются размеры головы: свод превалирует над лицевым черепом, лоб нависает над глазницами. Лечение. Пунктируют желудочек мозга и удаляют жидкость. Создание оттока жидкости из желудочков в яремные вены или по другим дренажам.

3) Краниостеноз – аномалия развития черепа, обусловленная преждевременным заращением родничков и швов с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа. Растущий мозг сдавливается в узкой черепной коробке => способствует замедлению роста и атрофии с развитием микроцефалии. Лечение – краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа.

113. Пороки развития позвоночника и спинного мозга.

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала.

• полное расщепление позвоночника. Дети нежизнеспособны.

• Частичное расщепление дужек позвонков. Образование спиномозговых грыж с выпячиванием через расщепленный позвоночник мозговых оболочек.

• Спиномозговая грыжа. Возможно нарушение функций тазовых органов, расстройства дефекации, мочеиспускания, нарушение иннервации нижних конечностей. Лечение – хирургическое в грудном возрасте.

• Расщепление дужек без выпячивания оболочек мозга. Признаки: Гипертрихоз, родимые пятна, пигментация кожи, ангиомы, дермоиды в поясничной области. Лечение симптоматическое.

114. Пороки развития лица и шеи.

Лицо.

1. Расщепление губы (заячья губа, хейлосхизиз) 1:2500. Может захватывать красную кайму в губы или всю губу до носа. Может быть двухсторонней. Пластическое закрытие дефектапутем перемещения лоскутов.

2. Расщелина неба 1:1000. Первично – нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Может быть одно- и двусторонними. Лечение хирургическое: разобщают полости рта и носа за счет перемещения ткани небно-носовой перегородки.

3. Макростомия – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель. Нарушается питание, постоянное слюнотечение, раздражение и воспаление кожи вокруг рта. Лечение – пластическое устранение дефекта.

Шея.

1. кривошея – врожденный иксированный наклон головы с ее поворотом в сторону. Причина – укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы или аномалия шейных позвонков. Лечение при тяжелых случаях – пересечение или удалени сухожили грудино-ключично-сосцевидной мышцы (2-3 года)

2. добавочные шейные ребра => деформация или укорочение шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавливанию сосудов и нервов. Лечение – операция по удалению добавочных ребер.

3. Срединные кисты и свищи шеи. Наршение эмбрионального развития. Строго по срединной линии в проекции подъязычной кости. При нагноении кисты образуется свищ. Отделяемое свища серозно-гнойное. Лечение хирургическое – полное иссечение кисты или свища.