17 Комплекс Гольджи. Морфология и субмикроскопия. Химический состав. Функции ком-плекса Гольджи.

Аппара́т (ко́мплекс) Го́льджи — мембранная структура эукариотической клетки, органелла, в основном предназначенная для выведения веществ, синтезированных в эндоплазматическом ретикулуме. Аппарат Гольджи был назван так в честь итальянского учёного Камилло Гольджи, впервые обнаружившего его в 1897 году.[1]

Функции

Сегрегация белков на 3 потока:

лизосомальный - гликозилированные белки (с маннозой) поступают в цис-отдел комплекса Гольджи, некоторые из них фосфорилируются, образуется маркёр лизосомальных ферментов - манноза-6-фосфат. В дальнейшем эти фосфорилированные белки не будут подвергаться модификации, а попадут в лизосомы.

конститутивный экзоцитоз (конститутивная секреция). В этот поток включаются белки и липиды, которые становятся компонентами поверхностного аппарата клетки, в том числе гликокаликса, или же они могут входить в состав внеклеточного матрикса.

Индуцируемая секреция - сюда попадают белки, которые функционируют за пределами клетки, поверхностного аппарата клетки, во внутренней среде организма. Характерен для секреторных клеток.

Формирование слизистых секретов - гликозамингликанов (мукополисахаридов)

Формирование углеводных компонентов гликокаликса - в основном, гликолипидов.

Сульфатирование углеводных и белковых компонентов гликопротеидов и гликолипидов

Частичный протеолиз белков - иногда за счет этого неактивный белок переходит в активный (проинсулин превращается в инсулин).

участвует в накоплении продуктов, синтезированных в эндоплазматической сети, в их химической перестройке и созревании. В цистернах комплекса Гольджи происходит синтез полисахаридов, их комплексирование с белковыми молекулами. Одна из главных функций комплекса Гольджи — формирование готовых секреторных продуктов, которые выводятся за пределы клетки путем экзоцитоза. Важнейшими для клетки функциями комплекса Гольджи также являются обновление клеточных мембран, в том числе и участков плазмолеммы, а также замещение дефектов плазмолеммы в процессе секреторной деятельности клетки. Комплекс Гольджи считается источником образования первичных лизосом, хотя их ферменты синтезируются и в гранулярной сети.

18 Лизосомы. Значение лизосом в клетке. Лизосомные болезни.

Лизосомы - органоиды грибов и животных , отсутствующие в клетках растений. Они представляют собой пузырьки, окруженные мембраной. Образуются в комплексе Гольджи . Содержат набор гидролитических ферментов. С их помощью осуществляется внутриклеточное пищеварение. У растений функции лизосом сравнимы с некоторыми функциями вакуолей .

Это самые мелкие из мембранных органелл клетки; они представляют собой пузырьки диаметром 0,5 мкм, содержащие гидролитические ферменты, способные расщеплять белки, углеводы, жиры и нуклеиновые кислоты. Лизосомы участвуют в расщеплении "старых" частей клетки, целых клеток и отдельных органов. Например, при развитии лягушки хвост головастиков "растворяется" благодаря действию лизосом. В лизосомах существуют системы защиты их от самопереваривания. При фагоцитозе лизосомы сливаются с мембраной фагоцитарного пузырька, и гидролитические ферменты переваривают поступившую в клетку пищу. Пиноцитозные пузырьки доставляют капли жидкости к вакуолям - мебранным органеллам, которые являются резервуарами воды и растворенных в ней соединений.

Иногда из-за неправильной работы лизосом развиваются болезни накопления, при которых ферменты из-за мутаций не работают или работают плохо. Примером болезней накопления может служить амавротическая идиотия при накоплении гликогена.

Разрыв лизосомы и выход в гиалоплазму расщепляющих ферментов сопровождается резким повышением их активности. Такого рода повышение активности ферментов наблюдается, например, в очагах некроза при инфаркте миокарда и при действии излучения.

Функциями лизосом являются:

переваривание захваченных клеткой при эндоцитозе веществ или частиц (бактерий, других клеток)

аутофагия — уничтожение ненужных клетке структур, например, во время замены старых органоидов новыми, или переваривание белков и других веществ, произведенных внутри самой клетки

автолиз — самопереваривание клетки, приводящее к ее гибели (иногда этот процесс не является патологическим, а сопровождает развитие организма или дифференцировку некоторых специализированных клеток). Пример: При превращении головастика в лягушку, лизосомы, находящиеся в клетках хвоста, переваривают его: хвост исчезает, а образовавшиеся во время этого процесса вещества всасываются и используются другими клетками тела.

растворение внешних структур (см, например, остеокласты)