21. Исследование экстрапирамидной системы. Синдромы ее поражения

Экстрапирамидная система — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Методы исследования

Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.

СИНДРОМЫ:

Синдром поражения мозжечка выражается в нарушении равновесия, координации движений и мышечного тонуса.

Нарушения равновесия проявляются статической атаксией. Нарушение равновесия и координации во время движений называется динамической атаксией.

Динамическая атаксия обнаруживается при ходьбе (арктическая походка). Ее можно выявить также при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. При этом выявляется интенционное дрожание. В случае поражения мозжечка имеет место гиперметрия - несоразмерность движений. Гиперметрия выявляется при помощи пронаторной пробы. Больного просят быстро перевести кисти вытянутых рук из положения ладонями вверх (супинация) в положение ладонями вниз (пронация). На стороне мозжечковых расстройств движение производится с избыточной ротацией кисти.

Выявляется также алиалохокинез - нарушенное чередование противоположных движений.

Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро попеременно совершать супинацию и пронацию кисти. У больного получаются неловкие, неточные движения.

При поражении мозжечка речь становится замедленной, разорванной на слоги, скандированной (мозжечковая дизартрия).

При движениях глазных яблок выявляется нистагм - подергивания глазных яблок. Вследствие тремора и нарушения координации движений у больных изменяется почерк. Он становится неровным. Линии букв приобретают зигзагообразный характер. Сами буквы оказываются слишком крупными.

Поражение мозжечка ведет и к мышечной гипотонии.

Синдром поражения паллидарной системы

Симптомокомплекс поражения паллидарной системы носит название паркинсонизма. Основными симптомами паркинсонизма являются нарушение двигательной активности и мышечная гипертония.

Движения больного становятся бедными, маловыразительными (олигокинезия) и замедленными (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в движение часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы или манекена). Обычная поза также изменяется: спина согнута голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых и лучезапястных, а ноги - в коленных суставах.

Походка больных замедленна, им трудно начать движение (паркинсоническое топтание на месте), но в дальнейшем больной может «разойтись», двигаться быстрее. Но ему трудно быстро остановиться. При необходимости остановиться его продолжает «тянуть» вперед. Передвигается с трудом, мелкими частыми шажками; при этом отсутствуют физиологические синкинезии (руки при ходьбе неподвижны).

Мимика бедная, лицо маловыразительное, маскообразное (гипомимия), речь тихая, монотонная.

Мышечный тонус повышен, причем сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения (пластическая, или экстрапирамидная, мышечная гипертония, или мышечная ригидность).

При паркинсонизме отмечается тремор в пальцах кисти и (иногда) в нижней челюсти. Тремор возникает в покое, отличается ритмичностью, малой амплитудой и малой частотой.

Поскольку основными симптомами поражения паллидарной системы являются гипокинезия и мышечная гипертония, этот симптомокомплекс называется также гипокинетически-гипертоническим.

Синдром поражения стриарной системы

При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом бывают мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения - гиперкинезы. Последние возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на их форму, симметричность, сторону и локализацию проявления (в верхних, или проксимальных, отделах конечностей или в нижних - дистальных). Гиперкинезы имеют различные по форме проявления.

Хореические гиперкинезы проявляются в виде быстрых сокращений различных групп мышц лица, туловища и конечностей; чаще всего они наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Они носят неритмичный, некоординированный характер. Для них типична острая смена локализации, подергиваются то мышцы рук, ног, лица, то одновременно мышцы разных групп.

Отмечаются непроизвольное нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинезы могут быть выражены только в одной половине тела (гемихорея).

Ахехоз наблюдается в нижних отделах конечностей в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальцах рук и стоп. Атетоидные движения могут наблюдаться и в мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье).

Торзионный спазм проявляется в виде тонического искривления позвоночника в поясничном и шейном отделах. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи. Голова при этом поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.

Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица. Тремор - дрожание вытянутых рук, туловища, головы. Тики представляют собой насильственные однообразные движения, производящие впечатление нарочитых. Они проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка.

Гиперкинезы, как правило, сопровождаются мышечной гипотонией. У детей они наблюдаются часто; возникают вследствие органических поражений стриарного отдела экстрапирамидной системы из-за отсутствия тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Однако у детей нередко наблюдаются и функциональные (невротические) гиперкинезы, которые носят характер навязчивых движений. Они возникают после испуга, переутомлений, перенесенных заболеваний, черепно-мозговых травм и травмирующих психику ребенка переживаний.

Навязчивые движения отличаются от гиперкинезов тем, что ребенок может их произвольно задержать. Они исчезают, если внимание ребенка отвлечено. Навязчивые движения усиливаются при волнениях, физическом и психическом переутомлении.

Миоклонии - быстрые, молниеносные подергивания отдельных групп мышц или одиночных мышц.

22. I-VII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ.

 I пара черепных нервов –обонятельный нерв. (n. olfactorius) является проводником от рецепторов электрохимических импульсов, возникающих под действием пахучих веществ. Первые нейроны располагаются в слизистой оболочке верхнего носового хода и перегородки носа. Обонятельный нерв не имеет нервного узла. Периферические отростки залегают под эпителием верхнего носового хода, а центральные отростки объединяются в 15 — 20 обонятельных нитей (fila olfactoria), которые переходят в полость черепа через отверстия горизонтальной пластинки решетчатой кости, затем контактируют с II нейронами обонятельной луковицы, лежащей на основании лобной доли .

Симптомы поражения зависят от уровня поражения проводящего пути обонятельного нерва. К основным симптомам относятся аносмия, гипосмия, гиперосмия, дизосмия, обонятельные галлюцинации. А́носми́я- потеря обоняния. Гипосмия— снижение обоняния. Гиперосмия —повышенная чувствительность к запахам. Дизосмия- нарушение обоняния, извращенное восприятие запахов. Обонятельные галлюцинации - это такие галлюцинации, при которых больной чувствует запахи, которых не существует.

II пара черепных нервов – зрительный нерв

Первые три нейрона проводящего зрительного пути расположены в сетчатке глаза. Первый нейрон представлен палочками и колбочками. Вторые нейроны представляют собой биполярные клетки.

Ганглиозные клетки – третьи нейроны проводящего пути. Их аксоны образуют зрительный нерв, попадающий в полость черепа через зрительное отверстие в глазнице. В наружном коленчатом теле располагается следующий нейрон, аксоны которого образуют пучок Грациоле. Этот пучок заканчивается в клетках коры головного мозга, расположенных в области шпорной борозды на внутренней поверхности затылочной доли.

В данной области коры головного мозга заканчиваются зрительные волокна, идущие от одноименных половин сетчатки правого и левого глаза. Симптомы поражения. Понижение зрения (амблиопия) или слепота на стороне поражения зрительного нерва. Реакция зрачка на свет сохраняется. При поражении части нейронов проводящего пути в сетчатке либо в зрительном нерве формируется скотома. Она характеризуется выпадением какого-либо участка поля зрения. Скотома может быть положительной и отрицательной. Развитие двусторонней слепоты говорит о поражении зрительных волокон в месте их перекреста.

III пара — глазодвигательный нерв. Он иннервирует мышцы, двигающие глазное яблоко, и мышцу, суживающую зрачок и изменяющую кривизну хрусталика. Это изменение кривизны хрусталика приспосабливает глаз к лучшему видению на близком и дальнем расстоянии (аккомодация). Различают следующие глазные мышцы : верхнюю прямую (двигает глазное яблоко кверху), нижнюю прямую (двигает глазное яблоко книзу), наружнюю прямую (двигает глазное яблоко кнаружи), внутреннюю прямую (двигает глазное яблоко кнутри), верхнюю косую, или блоковую, мышцу (двигает глазное яблоко вниз кнаружи за счет косого расположения), нижнюю косую мышцу (двигает глазное яблоко вверх кнаружи также за счет косого расположения). Имеется, кроме того, седьмая мышца — мышца, поднимающая верхнее веко. Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам глазодвигательного нерва, находящихся с обеих сторон. Симптомы поражения. Поражение нервного ствола приводит к параличу всех глазодвигательных мышц. При поражении части крупноклеточного ядра нарушается иннервация наружной мышцы глаза. Клинически наблюдается полный паралич или слабость этой мышцы. В случае полного паралича больной не может открыть глаз. При слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, больной открывает глаз частично. Если поражается крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва, мышца, поднимающая верхнее веко, поражается в последнюю очередь, наблюдаются расходящееся косоглазие или наружная офтальмоплегия при повреждении только наружных мышц.

Повреждение ядра глазодвигательного часто сопровождается развитием альтернирующего синдрома Вебера.

IV пара — блоковый нерв. Иннервирует одну мышцу — верхнюю косую мышцу, поворачивающую глазное яблоко вниз и кнаружи. Ядро нерва расположено на дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна нерва выходят из мозга позади задних бугров четверохолмия и огибают с наружной стороны ножки мозга, в глазницу входят через глазничную щель. Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там расположены периферические нейроны проводящего пути. Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается повернутым кнутри и кверху. При данной патологии будет характерным двоение в глазах (диплопия), возникающее при взгляде вниз и в стороны.

V пара — тройничный нерв (смешанный).(n. trigeminus) смешанный, содержит чувствительные и двигательные волокна и вторично подсоединившиеся к некоторым его ветвям парасимпатические волокна. Строение тройничного нерва аналогично строению спинномозгового нерва. Чувствительная часть тройничного нерва имеет крупный узел (gangl. trigeminale) длиной 15—30 мм и шириной 8—12 мм. Он располагается в средней части черепной ямки в cavum trigeminale между листками твердой мозговой оболочки. Узел имеет дендриты, образующие три крупных нерва: глазной, верхнечелюстной и нижнечелюстной, а также аксоны, формирующие чувствительный корешок. Этот корешок проникает через среднюю ножку мозжечка, переключаясь на трех ядрах: верхний чувствительный (nucl. sensorius superior) и спинномозгового (nucl. tr. spinalis) пути — в мосту, представляющие вставочные нейроны общей чувствительности; среднемозговой путь (nucl. tr. mesencephalici) — в среднем мозге, содержит проприоцептивные соматические афферентные нейроны. Симптомы поражения. При повреждении или поражении ядра спинномозгового пути развивается нарушение чувствительности сегментарного типа. В некоторых случаях возможна утрата болевой и температурной чувствительности при одновременном сохранении глубоких видов чувствительности, таких как чувство вибрации, давления и др. Данный феномен носит название диссоциированного расстройства чувствительности. В случае раздражения двигательных нейронов тройничного нерва развивается тризм, т. е. напряжение жевательных мышц тонического характера.

При воспалении лицевого нерва появляется боль в пораженной половине лица, которая чаще локализуется в области уха и за сосцевидным отростком. Реже она локализуется в области верхней и нижней губ, лба, нижней челюсти. В случае повреждения какой-либо ветви тройничного нерва нарушается чувствительность одного или нескольких видов в зоне иннервации этой ветви. При поражении глазного нерва исчезают надбровный и роговичный рефлексы.

VI пара — отводящие нервы Иннервирует наружную прямую мышцу глаза, двигающую глазное яблоко кнаружи. Ядро нерва расположено в заднем отделе моста мозга на дне ромбовидной ямки. Волокна нерва выходят на основании мозга на границу между мостом мозга и продолговатым мозгом. Через верхнюю глазничную щель нерв попадает из полости черепа в глазницу. (n. abducens) двигательный. Его ядро располагается в дорсальной части мозгового моста на линии его перехода в продолговатый мозг. Проецируется на дно ромбовидной ямки в области лицевого бугорка. Волокна отводящего нерва в толще моста огибают двигательное ядро лицевого нерва и выходят на вентральную поверхность основания мозга между задним краем мозгового моста и пирамидой продолговатого мозга. Отводящий нерв проходит в латеральной стенке пещеристого синуса и через верхнюю глазничную щель проникает в глазницу. В глазнице он располагается выше глазодвигательного нерва, а затем отклоняется латерально и иннервирует латеральную прямую мышцу глаза. В черепе к нему присоединяются симпатические ветви от сплетения вокруг внутренней сонной артерии, а также чувствительные проприоцептивные волокна от n. Ophthalmicus. Симптомы поражения клинически характеризуются появлением сходящегося косоглазия. Характерной жалобой больных является двоение изображения, располагающееся в горизонтальной плоскости. Часто присоединяется альтернирующий синдром Гюблера с развитием гемиплегии на стороне, противоположной поражению.

VII пара — лицевой нерв. Это двигательный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру и мышцы ушной раковины. Ядро нерва расположено на границе между мостом и продолговатым мозгом. Волокна нерва выходят из мозга в области мосто-мозжечкового угла и вместе с преддверно-улитковым нервом входят во внутреннее слуховое отверстие височной кости и оттуда в канал височной кости, где этот нерв идет вместе с промежуточным нервом. Симптомы поражения. При повреждении двигательных волокон развивается периферический паралич мышц лица на стороне поражения, что проявляется асимметрией лица: половина лица на стороне поражения нерва становится неподвижной, маскообразной, лобные и носогубная складки сглажены, глаз на пораженной стороне не закрывается, расширяется глазная щель, угол рта опущен вниз.

VIII пара — преддверно-улитковый нерв. Нерв специальной чувствительности. Состоит из двух самостоятельных чувствительных нервов — улиткового (кохлеарный, собственно слуховой) и вестибулярного. В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком. Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в улитке лабиринта. Дендриты клеток спирального узла идут к слуховым рецепторам – волосковые клетки кортиева органа. Аксоны клеток спирального узла располагаются во внутреннем слуховом проходе. Заканчиваются аксоны на клетках трапециевидного тела и верхней оливы с обеих сторон. На противоположной стороне волокна соединяются с аксонами латеральной петли. Аксоны заднего улиткового ядра заканчиваются в нижних холмиках четверохолмия. Часть аксонов заднего ядра, не участвующая в перекресте, соединяется с волокнами латеральной петли на своей стороне.

Симптомы поражения. При повреждении волокон слуховых улитковых ядер не происходит нарушения функции слуха. При поражении нерва на различных уровнях могут появляться слуховые галлюцинации, симптомы раздражения, снижение слуха, глухота. Снижение остроты слуха либо глухота с одной стороны возникает при поражении нерва на рецепторном уровне, при повреждении улитковой части нерва и ее переднего или заднего ядер.

23. IX-XII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

IX пара — языко-глоточный нерв. Это смешанный нерв. Он содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. Нерв имеет четыре ядра: 1) двигательное ядро общее с блуждающим нервом; 2) чувствительное ядро — общее с блуждающим нервом; 3) чувствительное вкусовое ядро — общее с промежуточным нервом; 4) вегетативное секреторное ядро для околоушной слюнной железы — общее с промежуточным нервом.

Ядра расположены в продолговатом мозге. Языко-глоточный нерв появляется на нижней поверхности мозга позади преддверно-улиткового нерва. Из черепа выходит через ярёмное отверстие. Имеет два чувствительных узла. В этих узлах лежат первые нейроны для чувствительной иннервации слизистой оболочки верхней половины глотки, язычка, мягкого нёба. Вторые нейроны лежат в общем с блуждающим нервом чувствительном ядре. Начинающиеся в слизистой оболочке задней трети языка вкусовые чувствительные волокна проводят вкусовые раздражения через периферические узлы к вкусовому ядру, общему с промежуточным нервом. чувствительные волокна которого проводят вкусовые раздржения от передних ²/з языка.

Двигательные волокна языко-глоточного нерва иннервируют мышцы глотки, язычка, мягкого нёба (совместно с блуждающим нервом). Способствуют акту глотания и артикуляции. Симптомы поражения включают нарушение вкуса в задней трети языка, потерю чувствительности в верхней половине глотки и вкусовые галлюцинации, развивающиеся при раздражении корковых проекционных областей, расположенных в височной доле головного мозга. Раздражение самого нерва проявляется жгучими, различной интенсивности болями в области корня языка и миндалин длительностью 1–2 мин, иррадиирующими в небную занавеску, горло, ухо. Боль провоцирует разговор, прием пищи, смех, зевание, движение головы. Характерным симптомом невралгии в межприступном периоде является болезненность за углом нижней челюсти при пальпации.

X пара — блуждающий нерв. Это смешанный нерв. Осуществляет чувствительную иннервацию мозговых оболочек, наружного слухового прохода, глотки, гортани, трахеи, бронхов, легких, желудочно-кишечного тракта и других органов брюшной полости. Двигательные волокна нерва иннервируют мышцы глотки, мягкого нёба (совместно с языко-глоточным нервом), гортани, надгортанника, непроизвольные мышцы трахеи и бронхов, пищевода, желудка, кишечника. Имеет в своем составе пять типов волокон: 1) общие соматические чувствительные (афферентные); 2) общие висцеральные чувствительные; 3) вкусовые чувствительные; 4) двигательные (эфферентные); 5) парасимпатические. Кроме того, к блуждающему нерву присоединяются симпатические волокна к шейной части, к грудной и брюшной частям.

Симптомы поражения. Паралич мышц глотки и пищевода, нарушение глотания, приводящее к попаданию жидкой пищи в нос. У больного появляется носовой оттенок голоса, он становится хриплым, что объясняется параличом голосовых связок. В случае двустороннего поражения блуждающего нерва возможно развитие афонии и удушья. При поражении блуждающего нерва нарушается деятельность сердечной мышцы, что проявляется тахикардией либо брадикардией при его раздражении. Эти нарушения деятельности сердца будут выражены при двустороннем поражении. При этом развивается выраженное нарушение дыхания, фонации, глотания, сердечной деятельности.

XI пара — добавочный нерв. Это двигательный нерв. Дающие начало этому нерву клетки расположены в длинном ядре, находящемся в сером веществе спинного мозга (в его верхних шейных сегментах). Корешки нерва (их 6 — 7) выходят на боковой поверхности спинного мозга, соединяются в один стволик, затем входят через большое затылочное отверстие в полость черепа, оттуда через яремное отверстие нерв выходит из полости черепа и иннервирует грудиноключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Первый нейрон находится в нижней части прецентральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, проходя предварительно через внутреннюю капсулу. Волокна нерва разделяются на две части, заканчивающиеся на различных уровнях центральной нервной системы. Меньшая часть волокон оканчивается на клетках ядра блуждающего нерва. Большая часть волокон оканчивается на уровне передних рогов CI–CV спинного мозга с обеих сторон. Симптомы поражения. При одностороннем повреждении нерва затрудняется поднимание плеч, резко ограничивается поворот головы в сторону, противоположную поражению. При этом голова отклоняется в сторону пораженного нерва. При двустороннем повреждении нерва невозможно совершать повороты головы в обе стороны, голова запрокинута назад.

XII пара — подъязычный нерв. Это двигательный нерв, иннервирующий мышцы языка. Ядро нерва расположено на дне ромбовидной ямки. Корешки нерва (их 10—15) выходят из продолговатого мозга по боковой его поверхности и соединяются в один стволик; этот стволик выходит из полости черепа через канал подъязычного нерва. Симптомы поражения. При поражении подъязычного нерва на различных уровнях возможно возникновение периферического или центрального паралича (пареза) мышц языка. Периферический паралич или парез развиваются в случае поражения ядра подъязычного нерва либо нервных волокон, исходящих из данного ядра. При этом клинические проявления развиваются в половине мышц языка со стороны, соответствующей поражению. Одностороннее поражение подъязычного нерва приводит к незначительному снижению функции языка, что связано с переплетением мышечных волокон обеих его половин.