Диагностические критерии

Клиника – характерные тонические судороги симметричных групп мышц, возникающие вследствие определенных причин или спорадично. При атипичном течении возникают трудности в диагностике, связанные с кардиотитанией, пилороспазмом, катарактой. Для диагностики гиперпаратиреоза между приступами и выявления латентной формы тетании используют специальные диагностические способы - симптомы Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании пальцем или неврологическим молоточком по участку выхода лицевого нерва; 1ст.-сокращение мышц угла рта, 2ст. – сокращение мышц угла рта, крыльев носа, 3ст. – сокращение мышц всей половины лица), Шлезингера (судорожное сокращение мышц бедра, супинация ступни после пассивного сгибания конечностей в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе), Труссо (судорожное сведение кисти в виде "руки акушера", которое возникает через 1-3 минуты после наложения жгута или манжеты сфигмоманометра на область плеча).

Лабораторная диагностика – определение уровня ионизированного кальция, фосфора крови – гипокальциемия, гиперфосфатемия, исследование экскреции кальция с мочой – гипокальциурия. Снижение уровня паратгормона в крови.

Инструментальная диагностика - ЭКГ – удлинение интервала Q-T как признак гипокальциемии, возможны проявления аритмии. Рентгенологическое обследование - может выявиться кальцинация мягких тканей, нервных ганглиев, головного мозга (очаги кальцинации в базальных ядрах).

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Определение. Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, развитие которого связано с излишней секрецией паратгормона опухолево измененными или гиперплазированными паращитовидными железами, повышенным кальцием в сыворотке крови, симптомокомплексом костных, почечных изменений и нарушений функции желудочно-кишечного тракта.

Классификация (и.И.Дедов, г.А.Мельниченко, в.В.Фадеев, 2000г.)

1. Первичный гиперпаратиреоз

- солитарная аденома (80%), множественные аденомы (5%);

- гиперплазия паращитовидных желез (15%);

- карцинома паращитовидных желез (меньше 5%);

- первичный гиперпаратиреоз в рамках аутоиммунного полигляндулярного синдрома 1-го и 2-го типов.

2. Вторичный гиперпаратиреоз

- почечный вторичный гиперпаратиреоз;

- вторичный гиперпаратиреоз на фоне нормальной функции почек: синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция; патология печени: цирроз, холестаз.

- дефицит витамина Д (недостаточная солнечная экспозиция).

3. Третичный гиперпаратиреоз.

Классификация МКБ-10	Примеры формулировки диагноза
Е21.0 Первичный гиперпаратиреоз	Первичный гиперпаратиреоз (костная, почечная или висцеральная форма). Аденома (или карцинома) ПЩЖ
Е21.1 Вторичный гиперпаратиреоз	Вторичный гиперпаратиреоз (кишечная или почечная форма)
Е21.2 Другие формы гиперпаратиреоза	Симейная гиперкальциемическая гиперкальциурия
Е21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный

Диагностические критерии

Анамнез – определение в анамнезе нефрокальциноза, переломов костей,

Жалобы больного - которые могут свидетельствовать о явлениях первичного гиперпаратиреоза (утомляемость, депрессия, жажда, тошнота, атрофия мышц, потеря массы тела, полиурия, отхождение конкрементов с мочой, запоры, боль в костях, переломы костей и др.).

Лабораторные данные - повторное определение уровня общего и ионизированного кальция и фосфора в крови, экскреции кальция и фосфора с мочой. Гиперкальциемия (в норме 2,0-2,55 ммоль\л) и гипофосфатемия (норма 0,69-1,25 ммоль\л) при гиперкальциурии и гиперфосфатурии свидетельствуют о первичном гиперпаратиреозе; определение паратгормона в крови – значительное его увеличение (норма 14-62пг\мл) может свидетельствовать о наличии гиперпаратиреоза. В общем анализе крови – возможна анемия (при продолжительном течении гиперпаратиреоза). В общем анализе мочи – щелочная реакция мочи, снижение относительной плотности мочи, кристаллоурия. Анализ мочи по Зимницкому – гипоизостенурия, никтурия. Мочевина и креатинин крови характеризуют функцию почек. Определение

экскреции гидроксипролина с мочой – характер изменения процессов костного мониторирования.

Инструментальные исследования - УЗИ щитовидной и паращитовидных желез – при гиперпаратиреозе возможна визуализация опухоли (железы находятся в типичном месте и увеличены). При атипичной локализации показана КТ или МРТ загрудинного пространства, сканирование с технецием. УЗИ почек – нефрокальциноз, нефролитиаз. Рентгенография аксиального и периферического скелета – системный остеопороз, наличие субпериостальной резорбции, кист в трубчатых костях, типичные изменения в позвоночнике. Остеоденситометрия (1 раз в 6 мес.) – определение остеопороза и структурно-функционального состояния костной ткани. ЭКГ – сокращение интервала P-Q.

БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА

(первичная хроническая недостаточность коры надпочечников)

Определение. Недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом.