- •2. Определение, особенности, функции ис.
- •3. Органы ис, строение, характеристика
- •Фильтрация лимфы и удаление из неё чужеродных аг.
- •Иммуногенез при первичном и вторичном иммунном ответе.
- •Перераспределение икк между лимфой и кровью.
- •4. Онтогенез Имунокомпетентных клеток
- •5. Характеристика т-лф.
- •Эффекторная функция;
- •Иммунорегуляторная функция;
- •6. Характеристика в-лф.
- •7. Характеристика аг
- •8. Антитела
- •Ig состоит из:
- •9. Характеристика классов иммуноглобулинов
- •10. Мононуклеарная фагоцитарная система
- •11. Цитокины
- •21. Строение hla системы
- •23. Гуморальный ио на тимус зависимые и тимуснезависимые аг
- •24. Клеточный ио
- •29. Цитотоксические эфекты макрофагов и nk клеток
- •30. Заболевания, в патогенезе которых цтр играют ведущую роль
- •31. Особенности иммунной системы у детей.
- •32. Первый критический период.
- •33. Второй критический период.
- •34. Третий критический период.
- •35. Четвёртый критический период.
- •36. Пятый критический период.
- •37. Ис при старении.
- •38. Аг крови.
- •40. Резус антигены.
- •41. Ис репродуктивного тракта.
- •42. Современные методы лечения невынашивания беременности.
- •43. Супрессорный иммунитет при беременности.
- •45. Иммунологические механизмы отторжения трансплантата.
- •48. Механизмы противоопухолевого иммунитета.
- •49. Основные группы опухолевых аг.
- •50. Основные причины несостоятельности иммунитета при росте опухолей:
- •51. Причины малой иммуногенности опухолевых клеток.
- •Низкая концентрация поверхностных рецепторов и аг
- •52. Особенности иммунного статуса больных с онкопроцессами:
- •53. Иммунный статус.
- •57. Оценка системы фагоцитов
- •II. Функциональные тесты.
- •58. Методы оценки т-лимфоцитов
- •62. Иммунопатология
- •63. Характеристика иммунодефицитного иммунного статуса
- •64. Аутоиммунный иммунный статус
- •65. Первичные иммунодефициты
- •66. Классификация первичных мииунодефицитов по блоку
- •67. Врождённая вариабельная иммунная недостаточность
- •68. Врождённые дефекты фагоцитарной системы
- •69. Хроническая гранулематозная болезнь
- •70. Синдром недост. Ig a Луи-Бар
- •71. Болезнь Брутона
- •72. Сидром Ди-Джорджи
- •73. Вторичные иммунодефициты
- •Системные (сид);
- •Местные (мид);
- •74. Болезни маски
- •78. Особенности противовирусного иммунитета
- •79. Антибактериальный иммунитет
69. Хроническая гранулематозная болезнь
Хроническая гранулематозная болезнь. Возраст первых проявлений: первые недели, месяцы, годы жизни. Чаще у мальчиков (85%), но встречается и у девочек.
Значимые симптомы чаще сочетаются: характерны гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки (абсцессы, фурункулёз, парапроктит, гнойный лимфаденит), локальная вакцинальная БЦЖ инфекция. Характерны пневмонии (бактериальные, аспиргилярные), аспиргилёзы лёгких и костей, абсцессы в печени, задержка физического развития у детей.
Значимые лабораторные признаки: отрицательный НСТ – тест, повышенное СОЭ, увеличение титра Ig, клетки не способны уничтожать микроорганизмы с каталазо положительными свойствами (стафилококки, кандиды, грамм отрицательная флора).
Прогноз достаточно благоприятный, ключевой метод лечения – антибактериальная терапия, причём сначала парентеральный, а затем энтеральный приём.
Профилактика инфекций: постоянный приём антибактериальных препаратов, запрещение вакцинации БЦЖ.
70. Синдром недост. Ig a Луи-Бар
Болезнь Луи – Бар (синдром атоксии и телеангиоэктазии). Признаки тяжёлого нарушения НС и иммунологической системы. Неврологические нарушения возрастают к концу первого года жизни началу второго, чаще, когда ребёнок начинает ходить. Проявление инфекционных заболеваний с первых лет и позже, болеют мальчики и девочки.
Значимые симптомы: инфекции (в основном бактериальной природы (поражение кожи и слизистых)), формирование и развитие опухолей (в основном лимфоидной ткани (лимфомы, лимфогрануломатоз, лейкозы и др.), неврологические расстройства (шаткость походки, атоксия, гиперкинезы, глазодвигательные расстройства). Развивается гипоплазия миндалин и лимфоузлов, отставание в физическом развитии.
Значимые лабораторные признаки: лимфоцитопения, снижение Ig А, Ig G (G2 ,G4), снижение числа Т-лимфоцитов и их функциональной активности, повышение в сыворотке α – фетопротеина, хромосомная нестабильность.
Лечение не возможно, только симптоматическая терапия.
71. Болезнь Брутона
Болезнь Бруттона (врождённая агамаглобулинемия) имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х хромосомой (Х - сцепленная агамаглобулинемия), частота возникновения в классическом варианте 1/100 000.
Гипогаммаглобулинемия – значительно снижен титр АТ. Признаки проявляются с 7 - 8 месяцев и до 2 – 3 лет приводя к повышенной чувствительности к кокковой флоре (стафилококки, стрептококки и пр.), но к вирусным инфекциям устойчивы. Для больных характерны бактериальные инфекции, которые протекают очень тяжело и часто рецидивируют. В анамнезе частые гнойно-бактериальные инфекции, вплоть до генерализованных форм. В 30% случаев развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Развитие аллергических заболеваний встречается у 40%, в связи с отсутствием нарушений продукции Ig Е. Подвержены аллергическим заболеваниям вплоть до развития самых тяжёлых синдромов (синдром Лайела). Отсутствует реакция лимфоидной ткани на чужеродные АТ, как следствие - нет лимфоаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии при сепсисе. В периферической крови нормальное количество лимфоцитов и чаще всего лейкоцитов. При иммунологическом обследовании уровень Ig резко снижен (менее 2 г/л), и может быть полное их отсутствие. Количество В-лимфоцитов снижено или их отсутствие.
Прогноз: если рано дифференцированно и своевременно начато лечение, то прогноз положительный. Пожизненная заместительная терапия препаратов Ig внутривенно.