Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
имунология (шпоры).doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.03.2025
Размер:
454.66 Кб
Скачать

66. Классификация первичных мииунодефицитов по блоку

Существуют и другие классификации, в основе которых лежит генетический блок иммунной системы.

Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм ребёнка практически беззащитен. Не образуются не Т и/или В лимфоциты. Ребёнок обречён.

Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше подвержены инфекции вирусной природы, приводят к гибели и у них в 1000 раз выше риск возникновения опухолей, организм не отторгает трансплантат.

Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатывается, склонность к бактериальной инфекции.

Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.

Блок 5 – уменьшается число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.

Блок 6 – затронуты созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические лимфоцитарные органы и кровяное русло.

67. Врождённая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГ). По-видимому, речь идет о гетерогенной группе НДС, развитие которых связывается с нарушением способности В-лимфоцитов трансформироваться в плазмоциты. Ведущими клиническими проявлениями ОВГ также являются рецидивирующие или хронические микробновоспалительные процессы ЛОР-органов. (синуситы, отиты), легких (хроническая пневмония), хронические расстройства пищеварения, а также гнойные поражения' кожи и другие гнойные (чаще кокковые) процессы. Дети с ОВГ не формируют специфического иммунитета после вакцинации: привитые против коклюша дети болеют так же, как и непривитые. Синдром мальабсорбции часто обусловлен лямблиозной инфекцией. У '/з больных имеется анемия, сходная с пернициозной. Для больных характерна гиперплазия лимфатических узлов, лимфоидного глоточного кольца; иногда у них увеличиваются размеры селезенки. Тяжесть клинических проявлений ОВГ уступает выраженности агаммаглобулинемии или ТКИН. ОВГ предрасполагает к заболеваниям аутоиммунной природы — идиопатической тромбоцитопении, ревматоидному артриту.

Частота различных клинических проявлений ОВГ, в процентах: пневмонии — 87, синуситы — 60, диарея — 57, бронхоэктазы — 53, отиты гнойные — 47, фарингит-тонзиллит — 43, кератоконъюнктивит — 27, ринит — 27, пиодермии — 13, менингит гнойный — 13, сепсис — 13, пиелонефрит, паротит, энцефаломиелит, периодонтит — 3.

У взрослых больных ОВГ часто развиваются восходящий холангит и желчнокаменная болезнь, иногда артриты, атопия, атрофический гастрит.

68. Врождённые дефекты фагоцитарной системы

Чедиака — Хигаси синдром. В 1952 г. М. Chediak описал «новую аномалию лейкоцитов семейной и конституциональной природы». Заболевание характеризуется сочетанием проявлений»частичного альбинизма кожи, волос и глаз, лихорадочных состояний, панцитопении, склонности к микробно-воспалительным заболеваниям, сенсорной и моторной невропатии. Кожа светлая, волосы серебристые, характерна светобоязнь. Воспалительные процессы в слизистых оболочках дыхательных путей и на коже чаще всего вызваны золотистым стафилококком, хотя могут быть выделены и другие грамположительные микроорганизмы. Развиваются гепатоспленомегалия, упорная лихорадка, появляются кровоизлияния в кожу, формируется септическое состояние. Клиническая симптоматика развивается вскоре после рождения, и большинство больных не достигают 10-ти летнего возраста.