63. Характеристика иммунодефицитного иммунного статуса

Первичные иммунодефициты – это врождённые нарушения системы иммунитета связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета.

Выделяют связанные с гуморальными, неспецифическими факторами защиты, цитокинами и т.д.

В зависимости от преимущественно поражённого звена выделяют виды иммунодефицитов:

- преимущественно гуморальные;

- преимущественно клеточные;

- комбинированные;

- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).

- форма, связанная с нарушением в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

64. Аутоиммунный иммунный статус

Аутоиммунными принято считать те заболевания, в основе которых лежит иммунная реакция на собственные (аутологичные) антигены тканей и органов. Эта иммунная реакция, как правило, является повышенной, т. е. фактически аллергической. По механизму она неоднородна и наблюдаются те же ее типы, что и при экзогенных аллергических заболеваниях. При аутоиммунных заболеваниях относительно редко встречаются IgE-зависимые реакции (I тип); цитотоксические (II тип) характерны для гематологических аутоиммунных заболеваний, а иммунокомплексные (III тип) — для СКВ, РА и др.; замедленные — для гепатитов, тиреодитов, РА и др. Поэтому аутоиммунные реакции называют аутоаллергическими. Особый тип аутоиммунных реакций — антирецепторные, когда антитела блокируют, связывают клеточные рецепторы, что вызывает усиление или подавление функций клетки.

Имеющиеся в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-изотипа, не вызывают патологических процессов, а, возможно стимулируют регенерацию тканей. Для иммунной аутоагрессии необходимо не только увеличение их количества, но и качественные изменения, усиление антигенной специфичности, повышение авидности и др. Аутоантитела, по-видимому, синтезируют CDS B-лимфоциты.

Пока полностью не решен вопрос о том, какие заболевания считать аутоиммунными. Приводимые обычно для этого признаки по Э. Витебскому (1961, 1970) в клинике не используются; например, перенос заболевания сывороткой крови или клетками больного. Можно считать, что заболевание является аутоиммунным, если в основе его этиологии и патогенеза лежит нарушение иммуннологической реактивности, проявляющейся немедленными и замедленными реакциями, направленными против аутологичных антигенов.

65. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – это врождённые нарушения системы иммунитета связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета.

Выделяют связанные с гуморальными, неспецифическими факторами защиты, цитокинами и т.д.

В зависимости от преимущественно поражённого звена выделяют виды иммунодефицитов:

- преимущественно гуморальные;

- преимущественно клеточные;

- комбинированные;

- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).

- форма, связанная с нарушением в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

Сочетанная патология.

Чаще встречается преимущественно гуморальные иммунодефициты. Их частота среди всех иммунодефицитов составляет 50 – 75%.

Комбинированные дефициты иммунной системы 10 – 25%

Дефициты в звене фагоцитов 10 – 12%

Нарушения клеточного иммунитета 5 – 10%

Нарушения среди белков системы комплемента 1%