Врожденные иммунодефициты

В зависимости от поражения того или иного звена иммунитета выделяют иммунодефициты, обусловленные

дефектом гуморального звена иммунитета (гипо-, агаммаглобулинемии, селективные гипогаммаглобулинемии);

дефектом клеточного звена иммунитета;

комбинированной недостаточностью гуморального и клеточного иммунитета;

дефектом фагоцитоза;

дефектом системы комплемента.

риобретенные (вторичные) иммунодефициты (ВИД) — не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика нарушений иммунной системы. Воздействие различных факторов может привести к структурным и/или функциональным нарушениям иммунной системы, выражающимся в недостаточности эффекторных механизмов Т-клеточного, В-клеточного и/или фагоцитарного звеньев, а также функций врожденного иммунитета. При этом важную роль играют многочисленные факторы (генетические, возрастные, окружающей среды, условий жизни и др.) предрасположенности к иммунодефициту. Единственное, что могло бы ограничить более широкое практическое использование термина «приобретенный», это сходство с понятием «синдром приобретенного иммунодефицита».

Обычно приобретенные формы иммунодефицитов развиваются под влиянием разнообразных повреждающих факторов, воздействующих на фоне ранее сохранной иммунной системы. Среди таких факторов преобладают:

• инфекционные (типичная ВИЧ-инфекция, туберкулез и др.);

• алиментарные (белково-энергетическая неполноценность питания, дефицит витаминов, микроэлементов: цинка, селена и др.);

• лекарственные (цитостатики, иммунодепрессанты, антибиотики);

• физические (воздействие радиации и других факторов);

• химические (иммунотропные токсичные вещества, яды, производственные факторы);

• метаболические (чаще на фоне тяжелых системных заболеваний, при раке);

• стресс, травмы и др.

Важно, что выявление и успешная отмена повреждающего фактора, если это возможно, позволяют скорректировать иммунные нарушения. Врачи разных специальностей должны предполагать возможную роль иммунных нарушений в патогенезе многочисленных заболеваний человека и использовать современные методы их диагностики.

Аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения иммунного ответа организма от веществ и тканях обычно присутствуют в организме. Иными словами, иммунная система некоторых ошибок частью тела, как патоген и атакует собственные клетки. Это может быть ограничен определенным органам (например, аутоиммунный тиреоидит ) или привлекать определенной ткани в разных местах (например, болезнь Гудпасчера которые могут повлиять на базальную мембрану в обоих легких и почек ). Лечения аутоиммунных заболеваний, как правило, с иммуносупрессией -лекарство, которое снижает иммунный ответ. (Для детального объяснения патогенеза см. Аутоиммунность ).

Критерии

Для заболевания должны рассматриваться как аутоиммунные заболевания он должен ответить на Witebsky постулаты (впервые сформулирована Ernst Witebsky и коллегами в 1957 году и измененный в 1994): [1] [2]

Прямые доказательства от передачи патогенные антитела или клетки патогенных T

Косвенные доказательства, основанные на воспроизводство аутоиммунных заболеваний у подопытных животных

Косвенные доказательства из клинических ключи

Это можно классифицировать аутоиммунных заболеваний соответствующим типом гиперчувствительности : тип II , тип III или IV типа . (Нет тип аутоиммунного заболевания имитирует тип I гиперчувствительности ). [3]

Там продолжается дискуссия о том, когда болезнь следует рассматривать аутоиммунные, что приводит к различным критериям, таким как Witebsky Постулаты .

Это неполный список , который никогда не может быть в состоянии удовлетворять определенным стандартам для полноты картины. Вы можете помочь, расширив ее с надежно источников записей.