Иммунодефицитные состояния

1. Т-кл дефициты

   1. Врожденные

      1. Синдром Ди-Джорджи (гипоплазия тимуса, щитовидных, паращитовидных желез, аномалии развития лица, сердца, крупных сосудов, в крови ↓Ca2+ , что приводит к судорогам. В л/у и селезенке снижено количество Т-Лф)

   2. Приобретенные

      1. ВИЧ (дефицит CD4 Th)

      2. Лепра (из крови исчезают т-лф)

      3. Хронический кандидоз (Т-Лф не продуцирует лимфакины)

      4. Саркоидоз (идиопатическая потеря Т-Лф крови, сопровождаемая образованием гранулем)

2. В-Кл дефициты

   1. Врожденные

      1. Агаммаглобулинемия Бруттона (дефект бруттоновской тирозинкиназы – не синтезируются легкие цепи всех Ig. Ген находится на Х хромосоме – чаще у мальчиков, проявляется в 3-6 месяцев, когда в крови исчезают материнские АТ. Характерны инфекции ДП, пневмонии, пиодермии, аутоиммунные, опухолевые)

      2. Селективный врожденный дефицит IgA (На слизистых отсутствует sIgA, в крови – сывороточный IgA. Деффект связан с аномалией гена hla. Итог: ослабление слизистого барьера, повторные инфекции ДП, ЖКТ, МПС. Лечение – заместительная терапия)

   2. Прииобретенные

      1. При лимфомах (клетки опухолей не продуцируют АТ)

      2. При миеломах (клетки опухолей не продуцируют АТ)

      3. При спленэктомии (в ней происходит гуморальный и.о.)

3. Деффекты мононуклеарных фагоцитов (МНФ)

   1. Врожденные

      1. Синдром дефицита лейкоцитарной адгезии (недостаток L-селектинов и 2-интегринов)

      2. Дефект глюкозо6фосфатдегидрогеназы, миелопероксидазы, пируваткиназы

      3. Синдром ленивых лейкоцитов (нарушен хемотаксис засчет невосприимчивости лейкоцитов к хемоаттрактантам – нарушается фагоцитоз и эммиграция)

      4. Хронический гранулематоз (дефект генерации АФК из-за недостаточности ферментов ПЦ окисления глюкозы)

2. Приобретенные

   1. СД

   2. Гемодиализ

   3. Термических ожогах

   4. Лечении кортизолом

   5. Голодании

   6. Апластической анемии

1. Дефекты системы комплемента

   1. Врожденные

      1. Дефицит начальных компонентов СК

      2. Дефицит конечных компонентов СК

      3. Дефицит инактиваторов и ингибиторов СК

2. ВИЧ (сем. Ретровирусы, род Лентавирус, штаммы ВИЧ1 и ВИЧ2, сложный капсид округлой формы, +РНК)

   1. Пути передачи:

      1. Половой

      2. При парентеральном введении с кровью

      3. При прохождении через родовые пути

      4. Трансплацентарно

      5. С молоком матери

   2. Клетки – мишени

      1. Макрофаги

      2. CD4 Th

      3. Дендритные клетки

   3. Органы – мишени

      1. Нервная система

      2. Иммунная система

   4. Источники:

      1. Семенная жидкость

      2. Лимфоциты

      3. Плазма

5. Стадии:

   1. Неспецифическая стадия (через 2 недели после заражения)

   2. Латентная? (длится более 10 лет, вирус не экспрессируется на поверхности зараженных лимфоцитов

   3. Выход вируса из лимфоцитов, виремия, резкое снижение количества CD4