Классификация первичного гломерулонефрита у детей

Форма гломерулонефрита	Активность почечного процесса	Состояние функции почек
Острый гломерулонефрит: -с нефритическим синдромом; -с нефротическим синдромом; -с изолированным мочевым синдромом; -с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией	-период начальных проявлений -период обратного развития -переход в хронический гломерулонефрит	-без нарушения функции почек -с нарушением функции почек -ОПН (острая почечная недостаточность)
Хронический гломерулонефрит: -нефротическая форма; -гематурическая; -смешанная;	Периоды: -обострения; -частичной ремиссии; -полной клинической ремиссии	-без нарушения функции почек -с нарушением функции почек -ХПН (хроническая почечная недостаточность)
Подострый (злокачественный) гломерулонефрит		-с нарушением функции почек -ХПН (хроническая почечная недостаточность)

Более точное название острого гломерулонефрита – острый постифекционный (часто постстрептококковый) гломерулонефрит, т.к. возникает после бактериальных, вирусных, грибковых, паразитарных инфекций (ангины, скарлатины, стрептодермии и др.), спустя некоторый латентный период (2-4 недели, когда происходит накопление циркулирующих иммунных комплексов). Стрептококковая инфекция подтверждается высевом из зева стрептококка (нефритогенного штамма β- гемолитического Str. группы А), обнаружением в крови стрептококковых антигенов и антител. Первоначально возникновение острого гломерулонефрита связывали исключительно с перенесенной стрептококковой инфекцией. Однако в настоящее время установлено, что развитию гломерулонефрита у детей предшествуют и респираторные вирусные инфекции, и пневмония, в отдельных случаях заболевание начинается после переохлаждения, а также после профилактических прививок и приема пищевых облигатных аллергенов.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит – острое воспаление гломерулы, которое возникает под воздействием иммунопатогенетического механизма после стрептококковой инфекции, клинически характеризуемое острым нефритическим синдромом. Гистологически острый постстрептококковый гломерулонефрит представляет собой эндокапиллярный экссудативно – пролиферативный гломерулонефрит с пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток. Наблюдается у детей обоего пола, чаще в возрасте 5-12 лет. Соотношение заболевших мальчиков и девочек 2:1.

Клинически выделяют 2 варианта течения: типичное (циклическое) и ациклическое (моносимптомное).

Основные клинико-лабораторные признаки острого гломерулонефрита:

Экстраренальные симптомы:

• симптомы интоксикации (вялость, слабость, повышенная утомляемость);

• бледность кожных покровов (в связи с ангиоспазмом);

• головные боли, носовые кровотечения (косвенно свидетельствуют об артериальной гипертензии), возможны рвота, тошнота;

• субфебрилитет;

• нередко гепатомегалия;

• изменения со стороны сердца,ЦНС;

ОТЕКИ – классический симптом гломерулонефрита

Патогенез отеков обусловлен многими факторами, на основании чего выделяют следующие их виды:

В патогенезе нефритических отеков решающую роль играют: поражение клубочков со снижением фильтрации, повышение реабсорбции натрия с последующей задержкой жидкости  повышенная секреция антидиуретического гормона АДГ, гиперальдостеронизм  повышение проницаемости стенок капилляров с выходом жидкой части крови из кровеносного русла в ткани; развившаяся гипертензия также является причиной перехода воды в подкожную клетчатку.

В патогенезе нефротических отеков решающую роль играют: нарушение реабсорбции белка (значительная протеинурия)  как следствие гипопротеинемия (гипоальбуминемия)  снижение онкотического давления крови  перемещение жидкости из внутрисосудистого в интерстициальное пространство; (на фоне гиповолемии увеличивается активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, АДГ и задержка натрия и воды).

• ПОВЫШЕНИЕ АД (одинаково увеличиваются как систолическое , так и диастолическое давление) – обусловлено активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы

Ренальные симптомы:

• положительный симптом Пастернацкого (больные жалуются на боли в пояснице, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отеком паренхимы);

• МОЧЕВОЙ СИНДРОМ:

• гематурия – один из наиболее частых признаков (в начале заболевания, как правило, наблюдается макрогематурия, чаще вызванная тромбозом и разрывом капиллярных петель клубочков; моча в этом случае имеет красно-коричневую окраску (цвет мясных помоев); затем – микрогематурия, связанная с повышенной проницаемостью стенки капилляров клубочков, выявляющаяся при микроскопии мочевого осадка, визуально цвет мочи не изменен);

• протеинурия (обусловлена повышением проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков для белковых молекул в следствие изменения размеров пор и потери ею и отростками подоцитов отрицательного заряда, а также нарушением реабсорбции белка в канальцах; имеют значение и катаболические процессы в почечной паренхиме; визуально моча пенится);

• олигурия диагностируется у половины детей с острым гломерулонефритом, когда диурез снижается ниже 1/3-1/4 от возрастной нормы или менее 0,3 мл/кгч (обусловлена уменьшением количества функционирующих нефронов и снижением фильтрационной способности в последних в следствие наличия внутрисосудистых тромбов, отечности эндотелия и мезангия);

• лейкоцитурия незначительная абактериальная регистрируется в 40% случаев в начальном периоде (отражает иммуновоспалительный процесс в клубочках);

• цилиндрурия – гиалиновые, эритроцитарные, прогностически неблагоприятные зернистые, восковидные;

• высокая относительная плотность мочи.

Данные анализа крови: у детей часто наблюдается умеренная анемия; характерны увеличение СОЭ, при наличии инфекционного очага – лейкоцитоз; имеет место диспротеинемия за счет гипоальбуминемии, гипер-₂ и -глобулинемии; у части больных при выраженной олигурии отмечается повышение мочевины и креатинина, возможно развитие ОПН; концентрация калия в крови при олигурии может быть повышена; при исследовании коагуляционного гемостаза характерна гиперкоагуляция; у 80-90% больных на 1-й неделе определяются циркулирующие иммунные комплексы, снижение уровня С₃фракции комплемента.

Ведущими синдромами гломерулонефрита являются отечный, гипертензионный и мочевой, которые развиваются на фоне симптомов общей интоксикации (последние определяются нарушением гомеостаза, микроциркуляции). Клинико-лабораторные признаки имеют неодинаковую степень выраженности при различных формах острого гломерулонефрита, которым соответствуют определенные морфологические изменения почечной ткани.

При нефритическом варианте чаще наблюдается четко фиксированное родителями начало заболевания в виде появления симптомов интоксикации, отеков век, лица, ног, реже поясницы и передней брюшной стенки. В начале заболевания определяется повышение артериального давления у большинства больных. Длительность гипертензии может быть от нескольких часов до нескольких недель. Возможно развитие гипертонической энцефалопатии, сопрвождающейся отеком мозга, потерей сознания, рвотой, судорогами. Гиперволемия и гипертензия могут вызвать сердечную недостаточность с признаками одышки, застоя в легких и повышенного венозного давления. Мочевой синдром характеризуется гематурией различной степени выраженности, которая может сохраняться длительно и уменьшается постепенно. Суточная протеинурия – незначительная (редко превышает 1-2 г) и быстро уменьшается в течение первых недель заболевания. Активность гломерулонефрита подтверждается умеренно ускоренной СОЭ, диспротеинемией.

При нефротическом варианте нарастание клинических признаков обычно происходит постепенно в виде симптомов интоксикации, развития отечного синдрома (при регулярном взвешивании ребенка обнаруживается прогрессирующее увеличение массы тела). При максимальной выраженности заболевания определяются асцит, гидроторакс, отек половых органов. Умеренное кратковременное повышение артериального давления в период выраженной олигурии регистрируется лишь у 1/3 больных. Мочевой синдром характеризуется значительной протеинурией, имеющей чаще селективный характер. Активность процесса подтверждается гипоальбуминемией, гиперлипидемией, гипогаммаглобулинемией, симптомами гиперкоагуляции, а также ускоренной (до 50-70 мм/ч) СОЭ.

Течение гломерулонефрита необходимо оценивать с учетом функции почек, так как сохранность ее показателей определяет в конечном счете прогноз заболевания. Функция почек может быть сохранена или нарушена (без гомеостатических изменений - парциальные нарушения). В большинстве случаев кратковременное нарушение гомеостаза в дебюте на высоте активности болезни обусловлено не склеротическими изменениями в почечной ткани, а остротой процесса и обозначается как «почечная недостаточность острого периода».