III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца. 

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.  

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН. 

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес: 

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.

IV. Стеноз a. Pulmonalis

А. Встречаемость.

1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны. 

Б. Патология.

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП. 

В. Патофизиология.

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.

Д. Лечение.

1. Новорожденные в критическом состоянии:

а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:

а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).