Гиперлипопротеинемии у детей
Гиперлипопротеинемии обусловлены нарушениями обмена липидов плазмы крови вследствие дефектов ферментов или клеточных рецепторов. Липиды плазмы крови представляют собой большую группу соединений, в основном жирных кислот, три-глицеридов и холестерина. Первичные гиперлипидемии - гетерогенная группа наследуемых заболеваний, описано пять типов гиперлипидемии .
Семейная гиперхолестеринемия - наиболее распространенная форма наследуемой гиперлипидемии детского возраста. При ней выявляется повышение общего холестерина и холестерина ЛНП при нормальном содержании триглицеридов.
Комбинированная семейная гиперлипидемия - повышение уровней холестерина и триглицеридов. Во взрослом возрасте рано возникает атеросклероз коронарных и периферических сосудов.
Семейная гиперлипидемия I типа характеризуется увеличением количества хиломикронов и триглицеридов, низким уровнем ос- и р-липопротеидов, снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Клинически заболевание характеризуется болями в животе, гепатоспленомегалией, ксантомами.
Семейная гиперлипидемия II типа обусловлена повышением в плазме крови уровней р-липопротеидов, холестерина, фосфолипидов при нормальном содержании триглицеридов. При гомозиготном состоянии наблюдается раннее развитие атеросклероза с тяжелым поражением коронарных сосудов, при гетерозиготном - умеренное изменение липидов и развитие атеросклероза в возрасте 30-40 лет.
Семейная гиперлипидемия III типа характеризуется повышенным содержанием в крови ЛНП, р-липопротеидов, пре-р-липопротеидов, холестерина, фосфолипидов и триглицеридов. Клинически рано выявляются ксантомы, атероматоз, выраженная коронарная болезнь.
Семейная гиперлипидемия IV типа обусловлена высоким уровнем ЛОНП, пре-р-липопротеидов и триглицеридов. Клинически выявляются нарушения толерантности к глюкозе, ишемическая болезнь.
Семейная гиперлипидемия V типа обусловлена повышенным содержанием хиломикронов, ЛОНП, пре-р-липопротеидов и триглицеридов, несколько увеличен уровень холестерина. Клинически характеризуется приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеросклероза и ИБС, нарушением толерантности к глюкозе.
Значение гиперлипопротеинемий и их моногенных форм
Значение гиперлипопротеинемий и их моногенных форм определяется тем, что метаболизм липидов тесно связан с патогенезоматеросклероза и ишемической болезни сердца (консультации детского кардиолога). Генетической особенностью гиперхолестеринемии с дефектом рецепторов является то, что повышенный уровень холестерина отмечается и у гетерозигот (в 2-3 раза выше нормы) и они подвержены раннему (в 35—45 лет) развитию инфарктов миокарда.
Заключение.
Липиды снабжают тело энергией, способствуют поглощению растворимых в жирах витаминов, на клеточном уровне создают запасы энергии; использование незаменимых жирных кислот необходимо для роста, развития и поддержания здоровья. Кроме того, липиды создают защитную прослойку вокруг различных структур и органов тела, поставляют строительные блоки для других молекул, сами служат строительным материалом для клеточных мембран всех типов и для других клеточных структур, они защищают тело от холода.
Список литературы: 1. Голиков П. П. Динамика экскреции конечного продукта оксида азота с мочой при перитоните / П. П. Голиков, С. Б. Матвеев, Г. В. Пахомова // Клиническая лабораторная диагностика. – 1999. - № 9. – С. 17-18. 2. Лупанов В. П. Ожирение как фактор риска развития сердечно-сосудистых катастроф / В. П. Лупанов // Российский медицинский журнал. – 2003. - № 6. – С. 331-335. 3. Петухова С. В. Уровень продуктов перекисного окисления липидов в липопротеидах низкой плотности у подростков с гиперхолестеринемией и их родителей / С. В. Петухова, Д. В. Денисова, Ю. И. Рагино // Педиатрия. – 2005. - № 2. – С. 27-32. 4. Балкаров И. Ожирение и артериальная гипертензия / И. Балкаров // Врач. – 2003. - № 9 – С. 22-26.