Раздел 14 Геморрагические диатезы у детей (Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, болезнь Шенлейна-Геноха)

Актуальность темы

Геморрагические диатезы – группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, характеризующихся повышенной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

Цель

Научить студентов принципам диагностики, лечения и профилактики геморрагических диатезов у детей.

Задачи:

Знать:

• основные причины развития геморрагических диатезов у детей;

• клинические и лабораторные критерии диагностики геморрагических диатезов у детей;

• принципы лечения и вопросы профилактики геморрагических диатезов у детей.

Уметь:

• провести физикальное обследование детей с геморрагическим диатезом (оценить состояние кожных покровов, костно-мышечной системы, печени и селезенки);

• составить план обследования и лечения больного ребенка с геморрагическим диатезом;

• составить план неотложных мероприятий при кровотечении у больного с геморрагическим диатезом.

Контрольные вопросы по изучаемой теме

1. Какие симптомы не характерны для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

а) схваткообразные боли в животе;

б) гематурия;

в) мелена;

г) петехиально-пятнистая сыпь;

д) носовые кровотечения.

2. Укажите механизм развития тромбоцитопении при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

а) повышенное потребление тромбоцитов,

б) недостаточное образование тромбоцитов вследствие гипоплазии костного мозга,

в) повышенное разрушение тромбоцитов вследствие образования антитромбоцитарных аутоантител;

г) недостаточное образование тромбоцитов вследствие образования антител к мегакариоцитам;

д) повышенная секвестрация тромбоцитов вследствие спленомегалии.

3. Какие препараты не используются в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

а) аскорбиновая кислота;

б) гепарин;

в) преднизолон;

г) дицинон;

д) андроксон.

4. Укажите, что не относится к клиническим синдромам геморрагического васкулита:

а) кожный;

б) поражение сердечно-сосудистой системы;

в) абдоминальный;

г) суставной;

д) почечный.

5. Какие препараты не используются для остановки кровотечения у больных с гемофилией:

а) свежезамороженная плазма;

б) криопреципитат;

в) аскорбиновая кислота;

г) фактор свертывания VIII;

д) фактор свертывания IX.

6. Укажите тип кровоточивости при геморрагическом васкулите:

а) петехиально-пятнистый;

б) васкулитно-пурпурный;

в) гематомный;

г) смешанный;

д) ангиоматозный.

7. Чем обусловлен патогенез геморрагического синдрома при геморрагическом васкулите у детей:

а) тромбоцитопенией;

б) снижением прокоагулянтной активности факторов свертывания;

в) изменением целостности сосудистой стенки;

г) снижением активности 6-глюкозо-фосфоэстеразы;

д) гемолизом эритроцитов.

8. Укажите тип кровоточивости при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

а) петехиально-пятнистый;

б) васкулитно-пурпурный;

в) гематомный;

г) смешанный;

д) ангиоматозный.

9. Укажите тип кровоточивости при гемофилии:

а) петехиально-пятнистый;

б) васкулитно-пурпурный;

в) гематомный;

г) смешанный;

д) ангиоматозный.

10. Какие препараты не используются при лечении больных с геморрагическим васкулитом:

а) гепарин;

б) преднизолон;

в) трентал;

г) курантил;

д) этамзилат.

Информационные материалы

Таблицы, наборы анализов крови.

Контрольные задания

Клиническая ситуационная задача 1

Катя С., 7 лет. Поступила в стационар с жалобами на носовое кровотечение, кровоизлияния на кожных покровах. Заболела внезапно, через 2 недели после перенесенной острой респираторной инфекции.

Объективно: состояние тяжёлое, отмечаются носовое кровотечение, кровоточивость десен, на лице, конечностях, туловище множественные кровоизлияния в виде петехий и экхимозов. Дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 90 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, селезёнка не пальпируется.

В общем анализе крови: Нв – 120 г/л, эритроциты – 3,8 x 10¹²/л, лейкоциты 6,0 x 10⁹/л, э.-2%, п.-2%, с.-52%, л.-36%, м.-8%, тромбоциты 30,0 x 10⁹/л, СОЭ 13мм/ч.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Обоснуйте диагноз.

3. Дополнительные методы исследования.

4. Назначьте лечение.

5. Прогноз. Диспансеризация.

Клиническая ситуационная задача 2

Больная Г., 14 лет. Поступила в отделение с жалобами на сыпь, преимущественно на нижних конечностях, болезненность и отёчность голеностопных суставов. Заболела через 3 недели после перенесенной лакунарной ангины.

Объективно: состояние девочки средней степени тяжести, на коже ягодиц, нижних конечностей макуло-папулёзная сыпь красно-багровой окраски, не исчезающая при надавливании, болезненность и отёчность голеностопных суставов. Дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 80 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю рёберной дуги, селезёнка не пальпируется.

В общем анализе крови: Нb – 125 г/л, эритроциты – 3,7 x 10¹²/л, лейкоциты 12,4 х 10⁹/л, э.-3%, п.-1%, с.-67%, л.-23%, м.-6%, СОЭ 20мм/ч.

В общем анализе мочи: уд. вес 1007, белок – 150 мг/л, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, эритроциты – сплошь.

Лабораторные показатели системы гемостаза: количество тромбоцитов 400 x 10⁹/л, активированное парциальное тромбопластиновое время – 21 секунда (норма - 24-38 секунд), протромбиновое время 12 секунд (норма 14-18 секунд), фибриноген 5,5 г/л, орто-фенантролиновый тест положительный.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Обоснуйте диагноз.

3. Дополнительные методы исследования.

4. Назначьте лечение.

5. Прогноз. Диспансеризация.

Клиническая ситуационная задача 3

Саша К., 3 года. Поступил в стационар с жалобами на резкую болезненность и увеличение в объеме правого коленного сустава. Данные жалобы появились после небольшой травмы.

Из анамнеза известно, что при рождении у ребёнка была диагностирована кефалогематома, неоднократно после падений и незначительных ударов отмечались кровоизлияния в области ягодиц, нижних конечностей.

Объективно: состояние больного тяжёлое, лежит в вынужденном положении, правый коленный сустав увеличен в объёме, кожа над ним гиперемирована, горячая на ощупь. Кожные покровы и слизистые оболочки бледно-розовые, чистые, дыхание везикулярное, тоны сердца ясные, ритмичные, на верхушке сердца мягкий систолический шум, ЧСС 110 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю рёберной дуги, селезёнка не пальпируется.

В общем анализе крови: Нв – 102 г/л, эритроциты – 4,2 x1 0¹²/л, ЦП – 0,7, лейкоциты 9,5 х 10⁹/л, э.-2%, п.-2%, с.-50%, л.-41%, м.-5%. СОЭ 15 мм/ч.

Лабораторные показатели системы гемостаза: количество тромбоцитов – 350 x 10⁹/л, активированное парциальное тромбопластиновое время – 90 секунд (норма 24-38 секунд), протромбиновое время 14 секунд (норма 14-18 секунд), фибриноген 4,5 г/л.

1. Сформулируйте диагноз.

2. Обоснуйте диагноз.

3. Дополнительные методы исследования.

4. Назначьте лечение.

5. Прогноз. Диспансеризация.

Практические навыки

1. Техника проведения и оценка эндотелиальных проб (проба щипка, проба жгута).

2. Интерпретация лабораторных показателей системы гемостаза (количество тромбоцитов, длительность кровотечения по Дюке, активированное парциальное тромбопластиновое время, протромбиновое время, уровень фибриногена, орто-фенантролиновый тест).

Самостоятельная работа

1. Курация больных детей с геморрагическими диатезами.

2. Решение контрольных заданий.

3. Доклад истории болезни ребенка с геморрагическим диатезом.

Литература

1. Детские болезни: учебник / под ред. Баранова А.А. – М., 2007.

2. Гематология детского возраста / под ред. Н.А. Алексеева. – Санкт-Петербург, 1998. – С. 236-247, 254-265, 300-308.

3. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. – М.: Медицина, 1988. – С. 160-216, 70-88.

4. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / под редакцией А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М., 2007.