Модульная единица 6. «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм у детей»

Анемия - патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания Hb в единице объёма крови. Это очень широкое понятие, включающее как ряд очерченных нозологических форм, так и синдромы при различных заболеваниях. Показатели красной крови значительно изменяются с возрастом ребёнка. По данным ВОЗ, 20% населения Земли, преимущественно дети и женщины фертильного возраста, страдают анемией, наиболее часто связанной с недостаточным питанием и/или дефицитом железа в пище.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови ниже 150х10⁹/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Тромбастения Глянцманна  - наследственное заболевание, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их содержании и проявляющееся кровоточивостью синячкового типа.

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа. Распространённость гемофилии составляет 13–14 случаев на 100 000 лиц мужского пола. Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание, характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячково-гематомного) типа.

Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда. В детском возрасте острый лейкоз диагностируют чаще, чем другие онкологические заболевания. Среди всех больных со злокачественными заболеваниями кроветворной и лимфоидной тканей каждый десятый - больной ребёнок. Пик заболеваемости лейкозом у детей приходится на возраст 2–4 года. В связи с наблюдаемой в последние десятилетия тенденцией к росту заболеваемости лейкозом и сохраняющейся высокой летальностью проблема лейкозов у детей стала особенно актуальной для практического здравоохранения. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз — наиболее частая форма лимфом.

Цели изучения

Уметь:

1. диагностировать болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей,

составлять схему лечения, профилактики болезней крови, кроветворных органов

2. и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм у детей у детей

Знать:

1. особенности клинической картины, течения болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей,

2. алгоритмы диагностики, лечения, профилактики болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани у детей

Содержание обучения:

Анемии. Классификация. Дефицитные анемии. Железодефицитная анемия, этиология, патогенез, клиника, значение в патологии и дальнейшем развитии ребенка, диагностика и дифференциальная диагностика дефицитных анемий, лечение, профилактика, прогноз. Гемолитические анемии (врожденные и приобретенные): этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, профилактика, прогноз. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушения свертывания крови и другие геморрагические состояния (тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Гланцмана, болезнь Виллебранда, гемофилии). Этиология, патогенез, клиническая картина, осложнения, диагностика и дифференциальная диагностика, особенности течения у детей, лечение, профилактика, прогноз. Острый лейкоз, лимфогранулематоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения.

Основные источники информации:

• Детские болезни / под ред. академика РАМН А.А. Баранова. Учебник для ВУЗов - М., Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2007., стр. 335-354, 575-596

• Сборник тестовых заданий по педиатрии для студентов лечебного факультета, часть 2, «Патология старшего возраста», стр.193-208; часть 1, стр.194-207

Внеаудиторная самостоятельная работа студента:

• изучение источников информации,

• выполнение тестовых заданий (Сборник тестовых заданий по педиатрии для студентов лечебного факультета, часть 2, «Патология старшего возраста», стр.193-208, часть 1, стр.194-207)

Текущий контроль:

• тестирование исходного уровня знаний студентов,

• контроль за решением студентами ситуационных задач

Примеры тестовых заданий:

1. Недоношенный ребенок в возрасте 1,5 месяцев. Масса при рождении 2100 г. Кормится беспорядочно. Молока у матери много. Хорошо прибавляет в массе. Не болел. При исследовании крови Нb - 106 г/л, эр. - 3.1х10¹²/л. Печень и селезенка не увеличены. Какая форма анемии наиболее вероятна в данном случае?

А. Гемолитическая болезнь новорожденных

В. Ранняя анемия недоношенных

С. Поздняя анемия недоношенных

Д. Алиментарная

Е. Наследственная гемолитическая (Минковского-Шоффара)

Ответ: В

2. Что является основным патогенетическим фактором развития гемолитической анемии Минковского-Шоффара?

А. Нарушение потребления железа молодыми клетками

эритроидного ростка

В. Изменение структуры гемоглобина

С. Врожденный дефект белковых структур оболочек эритроцитов

Д. Дефицит железа в организме

Е. Дефицит белка, витаминов в организме

Ответ: С

3. Что является причиной кровоточивости при гемофилии?

А. Тромбоцитопения

В. Тромбоцитопатия

С. Высокая фибринолитическая активность крови

D. Нарушение проницаемости сосудистой стенки

Е. Дефицит факторов свертывающей системы крови

Ответ: Е

4. Какой вариант лейкоза наиболее часто диагностируется у детей?

А. Острый миелобластный лейкоз

В. Острый эритролейкоз

С. Острый мегакриоцитарный лейкоз

Д. Острый лимфобластный лейкоз

Е. Хронический миелолейкоз

Ответ: Д