1. Белковый гомеостаз. Белки плазмы крови, диагностическое значение их определения

Основную массу растворимых веществ крови образуют белки. Плазма крови содержит сложную смесь нескольких сотен различных белков, суммарная концентрация которых в норме составляет 65- 85 г/л. При различных состояниях организма возможны изменения содержания общего белка в крови: при уменьшении процессов синтеза белка, при нарушении водного баланса, усиленном распаде и потере белка. В связи с огромной физиологической ролью белков плазмы крови количественная оценка содержания белка крови является важным показателем.

Гипопротеинемия – уменьшение общего содержания белков плазмы крови наблюдается при нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции (энтерит, хронический панкреатит), эксудативной энтеропатии, заболеваниях кожи (ожоги, экзема), массовых кровотечениях, задержке солей и воды (хронические почечные заболевания), агаммаглобулинемии, гипогаммаглобулинемии, неправильном питании, голодании. Уменьшение содержания белка в плазме крови может наступить также в результате задержки воды при сердечной декомпенсации, заболеваниях, сопровождающихся отеками или большими потерями белка с мочой, например при нефритах.

Гиперпротеинемия - увеличение общего содержания белков плазмы чаще всего имеет в своей основе гиперглобулинемию, которая имеет в своей основе следующие причины:

• компенсаторное нарастание глобулинов, как неспецифическая реакция организма, направленная на поддержание онкотического давления;

• раздражение клеток ретикулоэндотелиальной системы продуктами тканевого распада, бактериальной флорой;

• переход мелкодисперсных белков в крупнодисперсные белки при распаде тканей.

Гиперпротеинемия – увеличение общего содержания белков плазмы наблюдается при плазмоцитоме, макроглобулинемии Вальденстрема, хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидный артрит, диффузные болезни соединительной ткани – коллагенозы, бронхоэктазы, цирроз печени), состояниях и болезнях, сопровождающихся дегидратацией (диарея, рвота, сахарный диабет). В сыворотке крови больных плазмоцитарной миеломой обнаруживаются специфические белки – структурно-аномальные, функционально инертные белки из группы иммуноглобулинов, не существующие в плазме крови в норме, их называют парапротеины. Появление таких белков в крови называется парапротеинемией, т.е это появление в крови белков, отличающихся в физическом, химическом и иммунологическом отношении от обычных белков плазмы.

При тяжелых травмах увеличение содержания общего белка в плазме крови может наступить за счет потери части внутрисосудистой жидкости. При острых инфекционных заболеваниях к гиперпротеинемии приводит усиленный синтез белков острой фазы, при хронических заболеваниях – повышение синтеза иммуноглобулинов.

Большинство специфических свойств белков зависит от химического строения и пространственной конфигурации макромолекул. Белки обладают гидрофильными свойствами, т.е. имеют большое сродство к воде, образуя с водой коллоидные растворы, отличающиеся неустойчивостью. Под влиянием разнообразных воздействий белки легко выпадают в осадок. На этом свойстве белковых растворов основаны различные осадочные пробы. Белки относятся к веществам, обладающим амфотерными свойствами, т.е. содержат кислые гидроксильные группы и основные аминогруппы, поэтому заряд их зависит от рН раствора, что важно учитывать при электрофоретическом разделении белков.

В настоящее время показан колоссальный полиморфизм белков. Обнаружено существование множественных молекулярных форм белков, в том числе изоферментов. Известно наличие генетического полиморфизма белков в популяции (аллоэнзимы). При абсолютном большинстве заболеваний, болезней полигенных и мультифакториальных, первичная структура белков не меняется, но возникают конформационные перестройки, нарушения, модификации, качественные изменения структуры и функций. В больном или стареющим организме происходит повышение конформационной стабильности белков, что ведет к нарушениям физиологических функций.