План лекції:

1. Вступ.

2. Невідкладна синдромна діагностика.

3. Класифікація вад розвитку і захворювань, що викликають гостру дихальну недостатність.

4. Клініка, діагностика і лікування окремих вад і захворювань, що викликають гостру дихальну недостатність.

Термін гостра дихальна недостатність (ГДН) часто вживають при оцінці стану хворого, включає зміни трьох основних показників парціальної напруги кисню: артеріальної крові (рО2), парціальної напруги вуглекислого газу (рСО2), а також само механіки дихання, що відображує вентиляційну здатність легенів і зусилля організму для підтримки рО2 і рСО2 у межах нормальних цифр. У артеріальній крові парціальна напруга вуглекислого газу (рСО2) в нормі складає 35-40 мм рт.ст., парціальна напруга кисню (рО2) – 85-90 мм рт.ст. Зниження рО2 нижче 80 мм рт.ст. носить назву гіпоксемії, а підвищення рСО2 більше 40 мм рт.ст. – гіперкапнії.

Гостра дихальна недостатність у новонароджених і дітей раннього віку зустрічається часто і є однією з причин перинатальної смертності (до 40-50 % за даними ВОЗ у 2000 р.). Її виникненню сприяють: ураження ЦНС, аспіраційний синдром, вади розвитку і захворювання верхніх дихальних шляхів, легких, стравоходу, діафрагми, захворювання органів середостіння й інші.

Різноманіття причин, спільність клінічних проявів ГДН, викликаних легеневими і позалегеневими чинниками, ускладнюють діагностичний пошук і встановлення топічного діагнозу. Нерідко при респіраторній катастрофі має місце порушення серцево-судинної системи, як наслідок зниження перфузії легені, гіпертензії малого кола кровообігу, перегину магістральних судин і інші.

Можна з упевненістю сказати, що вади розвитку і захворювання ГДН у новонароджених і дітей раннього віку відносяться до невідкладних станів, що вимагають надання екстреної допомоги і своєчасного встановлення діагнозу.

Невідкладна синдромна діагностика

Значення синдромної діагностики в невідкладній пульмонології дитячого віку важко переоцінити. Стосовно гострих хірургічних захворювань, що викликають ГДН у новонароджених і дітей раннього віку можна виділити наступні синдроми:

1. Синдром внутрішньогрудної напруги (внутрішньолегеневого і внутрішньоплеврального).

2. Синдром медіастинальної напруги.

3. Синдром виключення з дихання легеневої паренхіми.

4. Синдром бронхіального скидання.

5. Кардіоваскулярний синдром.

6. Гнійно-септичний синдром.

Під синдромом внутрішньогрудної напруги розуміють патологічні стани, що супроводжуються підвищеним тиском (внутрішньолегеневим або внутрішньоплевральним) із зсувом середостіння в протилежну сторону. Внутрішньолегенева напруга може бути викликане збільшенням розмірів патологічних внутрішньолегеневих утворень (напружені кісти легені, пухлина легені, природжена лобарна емфізема). Внутрішньоплевральна напруга найчастіше викликається піотораксом, пневмотораксом, піопневмотораксом, гемотораксом, хілотораксом, природженими діафрагмальними грижами. Нерідко при гостро виниклою внутрішньоплевральною напругою разом з колапсом легені може розвинутися плевропульмональний шок з різким порушенням механіки дихання – і “парадоксальне дихання”.

Під синдромом медіастинальної напруги розуміють патологічні стани, що характеризуються підвищенням тиску в середостінні, стискуванням органів середостіння, верхньої порожнистої вени і порушенням їх функцій. Внутрішньоперікардіальна напруга найчастіше обумовлена гнійним перикардитом, гемоперікардом, пухлиною серця. Позаперікардіальна напруга може бути викликана медіастенітом, пухлиною середостіння.

Синдром виключення з дихання легеневої паренхіми об'єднує процеси, що супроводжуються гострим порушенням прохідності дихальний шляхів і зменшенням альвеолярної поверхні легені або вадами розвитку легені (спазм, обструкція, стенози трахеї, стискування трахеї ззовні, пухлинами середостіння, ателектаз, запальна інфільтрація паренхіми, гіпоплазія і агенезія легені і так далі).

Під синдромом бронхіального скидання розуміють порушення дихання, що розвиваються в результаті скидання повітря через функціонуючий бронхоплевральний свищ. Цей синдром спостерігається при деструкціях легені різної етіології як запального ґенеза, так і травматичного пошкодження легені.

Під гнійно-септичним синдромом розуміють комплекс клінічних, біохімічних і патофізіологічних зрушень, що відбуваються в організмі дитини, страждаючої гострим гнійним захворюванням легенів і плеври з схильністю до генералізації інфекції (часто зустрічається при СДЛ, піотораксі, кісті легені, що нагноювалася, чужорідних тілах бронхів і так далі).

Кардіоваскулярний синдром, як правило, поєднується з іншими патологічними синдромами.

Класифікація вад розвитку і захворювань що викликають ГДН

У клінічній практиці лікаря досить рідко доводиться стикатися з ізольованим синдромом діагностики, невідкладної пульмонології дитячого віку; звичайно вони поєднуються, нашаровуючись один на інший. Проте, не дивлячись на сказане, як правило, вдається виділити провідний синдром, який у багатьох випадках може стати діагностичним ключем у встановленні діагнозу в поєднанні з іншими симптомами. При діагностиці вад розвитку і захворювань, що викликають ГДН у новонароджених і дітей раннього віку надзвичайно велику цінність має симптом зсуву середостіння. Симптом зсуву середостіння у дитини з ГДН переконливо підтверджує наявність внутрішньогрудної катастрофи вимагаючи невідкладної допомоги.

Поставивши основною задачею наявність або відсутність симптому зсуву середостіння в класифікації причин гострих порушень дихання у новонароджених і дітей раннього віку, ми з урахуванням ряду авторів пропонуємо наступну класифікацію, розділивши всі причини на 3 групи.

Класифікація вад розвитку і захворювань, що викликають ГДН у новонароджених і дітей раннього віку:

1. Захворювання і вади розвитку, що супроводжуються зсувом середостіння у бік локалізації патології.

а) Легеневі причини:

• ателектаз легені, частки, сегменту легені,

• агенезія, гіпоплазія легені, частки.

2. Захворювання і вади розвитку, що супроводжуються зсувом середостіння убік, протилежну стороні патології.

а) Легеневі причини:

• гостра лобарна емфізема,

• напружені кісти легені.

б) Позалегеневі причини:

• діафрагмальна кила (істинна, похибкова),

• піоторакс, гемоторакс, пневмоторакс, піопневмоторакс, хілоторакс,

• гігантські пухлини середостіння.

3. Захворювання і вади розвитку, які протікають без зсуву середостіння.

а) Легеневі причини:

• стенози трахеї, трахеомаляція,

• трахеостравохідні свищі (ізольовані або в поєднанні з атрезією стравоходу).

б) Позалегеневі причини:

• атрезія хоан,

• ранула,

• синдром П’єра-Робена,

• макроглосія (істинна, помилкова)

• черепно-мозкова родова травма