Злоякісні пухлини у дітей

Саркоми м'яких тканин. Злоякісні пухлини мезенхімального походження. Частіше зустрічаються рабдоміосаркоми, рідше лейоміосаркоми, злоякісні мезенхімоми, ліпосаркоми. Рабдоміосаркома частіше вражає сечовий міхур, піхву, м'які тканини голови, шиї, орбіти та ЛОР-органи; ангіогенні - тулуб, синовіальні і фібросаркоми - кінцівки. Розташовуючись у м'яких тканинах, ці пухлини мають характерні місцеві прояви. При локалізації в області тулуба та кінцівок - щільна (у більшості випадків кам'янистої щільності), частіше округлої або овальної форми, без чітких кордонів, малорухома, безболісна. Шкіра над пухлиною має характерний зовнішній вигляд: вона частіше «воскуватий», з вираженим підшкірним венозним малюнком. При проростанні нервових сплетень, магістральних нервових стовбурів і судин болючий синдром може підсилюватися і швидко прогресувати.

З метою встановлення діагнозу може бути використане широке коло спеціальних методів дослідження. Серед них: оглядова рентгенографія, ультразвукове дослідження, ангіографічні методи, комп'ютерна томографія і ядерно-магнітнорезонансне дослідження. Остаточний діагноз установлюється у результаті патогістологічного дослідження матеріалу, отриманого під час оперативного втручання (видалення пухлини або відкритої її біопсії). Диференціювати захворювання часто доводиться з кістковими саркомами, тому що при розташуванні м’якотканинних злоякісних пухлин в області кінцівок і тулуба, часто виникають вторинні ураження кісток. Як уже вказувалося вище, що найбільш часто зустрічається така пухлина цієї групи, як рабдоміосаркома. Виділяють наступні гістологічні типи рабдоміосарком:

• ембріональний;

• альвеолярний (наявність альвеол);

• плєоморфний (класична рабдоміосаркома).

Для пухлин характерно дуже раннє метастазування в регионарні лімфатичні вузли, далі процес поширюється гематогенним шляхом. Раніше вважалося, що пухлина виникає з поперечно-смугастих м'язових волокон, однак смугастість не характерна для всіх пухлин. Є дані про локалізацію пухлини там, де немає поперечно-смугастої мускулатури (бронхи).

Стадійність сарком м'яких тканин:

I - можливі повна резекція;

II - можливі повна резекція + метастази в регіонарні ЛВ;

III - резекція не повна, можливі великі залишкові вогнища;

IV - віддалені метастази під час встановлення діагнозу.

Лікування сарком м'яких тканин комбіноване (операція, поліхіміотерапія, променева терапія). Результати лікування багато в чому залежать від стадії процесу на момент виявлення пухлини і повноти видалення первинного вогнища. Радикальна операція дає пацієнтові значно більше шансів для кінцевого видужання.

Нефробластома (пухлина Вільмса). Найбільш часта пухлина нирок у дітей і підлітків, з частотою 1:100 000; найбільше часто виявляється між 1 та 4 роками життя, не має статевої диспозиції, найнижча частота відзначається в Азії в порівнянні з Європою і США, асоціюється з пороками розвитку (анірідія, гемігіпертрофія, урогенітальні пороки розвитку і т.п.). Ембpіoнaльна пухлина, гістологічно диференціюється на три підтипи: низького, середнього і високого ступеня злоякісності відповідно до прийнятої в 1996 році Стокгольмської класифікації. Морфологічно виділяють типові варіанти (з рівномірною наявністю двох компонентів), з перевагою епітеліального або з перевагою мезенхімального компонентів.

Провідним симптомом захворювання є безболісно наростаюча пальпуєма пухлина. У переважній більшості випадків її самостійно визначають батьки та, лише у 10% пацієнтів, активно (на профілактичному огляді) виявляють лікарі. Зрідка захворювання починається з болісного синдрому або гематурії.

Специфічних маркерів пухлини не існує. При лабораторному обстеженні, з метою диференціальної діагностики, іноді варто визначати катехоламіни в сироватці крові і сечі для виключення нейробластоми (в одиничних випадках). Основним діагностичним методом є УЗД органів черевної порожнини та позаочеревинного простору. В окремих випадках, при недостатній упевненості в діагнозі показана магнітно-резонансна томографія із внутрішньовенним контрастуванням нирок. При підозрі на тромбоз порожньої вени, інфільтрацію печінки й діафрагми, також як і при проникненні пухлини інтраторакально, обов'язково ЯМРТ дослідження. Обов'язкова рентгенографія грудної клітини у двох проекціях з метою виявлення ранніх метастазів у легені. Первинна біопсія пухлини при несумнівному діагнозі в дітей старше 6 місяців і молодше 16 років не показана. Гістопатологічний діагноз установлюється після нефруретеректомії, що є обов'язковим компонентом лікування.

Без хіміотерапевтичного лікування прогноз нефробластоми несприятливий. При комбінації операції, ПХТ (курси протягом 2-х років) і променевої терапії (при необхідності) досягається найвищий рівень лікування. Вид і тривалість післяопераційної хіміотерапії орієнтовані по гістологічному підтипі і по досягнутій локальній післяопераційній стадії пухлини. Лікування повинне проводитися в центрах, які мають досвід лікування злоякісних захворювань дитячого віку. Динамічне диспансерне спостереження проводиться протягом 5 років з моменту початку лікування. При відсутності рецидиву та прогресування процесу дитина знімається з обліку.

Нейробластома. Нейробластома є злоякісним захворюванням симпатичної нервової системи і найчастішої екстракраніальною солідною пухлиною дитячого віку. Нейробластоми ставляться до ембріональних пухлин, тому їхній розвиток пов'язаний з раннім дитячим віком. Нейробластома є збірним поняттям. По клітинному складі виділяють: сімпатогоніому, сімпатобластому, гангліонейробластому, гангліоневрому. Близько 1/3 дітей занедужують на першому році життя, з убуванням частоти в наступні роки. 90% пацієнтів занедужують у віці молодше 6 років. Статева перевага не спостерігається.

Нейробластоми можуть розвиватися скрізь там, де розташована симпатична тканина: наднирник, цервикальні, торакальні і абдомінальні параганглії сімпатичного стовбура. Більше 50% всіх нейробластом у момент діагнозу вже є метастатичними. Відзначаються метастази в регіональні й віддалені лімфовузли, у кістковий мозок, кості, печінку або нирку, рідко в ЦНС.

Провідні симптоми нейробластом варіюють залежно від місця первинної пухлини і її метастазів: внутрішньоторакальні пухлини можуть викликати утруднення подиху, абдомінальні пухлини - заважати відтоку сечі, у важких випадках до розвитку гідронефрозу. Пухлини сімпатичного стовбура виявляють тенденцію проростати через хребетні отвори інтраспинально та викликати неврологічні симптоми аж до паралічу. В 15-20% випадків всіх цервікальних пухлин спостерігається у момент діагностики синдром Горнера. Не можна забувати, що частина симптомів пов'язані з гормональним тлом цих пухлин - високим рівнем катехоламінів та їхніх метаболітів. Це проявляється млявістю, сонливістю, дратівливістю, підвищеною пітливістю, мармуровістю шкіри, випаданням волосся, тахікардією, гіпертонією, діареєю. Пацієнти з метастатичними на момент встановлення діагнозу нейробластомами часто мають біль, погіршення загального стану, лихоманку або крововиливи. Ретробульбарна інфільтрація викликає типові періорбітальні екхімози (очкові гематоми). У якості специфічного пухлинного маркера для нейробластоми служить визначення метаболітів катехоламінів у сечі і сироватці (гомо-ванілінова кислота, ванілінміндальна кислота, допаміни). У діагностиці захворювання і установленні поширеності процесу можуть бути використані будь-які доступні спеціальні методи обстеження: рентгенографія, ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія, ядерно-магнітно-резонансне дослідження, екскреторна урографія та ін. Виділяють наступні стадії захворювання: 1 - пухлина локалізується в межах первинного вогнища, 2 - можуть бути уражені регіонарні лімфатичні вузли, 3 - пухлина поширюється за межі середньої лінії, є поразка лімфовузлів, 4 - на момент установлення діагнозу є віддалені метастази. Лікування комбіноване, що використає загальні принципи: операція, поліхіміотерапія та променева терапія. Принципи диспансерного спостереження такі ж, як і при інших злоякісних пухлинах.

ВАДИ РОЗВИТКУ ТРАВНОГО ТРАКТУ

Мета лекції: уміти діагностувати вади розвитку травного тракту у дітей.