Пухлини у дітей

Мета лекції: : уміти ставити попередній діагноз та визначати лікувальну тактику у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями.

План лекції:

1. Вступ.

2. Доброякісні пухлини у дітей (гемангіома, лімфангіома, невуси і меланома, пухлини із зародкової тканини, дермоїдні і епідермоїдні кісти).

3. Злоякісні пухлини в дітей (саркоми м'яких тканин, нефробластома, нейробластома).

Незважаючи на існуючу думку про рідкості новотворів у дітей, пухлини у них зустрічаються досить часто. Одержання достовірних статистичних даних про дитячу онкозахворюваність часом буває скрутним через відсутність у багатьох регіонах не тільки спеціалізованих дитячих онкологічних і гематологічних відділень, але й поліклінічних прийомів. Кілька слів про історію дитячої онкології. Дитяча онкологія виділилася як самостійна дисципліна у 1948 році, коли Фарбер і співавтори повідомили про можливості досягнення тимчасової ремісії у дітей з гострим лімфобластним лейкозом при їх лікуванні антагоністом фолієвої кислоти - аміноптеріном. Це повідомлення є самим раннім свідченням того, що хіміотерапія може бути ефективною у лікуванні злоякісних пухлин у дітей. Інший великий крок вперед був зроблений у 1956 році, коли в лікуванні солідної пухлини - хоріокарциноми, був використаний метотрексат. Комбінації декількох хіміотерапевтичних препаратів стали використати в лікуванні хвороби Ходжкина та гострого лімфобластного лейкозу в 60-і роки, що в остаточному підсумку привело до використання даного методу фактично при пухлинах дитячого віку.

Успішне застосування комбінованого лікування в дитячої онкології спочатку було продемонстровано при пухлині Вільмса. Комбінований лікувальний підхід має на увазі об'єднане використання оперативного втручання, променевій терапії та хіміотерапії. Цей принцип, що тепер використається повсюдно у всіх галузях онкології, спочатку був розроблений спільними зусиллями дитячих хірургів, радіологів і дитячих онкологів в 50-х і 60-х роках.

Дитяча онкологія істотно відрізняється від онкології дорослих. З одного боку питома вага істотно епітеліальних (ракових) пухлин невелика і становить лише близько 2% випадків злоякісних новотворів, а переважна більшість - саркоматозні. З іншого, властиві для дорослих хворих локалізації злоякісних процесів (легені, шлунково-кишковий тракт, молочні залози, геніталії) не типові для дитячого віку (органи кровотворення, ЦНС, заочеревинний простір, кості, шкіра).

Кілька слів про причини виникнення пухлин у дітей:

1. Ектопія ембріональних клітин. Типовим прикладом такої пухлини є пухлина Вільмса (нефробластома). Причина її виникнення - залишкова тканина метанефрогенної бластеми – головного складового компоненту ембріональної нирки.

2. Про роль гормональних впливів свідчить різна частота зустрічальності деяких пухлин у хлопчиків і дівчинок. Наприклад, у осіб чоловічої статі злоякісні неходжкинскі лімфоми зустрічаються більш в 6 разів частіше, ніж у дівчинок. З іншого боку, у дівчинок - вірогідно частіше зустрічаються тератоми і гемангіоми).

3. Найбільш яскравими прикладами генетичної схильності є спадково-сімейні форми ретінобластоми, хондроматоза, поліпоза кишечнику).

4. Певний вплив на виникнення пухлинних процесів у дітей можуть мати фактори зовнішнього середовища (іонізуюче випромінювання, канцерогени, віруси та інші). Подібні закономірності відзначені при гемобластозах, остеогенних саркомах і пухлинах печінки.

За нашим даними в загальному масиві дітей з різними новотворами доброякісний їх характер був відзначений у 88% спостережень, у інших пацієнтів пухлини були злоякісними (12,0%). У структурі доброякісних пухлин і пухлиноподібних новоутворень більше половини (51,0%) доводиться на судинні новотвори: гемангіоми (46,6%), лімфангіоми (3,7%) і доброякісні гемангіоендотеліоми (0,9%). Інші пухлини та пухлинопродібні новоутворення, за нашим даними, зустрічаються значно рідше. Сюди можна віднести продуктивні лімфаденіти (7,6%), невуси (6,6%), гігроми (5,0%), фіброми (4,9%), поліпи прямій (сигмоподібної) кишки (4,2%), ліпоми (4,0%), дермоїдні та епідермоїдні кісти (3,2%).

Серед випадків злоякісних новотворів у дітей у динаміці, річні показники дитячій онкозахворюванності зросли від 9,6 (1985-1987 р.) до 13,0 (1990-1992 р.) на 100 тисяч дитячого населення. Серед солідних утворень частіше зустрічалися нейробластоми, нефробластоми, пухлини кісток. Загальна онкозахворюваність (з урахуванням інформації про нейрохірургічних і офтальмологічних онкохворих) серед дітей Донецької області досягає 14,0-15,0 випадків на 100 тисяч дитячого населення.

За даними дослідницької групи злоякісних новотворів у дітей на частку лейкозів і лімфом доводиться 48%, а пухлин ЦНС - 21% випадків захворювань. Статистика Роберта Міллера й співавторів (1995) відрізняється не значно: серед всіх злоякісних новотворів в американських дітей на частку лейкозів доводиться 31,4% випадків захворювань, пухлин ЦНС - 17,6%, лімфом - 12,4%, симпатичної нервової системи - 8,1%, м’якотканинні саркоми - 7,1%, пухлини нирок - 6,4%, злоякісні пухлини кісток - 5,0%, карциноми і інші злоякісні епітеліальні новотвори (меланоми в т.ч.) - 4,0%.