Патологія обміну речовин (хвороби нагромадження)

Рідкі ензімопатії, наслідувані за аутосомно-рецесивним типом.

Хвороба Гоше – церебролипідна недостатність, у результаті якої відбувається порушення ліпідного обміну церозіну та утворення цереброзіду, що накопичується у ретикулоендотеліальній тканини. Цереброзід відрізняється від нормального тим, що замість молекули галактози містить молекулу глюкози.

Хвороба Тея-Сакса-Шаффера - (інфантильна форма амавротичної ідіотії). Нагромадження гангліозидів у нервовій системі.

Хвороба Німана-Піка - нагромадження сфігномієліну в печінці, селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах.

Показаннями до спленектомії при всіх формах хвороб нагромадження є мегаспленомегалія. Лише в тих випадках, коли селезінка досягає настільки більших розмірів, що займає більше половини черевної порожнини й починає доставляти істотні незручності пацієнтові - показана спленектомія.

Реабілітація дітей з хірургічними захворюваннями жовчних шляхів, печінки та селезінки

Говорячи про реабілітацію пацієнтів, варто підкреслити особливий підхід у дітей, які перенесли спленектомію. У зв'язку з можливістю розвитку постспленектомічного синдрому і пневмококового сепсису необхідно у найближчі 1,5-2 року після операції найближчому оточенню пацієнта забезпечити дитині охоронний режим (уникати відвідування дитячих колективів, місць масового скупчення людей, контакту з інфекційними хворими й т.д.). Окремі фахівці рекомендують проведення профілактики пневмококової інфекції у спленектомірованих пацієнтів за допомогою повторних курсів антибактеріальної терапії протягом 6-12 місяців після операції. Диспансерне спостереження повинне бути ретельно організоване і сплановане. Санаторно-курортне лікування може проводитися тільки через 1 рік після спленектомії і більше. При ряді захворювань привласнюється групи інвалідності. З метою психогенної та соціальної реабілітації показане постійне спостереження психотерапевта.

Придбана кишкова непрохідність. Клініка і лікування інвагінації кишечнику у дітей

Мета лекції: уміти діагностувати придбану кишкову непрохідність у дітей.

План лекції:

1. Вступ.

2. Загальні поняття про синдром кишкової непрохідності.

3. Клінічні прояви, діагностика і лікування інвагінації кишечнику у дітей.

Гострі процеси живота з'являються зненацька, раптово і різко, здебільшого уражають людину серед повного здоров'я, а стан уже раніше розвиненого захворювання черевної порожнини погіршують, збільшують. Їх поділяють на запальні, в основі яких лежить запальний процес; механічні, підставою яких є закупорка просвіту травного тракту або странгуляція брижі кишечнику; нарешті, на травматичні. Незважаючи на визначену умовність такого розподілу (багато захворювань сполучать елементи запалення, непрохідності і травми), у даний момент воно задовольняє більшість практичних лікарів.

Серед гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини придбана непрохідність кишечнику по частоті займає друге місце, уступаючи лише гострому апендицитові, у той же час число летальних кінців при ній більше, ніж при інших гострих хірургічних захворюваннях органів черевної порожнини, разом узятих. Частота непрохідності кишечнику стосовно гострих хірургічних захворювань черевної порожнини може досягати 9,4%. Найбільше часто в дітей зустрічається інвагінація кишечнику і спайкова кишкова непрохідність, набагато рідше - непрохідність на ґрунті дивертикулу Меккеля, завороти й вузлоутворення тонкої і товстої кишки, защемлені внутрішні грижі. Загальностатистичні показники летальності в хворих з механічною кишковою непрохідністю, за даними В.П.Петрова і І.А.Єрюхіна (1989 р.) складають 18-20%. Томашук І.П. із співавт. (1991) на підставі унікального статистичного аналізу констатують, що летальність від ранньої спайкової непрохідності кишечнику на території колишнього СРСР коливалася від 16,0% до 95,2%. Ці ж автори приводять власні спостереження: із загальної кількості летальних кінців у 21,4% причиною була обтураційна, у 19,5% - странгуляційна й у 59,0% - змішана форма повної кишкової непрохідності.