Лабораторные критерии диагностики в12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии

Форма Заболе­вания	Недостаточность фолиевой кислоты	Недостаточность витамина В12
Латентная	Концентрация фолатов в сыворот­ке крови снижена до 3 нг/мл	Концентрация витамина B12 в сыворотке крови снижена до 100 нг/мл
	Концентрация фолиевой кислоты в Эритроцитах нормальная	Концентрация фолиевой кисло­ты в эритроците нормальная
Манифестная	Концентрация фолатов в сыво­ротке крови составляет менее 3 нг/мл	Концентрация витамина B12 в сыворотке крови составляет менее 100 нг/мл
	Концентрация фолиевой кислоты в эритроцитах снижена и состав­ляет менее 100 нг/мл	Концентрация фолиевой кисло­ты в эритроцитах снижается до 150 нг/мл
	Увеличена экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты	Увеличена экскреция с мочой метилмалоновой кислоты

Лечение

Обязательное устранение причины, вызвавшей дефицит витаминов. При дефиците витамина В12 назначают цианокобаламин или оксикоболамин. Лечебная доза составляет 5 мкг/кг у детей до года, 100-200 мкг в сутки - в возрасте после года, 200 – 400 мкг в сутки – в подростковом возрасте. Вводят внутримышечно 1 раз в день в течении 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза, а затем через день – до получения гематологической ремиссии. Продолжительность курса 2-4 недели. В последующем, при исходном наличии неврологических симптомов, препарат вводят 1 раз в 2 недели в течении 6 месяцев, а при их отсутствии – 1 раз в месяц в течении всей жизни.

При дефиците фолиевой кислоты назначают 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь или в виде инъекций в 1-2 приема не менее 2-3 недель (до нормализации периферической крови и костного мозга).

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, наиболее характерным для которых является повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. Физиологическая средняя продолжительность жизни эритроцитов равна 90 дням.

Все гемолитические анемии имеют в своем течение три периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период ремиссии. Гемолитический криз включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.

При обследовании больных следует обращать внимание на клинические и лабораторные диагностические критерии наличия гемолиза

Клинические диагностические критерии наличия гемолиза

1.Семейный анамнез

2.Наличие у больных эпизодов слабости, ассоциированных с желтухой, темной мочой и нормальным ( до темного) стулом , возможно, болей, феномена Рейнауда, ознобов.

Лабораторные диагностические критерии наличия гемолиза

1. Анемия

2. Ретикулоцитоз.

3. Повышение уровня свободного гемоглобина в крови

4. Гипербилерубинемия за счет непрямой фракции

5. Наличие гемоглобинурии

6. Нормальное или повышенное количество стеркобилина в кале.

Наследственный микросфероцитоз

( болезнь Минковского –Шоффара)

Наиболее часто встречаемой мембранопатией у лиц славянской национальности является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского- Шоффара). Эта патология наследуется по аутосомно-доминантному типу, но имеет вариабельную степень экспрессии, поэтому родители больных детей могут не иметь признаков заболевания.