- •Классификация анемий
- •I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):
- •II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
- •Классификация анемий в зависимости от уровня ретикулоцитов в периферической крови
- •Железодефицитная анемия
- •Этиология. Патогенез.
- •Клиника
- •Клиническая картина железодефицитной анемии
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Показания к парентеральному введению препаратов железа:
- •Мегалобластные анемии
- •Причины, ведущие к развитию мегалобластной анемии у детей (по j. Chanarin, 1983)
- •Витамин в12 – дефицитные анемии Этиология. Патогенез.
- •Клиника
- •Фолиеводефицитные анемии
- •Клиника
- •Лабораторная диагностика мегалобластных анемий
- •Лабораторные критерии диагностики в12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии
- •Лечение
- •Гемолитические анемии
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Дефицит глюкозо-6 –фосфатдегидрогеназы в эритроцитах
- •Клиника
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Гемоглобинопатии
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Серповидно-клеточная анемия или (гемоглобиноз s)
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Иммунные гемолитические анемии
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение
- •Апластические анемии
- •Этиология и патогенез Этиологические факторы при апластических анемиях
- •Критерии степени тяжести апластических анемий
- •Анемия Фанкони
- •Лабораторные диагностика
- •Анемия Эстрена-Дамешека
- •Анемия Блекфана-Даймонда
- •Клиника
- •Лабораторная диагностика
Критерии степени тяжести апластических анемий
( по FAB – классификации)
Очень тяжелая АА :
- уровень гранулоцитов мене 0,2 в мкл;
- тромбоцитов менее 20 х 10 9/ л;
Тяжелая АА:
- уровень гранулоцитов менее 0,5 в мкл;
- тромбоцитов менее 50 х 10 9/ л;
Нетяжелая АА:
- уровень гранулоцитов более 0,5 в мкл;
- тромбоцитов более 50 х 10 9/ л.
Анемия Фанкони
Протекает с угнетением всех ростков гемопоэза и врожденными аномалиями развития. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Чаще диагностируется в возрасте 4-12 лет. Характерны пренатальная гипотрофия ( масса при рождении ниже 2500 гр.) Отставание костного возраста. У всех больных анемией Фанкони имеются врожденные аномалии развития: аплазия и гипоплазия большого пальца на руках, полидактилия, микроцефалия, микроофтальмия, страбизм, гипоспадия, крипторхизм, врожденные пороки сердца. Отмечается бронзово-коричневая пигментация кожи. Часты простудные заболевания. Родители жалуются на бледность ребенка, малую подвижность и замкнутость. У части больных отмечается тахикардия, пониженное артериальное давление, систолический шум на верхушке.
Лабораторные диагностика
В периферической крови - панцитопения, нормохромная анемия, характерен анизоцитоз, пойкилоцитоз. Ретикулоциты до 2-3%0. Лейкопения стойкая. Тромбоцитопения достигает до единичных тромбоцитов в мазке. СОЭ увеличена до 30-80 мм/ч. Количество миелокариоцитов снижено, отмечается тенденция к увеличению ядросодержащих клеток под влиянием лечения.
Течение анемии Фанкони хроническое, с чередованием ремиссий и обострений.
Анемия Эстрена-Дамешека
Наследственная анемия с панцитопенией без врожденных аномалий развития. Клинико-гематологически анемия аналогична таковой при анемии Фанкони, но в отличии от последней не сопровождается аномалиями развития. Больные чаще всего умирают от присоединения инфекции.
Анемия Блекфана-Даймонда
Парциальная красноклеточная анемия – это заболевание, при котором имеет место уменьшение эритроидных клеток в костном могзге; нормохромная, нормоцитарная анемия, ретикулоцитопения при отсутствии патологии миелоидного и мегакариоцитарного ростка костного мозга.
В основе ззаболевания лежит дефект эритрона в связи с генетически обусловленным дефицитом какого-либо фермента, участвующего в дифференцировке стволовой клетки.
Клиника
Анемия диагностируется в течение первого месяца жизни. Дети рождаются доношенными, с нормальной массой тела и ростом, психомоторное развитие нормальное. В клинической картине доминирует бледность кожи и слизистых. По мере прогрессирования заболевания приобретает восковидный, а к 5-6 годам, в связи с развитием гемосидероза, сероватый оттенок. Геморрагический синдром отсутствует. Наблюдается гепатомегалия, спленомегалия, в динамике заболевания селезенка сокращается, а печень увеличивается. Костный возраст отстает от паспортного на 4-5 лет. Некоторые больные имеют фенотипические особенности: волосы цвета пакли, курносый нос, большая верхняя губа, гипертелоризм.