Гемолитические анемии.

Гемолитическая анемия – это анемия, возникающая в результате усиленного гемолиза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.

Различают:

- внутрисосудистый гемолиз и

- внутриклеточный гемолиз.

Причины внутрисосудистого гемолиза:

1. механический фактор (механическая травма);

2.физические факторы (ионизирующая радиация, ультразвук, температура);

3.химические факторы (гемолитические яды);

4.биологические факторы (возбудители инфекционных заболеваний, токсины);

5.иммунные факторы.

Механизмы внутрисосудистого гемолиза:

1. Механический гемолиз. Возникает вследствие механического разрушения мембран эритроцитов, например, при повреждении эритроцитов в сосудах стопы (маршевый гемолиз).

2. Осмотический гемолиз. Возникает тогда, когда осмотическое давление внутри эритроцита больше, чем осмотическое давление плазмы крови. Вода по законам осмоса поступает в эритроцит, объем его возрастает, и, в конечном итоге, происходит разрыв мембраны.

Это может быть при:

- уменьшении осмотического давления среды, в которой находятся эритроциты (гипотонические растворы);

- повышении осмотического давления внутри эритроцитов, что может быть связано с увеличением концентрации ионов натрия внутри эритроцитов в результате повышения проницаемости их мембраны или вследствие нарушения работы Nа-К-насосов.

3. Окислительный гемолиз. Развивается вследствие свободнорадикального окисления липидов и белков плазматической мембраны эритроцитов.

4. Комплементзависимый гемолиз. Обусловлен разрушением (перфорацией) мембраны эритроцитов активным комплементом. Этот механизм лежит в основе иммунного гемолиза.

Причины внутриклеточного гемолиза:

1. Появление дефектных эритроцитов, которые не могут проходить через венозные синусы селезенки и поглощаются макрофагами.

2. Появление на поверхности эритроцитов химических групп, способных специфически взаимодействовать с рецепторами макрофагов.

3. Гиперспленизм – увеличение фагоцитарной активности макрофагов селезенки.

Механизм внутриклеточного гемолиза:

Внутриклеточный гемолиз развивается вследствие поглощения и переваривания эритроцитов макрофагами.

Примером белковозависимой мембранопатии является болезнь Минковского-Шоффара или микросфероцитоз.

Тип наследования - аутосомно-доминантный.

В основе нарушений при микросфероцитозе лежит дефект структуры мембраны эритроцита, а именно нарушение структуры одного из белков мембраны (чаще спектрина или анкирина).

Изменение в структуре мембранного белка ведет к повышенной проницаемости мембраны эритроцитов и пассивному проникновению через неё внутрь клетки ионов натрия, что ведет к повышенному накоплению в клетке воды и её набуханию.

Нарушается их эластичность и такие эритроциты не могут деформироваться при прохождении через узкие места кровотока, в частности, венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки «откусывают» часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты.

При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты – происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

В период криза, который чаще всего провоцируется инфекционными факторами, количество гемоглобина снижается до 40-50 г/л.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

4. Количество ретикулоцитов увеличено.

5.Снижение осмотической резистентности эритроцитов (устойчивость эритроцитов по отношению к гипотоническому раствору). Гемолиз начинается в концентрации, близкой к физиологическому раствору.

6. Увеличение непрямого билирубина.

Энзимопатии – это гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов.

Чаще всего имеет место дефицит глюкозо – 6 - фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – основного фермента пентозофосфатного цикла.

Г-6-ФДГ необходима для образования восстановленной формы НАДФ, а последняя способсвует образованию восстановленного глютатиона. Последний предупреждает перекисное окисление мембран эритроцитов.

Тип наследования – сцепленный с Х-хромосомой.

Факторы, которые могут выявить дефицит Г-6-ФДГ:

1. Лекарственные препараты (сульфаниламиды, нитрофурановые производные, производные изоникотиновой кислоты, противо-малярийные препараты).

2. Употребление в пищу «конских бобов» (Vicium favum). Вызывает поражение, которое носит название - фавизм.

3. Инфекционные заболевания (грипп, сальмонеллез, гепатит).

4. Ацидоз (сахарный диабет, острая почечная недостаточность).

Картина крови:

1. Количество гемоглобина снижено.

2. Количество эритроцитов снижено.

3. Цветовой показатель - нормохромный.

Гемоглобинопатии – это анемии, связанные с нарушением синтеза цепей гемоглобина или нарушением их структуры.

Гемоглобин взрослого здорового человека состоит из: гемоглобина А (96-98%), гемоглобина А₂ (2-3%), гемоглобина F (1-2%).