Железорефрактерная анемия.

Железорефрактерная анемия – это анемия, возникающая в результате нарушения включения железа в гем при недостатке или снижении активности ферментов, необходимых для синтеза порфиринов.

Этиология.

В основе железорефрактерной анемии лежит недостаточность ферментов, которые необходимы для синтеза протопорфирина IX, что приводит к нарушению синтеза гема.

Виды железорефрактерных анемий:

1. Наследственные (могут наследоваться по рецессивному типу, а также сцеплено с Х-хромосомой);

2. Приобретенные (отравления свинцом).

Патогенез.

Недостаток ферментов, которые необходимы для синтеза порфиринов, приводит к нарушению синтеза гема. В костном мозге увеличивается количество сидеробластов – клеток с гранулами железа.

Уменьшение использования железа сопровождается повышением его содержания в сыворотке крови, увеличением ферритина и гемосидерина. Накопление последнего чревато развитием гемосидероза.

Картина крови:

-количество гемоглобина снижено;

-количество эритроцитов снижено;

-ЦП – гипохромный.

-количество сывороточного железа может оставаться нормальным, а может отмечаться и увеличение его.

-в костном мозге отмечается увеличение количества сидеро-бластов.

В₁₂-дефицитная анемия.

В₁₂-дефицитная анемия - это анемия, связанная с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой эритробластического типа кроветворения мегалобластическим вследствие недостатка в организме витамина В₁₂.

Причины.

1. Недостаточное поступление витамина В₁₂ с пищей (находится в пище животного происхождения).

В норме эндогенный запас витамина В₁₂ составляет 3-6 мкг, его хватает на 5-6 лет.

2. Нарушение секреции париетальными клетками тела и дна желудка гастромукопротеина (атрофический гастрит, резекция желудка, аутоиммунные формы).

3. Нарушение всасывания витамина В₁₂ (энтериты, гельминтозы, образование аутоантител к рецепторам подвздошной кишки).

4. Недостаток транскобаламина.

5. Заболевания печени.

Патогенез.

В результате дефицита кофермента витамина В₁₂ происходит нарушение преобразования фолиевой кислоты в тетрагидрофолиевую, без которой невозможен синтез тимидинмонофосфата, который входит в состав ДНК.

В результате этого нарушается деление клеток. Это ведет к тому, что клетки красной крови увеличиваются в размере, усиливается неэффективный эритропоэз, снижается продолжительность жизни эритроцитов. Угнетается лейкопоэз и тромбоцитопоэз, имеет место гиперсегментация нейтрофилов, мегакариоциты с дегенеративными изменениями в ядре.

Нарушение деления эпителия желудочно-кишечного тракта приводит к возникновению воспалительных процессов в слизистых оболочках его отделов (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит). Воспалительный процесс в желудке сопровождается снижением гастромукопротеина и, следовательно, усиливается дефицит витамина В₁₂ («порочный» круг).

В результате недостатка кофермента витамина В₁₂ (дезоксиаденозилкобаламина), который способствует образованию янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты, в организме накапливается метилмалоновая кислота, токсичная для нервных клеток. В нервных клетках обнаруживаются жирные кислоты с измененной структурой, что нарушает образование миелина и ведет к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз).

Картина крови.

1. количество эритроцитов снижено;

2. гемоглобин снижен;

3. ЦП – гиперхромный, что связано с наличием в крови больших по объему эритроцитов (мегалоцитов), насыщенных гемоглобином.

4. лейкопения

5. тромбоцитопения

6. в мазке крови:

- мегалоциты

- мегалобласты

- пойкилоцитоз

- анизоцитоз

- включения в виде телец Жолли (остатки ядра), колец Кебота (остатки ядерной оболочки) в мегалоцитах

- гиперсегментация нейтрофилов ( 8-10 сегментов).