Болезнь Вакеза.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз с поражением клетки предшественницы миелопоэза с характерной для неё неограниченной пролиферацией, которая сохранила способность к дифференциации по четырем росткам кроветворения, но преимущественно по эритро-цитарному.

Картина крови при болезни Вакеза:

1. количество эритроцитов повышено (› 6∙10¹²/л);

2. содержание гемоглобина повышено (› 180 г/л);

3. количество тромбоцитов повышено (› 400·10⁹/л);

4. имеет место увеличение гематокрита.

Гематокрит - соотношение форменных элементов и плазмы крови.

Признаки эритремии:

1. вишнево-красная окраска кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

2. увеличение печени и селезенки.

3. образование тромбов.

4. повышение АД.

Железодефицитная анемия.

Железодефицитная анемия – анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей.

Это самый распространенный вид анемии.

В норме у взрослого человека в организме содержится 3-4г железа. Почти все оно является составной частью различных белков.

Железо, которое находится в организме, делится на два вида:

- гемовое (Fe²⁺) - его 70% (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза)

- негемовое (Fe³⁺) – его 30% (входит в состав белков-запаса: ферритина– 70% и гемосидерина – 30%).

Железо входит также в состав почти 76 ферментов (например, ксантиноксидазы, сукцинатдегидрогеназы и др.).

Причины железодефицитной анемии

1. Кровотечения

2. Недостаточное поступление железа с пищей.

3. Нарушение всасывания железа.

4. Недостаточность трансферрина.

5. Низкий исходный уровень железа:

- у новорожденных (недоношенных),

- у новорожденных, которые родились от матери с железодефицитной анемией

- многоплодная беременность

6. Повышенная потребность в железе:

- беременность

- у девочек в период полового созревания (ранний хлороз), у женщин в период менопаузы (поздний хлороз).

Патогенез железодефицитной анемии.

При дефиците железа нарушается синтез гема в эритроцитах.

Недостаточная гемоглобинизация клеток красной крови приводит к задержке их созревания и выхода из костного мозга в кровеносное русло. Увеличивается неэффективный эритропоэз. В норме он составляет 15- 20%.

Картина крови при железодефицитной анемии:

- количество гемоглобина снижено;

- количество эритроцитов снижено;

- цветовой показатель ниже нормы (гипохромный).

Мазок крови характеризуется наличием:

-анизоцитов (микроцитов)

-пойкилоцитов

-гипохромией эритроцитов (могут быть эритроциты в виде кольца –анулоциты).

В сыворотке крови:

- снижено количество железа (в норме железо сыворотки крови составляет по методу Генри - 12,5 – 30,4 мкмоль/л).

Для железодефицитной анемии характерно:

1. Развитие анемии приводит к развитию гемической гипоксии. Последняя сопровождается общей слабостью, головными болями, головокружением, одышкой, тахикардией, нередки обмороки.

2. Характерны трофические изменения со стороны кожи и её придатков: сухость кожи, трещины в уголках рта ("заеды"), ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, выпадение волос.

3. Сидеропенический синдром характеризуется:

- извращением вкуса (больные едят мел, известь, глину, песок, сырой фарш, сырое тесто),

- извращением обоняния.