Парастернальні грижі.

У парастернальних| грижах знаходять|находити| фрагменти тонкої або товстої кишок, шлунку, сальника, печінки. У тих випадках, коли грижовий мішок містить|утримувати| порожнисті органи, основною ознакою грижі стає поява тіні комірчастого|пористий|, неоднорідного утворення|утворення|, пов'язаного з передньою грудною стінкою. Дослідження шлунково-кишкового тракту у таких випадках дає можливість|спроможність| побачити контрастований кишечник або шлунок, розташовані|схильний| у грижовому мішку. Газ, введений|запроваджений| до черевної порожнини, проникає у грижовий мішок, і на його тлі стає добре помітною тінь сальника або фрагмент печінки.

Тимоми.

Тимома – пухлина переднього середостіння, яка найбільш часто зустрічається, спостерігається переважно у|в,біля| дорослих. Пік появи тимом доводиться|припадати,приходитися| на вік між 40 і 50 роками. Клінічно тимоми виявляються ознаками міастенії. Вважається|лічиться|, що міастенія  — аутоімунне нервово-м'язове захворювання, яке клінічно характеризується патологічною слабкістю і  стомлюваністю довільної мускулатури, і,  за загальноприйнятими уявленнями (Drachman D. 1985, Lindstrom J. 2000 та  ін.), пов'язане з  пошкодженням|ушкодження| ацетілхолінових| рецепторів (АХР|) постсинаптичної мембрани поперечно-смугастих м'язів специфічними комплементфіксуючими| антитілами (AT).

Перший опис міастенії було зроблено 17 століття|вік| (Willis, 1672), але|та|  як окрему нозологічну форму її було охарактеризовано на прикінці XIX століття у  роботах Wilks, Erb, Goldflam, Jolly, Campbell, Bromwell (1877  1900).

Міастенія діагностується з|із|  частотою від 0,5% до 5% на 100 000 населення (Osserman До., 1958, Hokkanen Е., 1969, Kurtzke J., 1978). Ця цифра може бути більшою, оскільки є форми захворювання, які протікають легко і хворі не звертаються|обертатися| до  лікаря|лікарка|, з іншого боку багато лікарів|лікарка| не  діагностують це захворювання у зв'язку з  його відносною рідкістю і  специфікою клінічних симптомів, з|із|  відсутністю «органічної» неврологічної симптоматики.

Найбільш поширена у світі класифікація міастенії за  Оссерманом (прийнята як міжнародна у 1959 р. у  Лос-Анджелесі).

Генералізована| міастенія

Міастенія новонароджених

Природжена|уроджений,вроджений| міастенія

Доброякісна з|із|  офтальмопарезом| або офтальмоплегією

Сімейна|родинний| дитяча

Юнацька міастенія

Генералізована| міастенія дорослих

Генералізована| міастенія (II тип): легка (IIа)  без бульбарних| порушень і  важка|тяжкий| (IIб)  з|із|  бульварними порушеннями (у деяких варіантах класифікації виділяється також проміжна форма - помірна за  важкістю|тягар|).

Гостра блискавична (III тип)

Пізня важка|тяжкий| (IV тип)

З|із|  раннім розвитком м’язових| атрофій

Очна міастенія (тип I)

Юнацька

Дорослих

Найбільш зручною для практичного лікаря|лікарка| є класифікація, запропонована у 1965 році  Б.М. Гехтом. Вона враховує характер|вдача| перебігу захворювання, ступінь|міра| генералізації міастенічного процесу, важкість|тягар| рухових розладів і  ступінь|міра| їх  компенсації на  АХЕР препаратах, що допомагає достатньо|досить| повно і  точно сформулювати діагноз.

За характером перебігу:

1) міастенічні епізоди (одноразовий|однократний| або ремітуюча| течія)

2) міастенічні стани (тобто стаціонарна течія)

3) прогресуюча течія

4) злоякісна форма

За локалізацією: 1. локальні (обмежені) процеси: очні, бульбарні|, лицеві|, краніальні|, тулубові.

2. генералізовані| процеси: - генералізовані| без бульбарних| порушень

- генералізовані| і  генералізовані| з|із|  порушеннями дихання.

За ступенем|міра| тяжкості|тягар| рухових розладів: легка, середньої важкості|тягар| і  важка|тяжкий|.

За  ступенем|міра| компенсації рухових порушень на фоні АХЕР препаратів: повна|цілковитий|, достатня і  недостатня (погана).

Наприклад, діагноз: міастенія, Генералізована| форма, прогресуюча течія, середній ступінь|міра| тяжкості|тягар|, достатня компенсація на фоні АХЕП або міастенія, локальна (очна) форма, стаціонарна течія, легкий ступінь|міра| тяжкості|тягар|, хороша|добрий| компенсація на  АХЕП або міастенії, генералізована| форма з|із|  дихальними порушеннями, прогресуюча важка|тяжкий| течія з|із|  недостатньою компенсацією на  АХЕП

Клінічна картина міастенії різноманітна|всілякий| і  включає окорухові, бульбарні порушення, слабкість жувальних і  мімічних м'язів, слабкість м'язів шиї і  кінцівок|скінченність|. Поширеність патологічного процесу на  різні групи м'язів може бути вельми|дуже| варіабельною|: від  одностороннього|однобічний| птозу до  залучення практично всіх довільних м'язів.

Птоз у|в,біля|  хворих міастенією характеризується асиметрією, динамічністю протягом доби (зменшується вранці і  після|потім| відпочинку, наростає при фізичному або зоровому навантаженні, переважно у  другій половині дня), може спостерігатися то  з|із| одного, то  з іншого боку у  різні періоди часу і  супроводжуватися|супроводитися| ретракцією протилежного верхнього повіка|вік|. Опущення повік|повіка| наростає при фіксації погляду і  рухах очними яблуками в  бік, а також після|потім| фізичного навантаження (зажмурювання|замруження|, присідання, ходьба і  ін.).

Окорухові порушення асиметричні, мінливі при навантаженні, не  укладаються|вкладатися| в  зону іннервації Ш, IV, VI  пар черепних нервів. Характерний|вдача| так званий м'язовий | нистагмоїд|  відхилення очних яблук у  крайніх відведеннях при фіксації погляду з|із|  поверненням на  місце. Диплопія при міастенії посилюється|підсилюватися| при зоровому і  фізичному навантаженні, на  яскравому світлі, у  другій половині дня (особливо під час перегляду телепередач), більш виражена|виказана,висловлена| при погляді удалину (два однакові предмети на  вулиці, роздвоєння дороги|любий|, сходинок, два телевізори, і  т.п.), зменшується після|потім| відпочинку з|із|  закритими|зачиненими| очима і  вранці. Рідше може спостерігатися диплопія на  всіх відстанях, але|та|  практично завжди більш виражена|виказана,висловлена| при погляді удалину.

Мімічна слабкість - один з  основних симптомів міастенії. Вона більш виражена|виказана,висловлена| у  верхній частині обличчя -|обличчя,лице|  кругових м'язах очей, посилюється|підсилюватися| при повторному зажмурюванні|замруженні| і  загальному|спільний| фізичному навантаженні. Також спостерігаються труднощі при надуванні щік, усмішка|посмішка| «гарчання», рідше - «поперечна» усмішка|посмішка| внаслідок|внаслідок| слабкості кругового м'язу рота.

Бульбарний синдром характеризується порушеннями ковтання (поперхування, потрапляння рідкої їжі у  носові ходи), гнусавістю, дизартрією, рідше - охриплістю голосу і  дуже рідко - порушеннями модуляції голосу, які нагадують заїкуватість. Ці порушення можуть досягати крайнього ступеня|міра| вираженості|виказаний,висловлений| - неможливість ковтання і  розмови. Але|та|  зустрічаються ще й дуже легкі форми бульбарного| синдрому - дизартрія або гнусавість тільки|лише| при тривалому читанні вголос і  ковтання з|із|  допоміжними рухами - другий ковток, нахил або поворот голови. Бульбарні порушення також носять динамічний характер|вдача| - посилюються|підсилюватися| при мовному, загальному|спільний| фізичному навантаженні, під час їжі|їда| (особливо при прийомі гарячої їжі, пиття|питво|), зменшуються після|потім| відпочинку.

Характерним|вдача| для міастенії симптомом є|з'являтися,являтися| слабкість жувальних м'язів - стомлення під час жування, іноді|інколи| до  відвисання нижньої щелепи, хворі під час їжі|їда| підтримують щелепу і  допомагають собі при жуванні рукою.

Слабкість м'язів тулуба і  шиї частіше зустрічається у|в,біля|  хворих літнього віку.  Основні ознаки слабкості м’язів тулуба і шиї: зігнута поза за рахунок слабкості м'язів спини, звисаюча голова за рахунок слабкості задньої групи м'язів шиї. Наявність слабкості м'язів шиї, навіть за  відсутності бульбарного| синдрому, повинна насторожити лікаря|лікарка|, оскільки|тому що| часто слідом за  цим симптомом розвиваються бульбарні| і  дихальні порушення.

Слабкість м'язів кінцівок|скінченність| може бути «ізольованою» (тобто без інших симптомів міастенії) - так звана тулубова форма (правильніше  тулубо-кінцева|), а також поєднуватися|сполучатися| зі|із|  слабкістю довільної мускулатури іншої локалізації. Типові для міастенії: слабкість проксимальных| м'язів кінцівок|скінченність|, перевага слабкості розгиначів над згиначами| (наприклад, триголовою над двоголовою м'язом | плеча), посилення слабкості при навантаженні (неможливість увійти до  транспорту після|потім| швидкої ходьби або бігу, падіння при спробі піти швидше, підйомі по  сходах, при роботі на  присадибній ділянці і  т.п.), істотне|суттєвий| зменшення слабкості вранці|уранці| і  після|потім| відпочинку. М'язові групи, які найбільше вражаються|приголомшуються|: дельтовидний м'яз, триголовий м'яз плеча, здухвинно-поперековий м'яз, але|та|  можлива також поява слабкості після|потім| навантаження (або посилення її) в  інших м'язових групах: розгиначах кистей|пензель| і  стоп, рідше  - у  двоголових м'язах плеча, чотириголових|чотириголовий| м'язах стегна, дрібних|мілкий| м'язах кистей|пензель|, тобто може вражатися|приголомшуватися| практично вся довільна мускулатура кінцівок|скінченність|.

Дихальні розлади при міастенії пов'язані з  декількома причинами: ослабленням|ослабіння| міжреберної мускулатури, діафрагми, рідше з  западанням| надгортанника внаслідок|внаслідок| ослаблення|ослабіння| м'язів гортані. Респіраторні порушення у|в,біля|  хворих міастенією характеризуються утрудненням|скрута| вдиху, ослабленням|ослабіння| кашльового поштовху, скупченням густої, в'язкої слини, яку неможливо відплюнути| і, як правило, неможливо проковтнути.

Таким чином, відмінністю|відзнака| всіх симптомів міастенії є|з'являтися,являтися| динамічність протягом доби, посилення після|потім| навантаження, оборотність або зменшення ступеня|міра| їх  вираженості|виказаний,висловлений| після|потім| відпочинку.

Особливий стан - міастенічний криз, при якому з різних причин відбувається|походити| різке погіршення стану із|із|  порушенням вітальних функцій. Частіше міастенічний криз провокується бронхолегеневою| інфекцією (а у ряді випадків є|з'являтися,являтися| її  причиною), і тоді порушення дихання можуть носити змішаний характер|вдача|. Диференціювати міастенічний криз від  інших важких|тяжкий| станів, які супроводжуються|супроводитися| респіраторними розладами, можна за  наявності бульбарного| синдрому, гіпомімії|, птозу, асиметричного зовнішнього офтальмопарезу|, слабкості і  стомлюваності м'язів кінцівок|скінченність| та  шиї, які зменшуються у відповідь на  введення|вступ| АХЕ препаратів.

Слід відрізняти міастенічний криз від  холінергічного|, який розвивається при надмірній|надлишковий| дозі АХЕП. Загальними|спільний| симптомами кризу є|з'являтися,являтися| виражена|виказана,висловлена| слабкість довільної мускулатури з|із|  порушеннями дихання і  бульбарним| синдромом, психомоторне збудження і  порушення свідомості (сопор, кома).

Міастенічний криз			Холінергічний криз
М’-холінергічні| (вегетативні) симптоми
Сухість слизових, сльозотеча, бронхорея|, рінорея			Густа слина, рідка слина, мідріаз,| міоз
Тахікардія			Брадікардія
Підвищення АТ			Зниження АТ
			Нудота, блювота, кишкова коліка, рідкі випорожнення, поліурія|поліурія|
Н - холінергічні| симптоми
Позитивна реакція на  введення|вступ| АХЕП			Погіршення стану при  введенні|вступ| АХЕП
		Фасцикулярні сіпання м'язів Крампі, тремор кінцівок|скінченність| і  тіла
	Епілептиформні судоми

Змішаний (міастенічний + холінергічний) криз зустрічається у|в,біля|  хворих міастенією при неправильному прийомі і (або) спочатку вузькому діапазоні терапевтичних доз АХЕП, а також на тлі|на фоні| станів, які викликають|спричиняти| загальну|спільний| або м'язову слабкість різного генезу (інтеркурентні інфекції, соматичні, гормональні порушення, прийом препаратів, які впливають на  скоротливу|скорочувальний| функцію довільних м'язів та ін.).

Діагноз міастенії визначається на підставі анамнестичних даних, клінічного огляду, позитивної проби з|із|  АХЕ препаратами, електрофізіологічного обстеження, динамічного спостереження. Під час збору анамнезу звертається|обертатися| увага на  мінливість симптомів протягом доби, зв'язок їх  з|із| навантаженням, наявність часткових або повних|цілковитий| ремісій, оборотність симптомів на тлі|на фоні| прийому АХЕ препаратів (на час їх  дії) і  на тлі|на фоні| адекватної імуносупресивної терапії.

Клінічний огляд повинен включати дослідження загального|спільний| неврологічного статусу, а також перевірку сили довільних м'язів обличчя|обличчя,лице|, шиї, тулуба і  кінцівок|скінченність| до і після|потім| навантаження (оцінка сили в  балах, де 0 - відсутність сили, 5 - сила даної групи м'язів здорової людини з урахуванням|з врахуванням| статі|стать| і  віку). Одним з  найважливіших|поважніших| клінічних тестів для діагностики міастенії є|з'являтися,являтися| наявність синдрому патологічної м'язової стомлюваності - наростання симптомів після|потім| навантаження. Наприклад, наростання птозу, окорухових порушень при фіксації погляду, після|потім| зажмурювання|замруження|; зниження сили в  окремих групах м'язів після|потім| повторних активних рухів у досліджуваній кінцівці|скінченність|, присідань або ходьби; поява або наростання мовних порушень при лічбі|лічба|, читанні вголос і  т.п. При цьому не  виявляється ніяких|жоден| симптомів органічної поразки|ураження| нервової і  нервово-м’язової| системи (за відсутності супутніх захворювань): немає порушень рефлекторної  координаторної| сфери, збережена чутливість, у  типових випадках відсутня м'язова атрофія, збережений м'язовий тонус.

Специфічним тестом для діагностики міастенії є|з'являтися,являтися| проба з|із|  АХЕ препаратами: тензилоном|, прозеріном|, каліміном|. Найчастіше у  нашій країні проводять проби з|із|  прозеріном| (неостігміном|). Доза підбирається індивідуально з|із|  розрахунку 0,125 мг/кг маси тіла (орієнтування за масою тіла: 1,5 мл|  при вазі до 70 кг  і 2 мл, якщо|  маса тіла більше ніж 70 кг, або взагалі без урахування маси тіла при вираженій|виказаній,висловленій| слабкості м'язів кінцівок|скінченність|). Можна вибрати будь-який парентеральний шлях|колія,дорога| введення|вступ| препарату, але|та|  зазвичай|звично| робиться|чиниться| підшкірна ін'єкція. Оцінюють дію препарату за 30 хвилин. Позитивною повною|цілковитий| проба вважається|лічиться| при відновленні м'язової сили до 5 балів з|із|  компенсацією бульбарних| і  окорухових порушень, позитивною неповною -  при наростанні сили на 2 бали, але|та|  без повного|цілковитий| її  відновлення і (або) збереженні|зберігання| зредукованого бульбарного| або окорухового дефекту. Часткова компенсація полягає у виборчій|вибірковий| дії АХЕ препаратів на  окремі групи м'язів, як правило з|із|  наростанням сили довільних м'язів на 1 бал (Гехт  Б.М. та  ін., 2000). Виправдано виділення сумнівної прозерінової| проби, коли простежується деяка позитивна динаміка відносно окремих симптомів (зменшення птозу на 1 мм, деяке збільшення об'єму|обсяг| рухів очних яблук, дещо дзвінкіший голос, враження про  деяке наростання сили м'язів кінцівок|скінченність| і  т.д.). Сумнівна реакція на  АХЕП може зустрічатися і  за інших нервово-м'язових захворювань. У  таких ситуаціях слід враховувати холінергічні| реакції. М-холінергічні| реакції: гіперсалівація, сльозотеча, посилення перистальтики кишечника, запаморочення, нудота, рідк івипорожнення, звуження зіниць, уповільнення пульсу і  т.п. Н-холінергічні| прояви|вияв|: м'язові сіпання (фасцикуляції), крампи|, тремор кінцівок|скінченність| і  всього тіла, наростання слабкості довільних м'язів. Якщо діагноз міастенії викликає|спричиняти| сумніви, потрібне динамічне спостереження, проведення пробного курсу АХЕП (калімін| у поєднанні з  препаратами калія, за умови|лише| суворого|суворо| уникання холінергічних| реакцій), повторне клінічне і  ЕМГ|-обстеження.

Електроміографічне дослідження проводиться тільки|лише| у  найбільш ослаблених м'язах (дельтовидний, круговий|коло| ока та триголовий). Для виявлення особливостей порушень нервово-м'язової передачі  це дослідження проводиться у дистальних м'язах (відвідний м'яз мізинця), при переважно краніобульбарній| локалізації процесу - у  двучеревному| м'язі дна рота. За необхідності коло|коло| досліджуваних м'язів може бути розширене у  доступних межах. Стимулюється регіонарний нерв з|із|  частотою 3 Гц  і вимірюється процентне|відсотковий| відношення|ставлення| падіння амплітуди 5-ї М-відповіді до першого у  серії з|із| 5 стимулів. Ритмічна стимуляція проводиться у  початковому|вихідний| стані (на тлі|на фоні| відміни АХЕП протягом 12 годин - 1 доби, у  сумнівних випадках – протягом більш тривалого часу), відразу після|потім| фізичного навантаження на  досліджуваний м'яз або після|потім| його  тетанізації| і  за 2 хвилини після|потім| навантаження. У  типових випадках виявляється декремент амплітуди М-відповіді, що перевищує 10%, з|із|  феноменами посттетанічного або постактиваційного полегшення (збільшення амплітуди М-відповіді і  зменшення її  декремента) і  виснаження (падіння амплітуди з|із|  наростанням декремента). Велике значення для діагностики має оборотність електрофізіологічних феноменів на тлі АХЕП - наростання амплітуди М-відповіді і  зменшення декремента.

Діагностична і  диференційно-діагностична значущість електроміо-графічних (стимуляція і  голкова ЕМГ|, дослідження джиггера) і  інших електрофізіологічних методів у  діагностиці міастенії широко представлені|уявлені| в  роботах вітчизняних (Гехт  Б.М. і  ін., 1997; Санадзе  А.Г., 2001 і  ін.) та  закордонних (J.E., 1973; Stalberg Е.,1980; Oh S.J., 1982 і  ін.) дослідників.

У  діагностично складних випадках проводиться морфологічне дослідження м'язового біоптата| (світлова, електронна мікроскопія, гістохімічне, імуногістохімічне|, імунофлуоресцентне| та  інші види візуального вивчення нервово-м'язового з'єднання|сполучення,сполука| і  оточуючих його тканин). Основні якісні і  кількісні зміни при міастенії виявляються у  постсинаптичній мембрані, яка містить|утримувати| АХР|, і  у стадії розгорненої клінічної картини число АХР| знижується до 10% від  нормальних значень, падає їх  щільність. При цьому відповідно зменшується амплітуда мініатюрного потенціалу кінцевої пластинки|платівка|. Деструктивні зміни рухової кінцевої пластинки|платівка| поєднуються|сполучатися| з|із|  формуванням нових синоптичних контактів за рахунок розростання термінали| аксона з|із|  утворенням нових синаптичних| (частіше «незрілих») складок, тобто одночасно відбуваються|походити| процеси деструкції і  регенерації. Перші описи морфології міастенічного синапсу як постсинаптичної хвороби були зроблені у 1971 році  Л.Л. Бабаковою та  І.А. Строковим, R.Bergman et al., A.Engel et T.Santa. Детальний опис структурно-функціональних змін нервово-м'язового з'єднання|сполучення,сполука| у  динаміці розвитку патологічного процесу був зроблений О.М Поздняковим та  співавт|.(1975, 1996),  Е.Х. Albuquerque et al. (1976),Y.Ito et al. (1978), J. Lindstrom et al.(1978), J. Rotshenker (1988) та іншими.

Разом із|поряд з,поряд із|  різними клінічними, електрофізіологічними, фармакологічними методами для уточнення діагнозу міастенії використовуються   імунологічні методи (імуноферментні|  ІФА| і  радіоімунологічні  РІА), які полягають у  кількісному визначенні анти-АХР-аутоантитіл у  сироватці крові хворих міастенією, що дозволяє з|із|  вірогідністю|ймовірність| до 80% підтвердити цей діагноз.

Диференційний діагноз слід проводити з|із|: 1 - конгенітально-спадковими|спадкоємний| формами міастенії, міастенічними синдромами (типа Ламберта-Ітона, при інфекціях і  інтоксикаціях), 2 – розсіяним склерозом, нейроінфекціями (енцефалітом, енцефаломієлополірадикуло-невритами, поліневритами), 3 - бічним|боковий| аміотрофічним склерозом, 4 - спадковими|спадкоємний| і  запальними міопатіями, міотонічною| дистрофією (хвороба Россолімо-Куршнера-Штейнерта-Баттена), структурними (мітохондріальними) міопатіями, 5 - нейроендокринними синдромами, різними варіантами пароксизмальної міоплегії|, 6 - органічними захворюваннями ЦНС| (об'ємні утворення, судинні захворювання головного і  спинного мозку), 7 - астено-невротичними реакціями, синдромом хронічної втоми і  іншими станами, які супроводжуються|супроводитися| загальною|спільний| стомлюваністю.

Революційні успіхи у  лікуванні міастенії були пов'язані із  впровадженням у  практику антихолінестеразних| препаратів (1932 р.), тимектомії (1939 р.), штучної вентиляції легенів (1960 р.), глюкокортикостероїдної| терапії (1966 р.). Останні двома десятиріччами широко застосовуються сорбційні методи (гемосорбція|, плазмоферез), з початку 90-х років - |із|  успішно використовується для лікування аутоімуних| захворювань внутрішньовенний нормальний людський імуноглобулін.

Крім того, у  різні тимчасові періоди використовувалося опромінювання|опромінення| гіпофізарно-гіпоталамічної області, гломектомія із|із|  денервацією сіно-каротидної зони, дренування загальної|спільний| лімфатичної протоки|протік|, спленектомія, але|та|  ці методи не  знайшли широкого застосування|вживання| у зв'язку з  їх недостатньою ефективністю або можливістю|спроможність| використання лише у|в,біля|  обмеженого контингенту хворих міастенією.

Таким чином, можна виділити наступні|слідуючий| основні види лікування міастенії:

1 - антихолінестеразна| терапія

2 - імуносупресивна терапія (глюкокортікостероїдна| і  цитостатична|)

3 - тімектомія і  променева терапія

4 - сорбційні методи

5 - імуно-стимулююча і  імуномодулююча| терапія

6 - неспецифічна терапія, що підсилює|посилювати| дію патогенетичних засобів|кошт|.

АХЕ терапія направлена|спрямований| на  поліпшення|покращання| нервово-м'язової передачі шляхом блокування ацетілхолінестерази,| і  як наслідок – відбувається збільшення у  синаптичній| щілині кількості ацетілхоліну, здатного|здібний| взаємодіяти з|із|  великою кількістю АХР|, у тому числі і  непошкоджених|неушкоджений|. Оскільки дія АХЕП направлена|спрямований| безпосередньо на  синапс і  при правильному застосуванні|вживання| не  викликає|спричиняти| побічних ефектів, вони є|з'являтися,являтися| препаратами вибору у  лікуванні хворих міастенією.

Тензілон (едрофоній|) застосовується тільки|лише| для проведення медикаментозних проб, оскільки має дуже короткий час дії (5 хв.). Прозерін (неостігмін|) також є препаратом короткої дії (0,5 години), застосовується переважно для проведення медикаментозних проб і  у гострих ситуаціях, коли необхідно суворо|суворо| контролювати порушення вітальних функцій, уникаючи передозування, а також у вигляді перорального засобу|кошт| короткої дії. Використання убретида| (дистігмін| бромід) - АХЕ препарату тривалої (більше доби) дії  небажано, оскільки|тому що| стан хворих міастенією може кілька разів на  день змінюватись залежно від  навантаження, і  виникає велика вірогідність|ймовірність| хронічної холінергічної| інтоксикації. Оксазіл (амбеноній| хлорид) - препарат з|із|  тривалістю дії у середньому 6 годин. Дія починається за 1,5 години після|потім| прийому. Оксазіл добре діє переважно на|в,біля|  хворих з|із|  тулубовою формою міастенії і  у ряді випадків при ювенільних формах захворювання, але|та|  на даний час|нині| практично не  використовується|виробляється,справляється|. Калімін 60 мг  і калімін-форте (пірідостігміна| бромід) – препарат, який  найбільш широко використовується у  нашій країні. Час дії препарату - від 4 до 8 годин (в середньому  5 годин), початок дії – за 45 хвилин-1 годину після|потім| прийому per os.  Калімін добре переноситься, надає|робити,виявляти,чинити| позитивного ефекту практично  всім хворим на міастенію, на  ньому особливо добре компенсуються бульварні порушення. Калімін-форте (парентеральний препарат) використовується у  стаціонарних і  амбулаторних умовах при лікуванні|в,біля|  хворих з|із|  порушенням вітальних функцій і  при стійкому бульбарному| синдромі.

За відсутності ефекту від  АХЕ терапії, а також прогресуванні захворювання, особливо з|із|  розвитком бульбарного| синдрому, показано проведення імуносупресивної терапії, сорбційних методів лікування, молодим пацієнтам - тимектомії, а  літнім|літній| - курсу променевої терапії на  область вилочкової| залози. У  важких|тяжкий| випадках (міастенічний криз на тлі|на фоні| інфекції) показаний курс в/в введення|вступ| нормального людського імуноглобуліну.

Глюкокортікостероїдна терапія проводиться, як правило, преднізолоном або метілпреднізолоном, протипоказані фторзберігаючі| глюкокортикоїди. Розрахункова доза - 1,5 міліграма  преднізолону на 1 кг  маси тіла, вся доза приймається вранці|уранці| одразу після|потім| сніданку (або після|потім| легкого сніданку) до 10 годин, через день, у  важких|тяжкий| випадках - щодня, але|та|  з|із| нерівними дозами: максимальна – у 1-й день і  приблизно половина максимальної - на 2-й день. Максимальна доза призначається до  повної|цілковитий| компенсації бульбарного| синдрому, стабільного поліпшення|покращання| стану хворого (ідеально - до  стадії ремісії). Тривалість щоденного прийому - до  компенсації вітальних порушень з|із|  подальшою|наступний| поступовою відміною спочатку меншої дози (другого дня) і  переходом до  прийому максимальної дози через день. Потім здійснюється підбір мінімальної ефективної дози для підтримуючої терапії з|із|  прийомом препарату через день (Андрєєва  І.І., 1982).

Цитостатіна| терапія проводиться азатіопріном|, циклофосфаном| і  циклоспоріном| під контролем функції печінки і  органів кровотворення, з|із|  перервами на час інтеркурентних інфекцій - до  одужання|видужання| і нормалізації відхилень у  показниках клінічного або біохімічного аналізу крові.

Сорбційні методи застосовуються у|в,біля|  хворих з|із|  генералізованою| формою міастенії з|із|  метою|ціль| виведення антитіл до  АХР|, при змішаному кризі і  неефективності масивної медикаментозної терапії з метою детоксикації. Свідченнями|показник,показання| є|з'являтися,являтися|: виражена|виказана,висловлена| слабкість м'язів тулуба і  кінцівок|скінченність|, міастенічний або змішаний криз, підготовка до  тімектомії, неефективність тривалої імуносупресивної терапії.

Тімектомія показана при прогресуючому перебігу міастенії, особливо при залученні бульварної групи м'язів у|в,біля|  пацієнтів молодого віку, а також хворим з|із|  будь-якими формами міастенії за наявності тімоми. Операція повинна проводитися на тлі|на фоні| максимальної можливої компенсації проявів|вияв| міастенії (в основному це стосується бульбарного| синдрому). Як підготовка до  тімектомії використовується глюкокортікостероїдна| терапія, плазмоферез, при схильності до  інтекурентних| інфекцій - курс в/в введення|вступ| нормального людського імуноглобуліну.

Препарати імуноглобуліну G  використовуються у  лікуванні аутоімуних| захворювань з 80-х років XX  століття|вік|. Механізм їх  дії при міастенії недостатньо вивчений, але|та|  існують гіпотези про  імуносупресивний ефект при введенні|вступ| великих доз препаратів або про  наявність в  них аутоантитіл до  антитіл до  АХР| (Гехт  Б.М., 1999). Рекомендована доза внутрішньовенного введення|вступ| нормального людського імуноглобуліну - 0,4 г  на 1 кг  маси тіла щодня протягом 5 днів (Arsura E., 1986). У  нашій клініці застосовується схема з|із|  введенням|вступ| істотно|суттєво| менших доз  - в середньому 25 г, і  навіть 3 г  на курс (Гехт  Б.М. та  ін., 2000). Свідчення|показник,показання| такі самі,  як і  при проведенні сорбційних методів лікування, але|та|  найбільший ефект спостерігається за наявності інтеркурентних інфекцій, особливо під час міастенічного або змішаного кризу.

Лікування міастенічного кризу повинно бути направлено|спрямований| на  компенсацію вітальних порушень, зняття загострення міастенічного процесу і  усунення метаболічних порушень, які виникають внаслідок|внаслідок| гіпоксії і  оксидантного| стресу.

У ряді випадків вдається компенсувати криз підбором адекватних доз АХЕП (калімін-форте по 1,5 мл|  в/в або в/м кожні 4 години або прозерін| по 1,5 мл|  кожні 3 години). При недостатній компенсації вітальних порушень, особливо при нагоді розвитку змішаного (міастенічного і  холінергічного|) кризу, показано проведення ШВЛ| з|із|  повною|цілковитий| відміною АХЕП і  призначенням імуносупресивної терапії на тлі|на фоні| антибактеріальних препаратів (з метою профілактики і  лікування супутньої інфекції). Для лікування кризу використовуються великі дози глюкокортікостероїдів| - по  альтернуючій схемі - пульсотерапія| (від 1000 до 2000 мг  в/в капельно через день) з|із|  подальшим|наступний| перекладом|переведення,переказ| на пероральний| щоденний прийом преднізолону в  дозі 1,0-2,5 мг  на кг  маси тіла у 1-й день і  на 2-й день - приблизно половини цієї дози. За відсутністю протипоказань (анемія, гіпоальбумінемія, виражена|виказана,висловлена| гіпотонія, висока гіпертермія і  ін.) - проведення плазмоферезу. Рекомендується також в/в введення|вступ| лікувальних доз нормального людського імуноглобуліну. Відключення від  апарату ШВЛ| проводиться|виробляється,справляється| тільки|лише| у випадку самостійного дихання не менше 20 хвилин і  при компенсації дихальних розладів на фоні прозеріна| на 3 години і  на фоні каліміна-форте на 5 годин. Після|потім| зняття з|із|  ШВЛ|, але|та|  при порушеннях ковтання, які зберігаються, показано парентеральне введення|вступ| адекватних доз АХЕП перед їжею|їда|, при відновленні акту ковтання -  переклад|переведення,переказ| на  таблетовані форми.

Особлива увага до  хворих міастенією з боку лікарів|лікарка| всіх спеціальностей необхідна у зв'язку з  можливістю|спроможність| загострення захворювання при призначенні медикаментозної терапії для лікування супутньої патології без урахування впливу тих або інших препаратів на  функцію синоптичних структур. До  препаратів, що протипоказані хворим на міастенію (навіть у стадії стійкої ремісії) належать: препарати магнію, сечогінні - салуретики (альтернативні засоби|кошт|  - спіронолактони| і  тріампур|), практично всі транквілізатори (окрім|крім| грандаксина|) і  нейролептики|, антибіотики груп аміноглікозидів, стрептоміцину, лінкоміцину|, хіна і  похідні хініну, Д-пеніцилламін (купреніл|), фторвміщуючі| глюкокортікостероїди|. За необхідності синхронізації з|із|  апаратом ШВЛ|  не  бажано використання гаммаоксимасляної кислоти (ГОМК|) і  суворо|суворо| протипоказане застосування|вживання| курареподібних міорелаксантів під час оперативних втручань під загальним|спільний| наркозом.

Вибір правильної тактики лікування дозволяє досягти позитивного ефекту (стійка або часткова ремісія на тлі|на фоні| прийому медикаментозних засобів|кошт| або без них) у|в,біля| 80% хворих міастенією.

На даний час|нині| усі тімоми, які протікають з|із| клінікою міастенії, прийнято вважати|лічити| злоякісними пухлинами. Доброякісною їх течію можна розцінювати тільки|лише| до проростання капсули. Тімоми великих розмірів можуть займати|позичати,посідати| все середостіння і виходити у проекцію кардіодіафрагмальних| кутів|ріг,куток|. При цьому знаходять|находити| затемнення порівняльно однорідної структури з|із| хвилястими контурами, які відображають|відбивати| часточкову будову|споруда| пухлини. На пневмомедіастінограмах| уточнюють форму і розміри пухлини і її загрудинну локалізацію. Лікування оперативне.

Разом з тим|в той же час|, до  теперішнього часу не  вирішено|розв'язана| безліч проблем, пов'язаних з  діагностикою, диференційною діагностикою, лікуванням цього виду патології. Так, немає достовірних критеріїв диференціації очної і  генералізованої| форми міастенії з|із|  переважно очною локалізацією процесу, немає доопераційних методів діагностики тімом (рентгенологічні і  ЯМР| методи дозволяють виявляти тільки|лише| пухлини достатньо|досить| великих розмірів), не  існує методів прогнозу перебігу захворювання і  специфічних патогенетичних методів лікування міастенії. Залишається також нерозкритим питання про  особливу роль вилочкової| залози при міастенії: чому тімектомія найбільш ефективна у  лікуванні тільки|лише| хворих на міастенію, але|та| не на інші аутоімунні хвороби, і  чому тімектомія призводить|призводити,наводити| до  стійкої ремісії при лікуванні |в,біля| одних пацієнтів з|із|  міастенією, але|та|  виявляється|опинятися| неефективною при лікуванні інших? Неоднозначність реакції на  АХЕП, імуносупресивну, сорбційну і  інші види терапії також свідчить про  різнорідність хворих міастенією, які, мабуть|очевидно|, мають у більшості випадків збіг клінічних проявів|вияв|, але|та|  істотні|суттєвий| відмінності|відзнака| у  патогенезі захворювання.