Катаракты у детей

• Изолированные или часть системного поражения

• Врожденные или приобретенные

• Наследственные или спорадические

• Односторонние или двусторонние

• Частичные или полные

• Стабильные или прогрессирующие

Этиология врожденных двусторонних катаракт

• Наследственная (имеющая семейный анамнез или спорадическая, в большинстве случаев аутосомно-доминантный тип наследования)

  • Изолированная катаракта

  • Синдромальная (часть системного поражения)

    • хромосомные

      • синдром Дауна (трисомия 21-й хромосомы)

      • синдром Патау (трисомия 13-й хромосомы)

      • синдром Эдвардса (трисомия 18-й хромосомы)

    • синдром дисгенеза переднего отрезка глаза

    • краниофациальные синдромы

      • Халлермана-Штрайффа-Франсуа

    • почечные синдром

      • Синдром Лоу

      • Синдром Альпорта

    • кожные синдромы

      • синдром Вернера

    • метаболические синдромы

      • галактоземия

• Катаракта вследствие внутриутробного инфицирования

  • краснуха

  • грипп

  • ветряная оспа

  • сифилис

  • герпес

  • цитомегаловирус

  • токсоплазмоз

• Токсическая и гипоксическая катаракта

  • интоксикация глюкокортикоидами

  • рентгеновское облучение во время беременности (лучевая катаракта)

• Идеопатические (имеющие неизвестную причину)

Этиология врожденных односторонних катаракт

• Синдром дисгенеза переднего отрезка глаза

• Инфекционный фактор (как при двусторонней)

• Идеопатический (имеющие неизвестную причину)

Классификация катаракт у детей.

1. По этиологии

1.1. Наследственная (имеющая семейный анамнез или спорадическая, в большинстве случаев аутосомно-доминантный тип наследования)

1.1.1. Изолированная катаракта

1.1.2. Синдромальные (часть системного поражения)

- глазные аномалии (синдром дисгенеза переднего отрезка глаза, персистирующая сосудистая сумка хрусталика)

- хромосомные мутации (трисомии, делеции, транслокации и др.)

- краниофациальные синдромы

- костно-мышечные синдромы

- почечные синдромы

- кожные синдромы

- метаболические синдромы

1.3. Катаракта вследствии внутриутробного инфицирования

-краснуха

-грипп

- ветряная оспа

-сифилис

-герпес

-цитомегаловирус

-токсоплазмоз

1.4. Токсическая и гипоксическая катаракта

1.5. Последовательная (вследствии местных процессов: увеит, травматическое повреждение)

1.6. Вторичная (помутнение задней капсулы в послеоперационном периоде)

2. По времени возникновения

2.1. Врожденная

2.2. Приобретенная

3. По поражению

3.1. Односторонняя

3.2. Двусторонняя

4. По локализации помутнения

4.1. Полные (диффузная, тотальная)

4.2.Частичные

- зонулярная (слоистая)

- ядерная

- шовная

- полярные (передняя и задняя)

- заднекапсулярная

- субкапсулярная

- порошкообразная

- полиморфная

- атипичная

- лентиконус

4.3. Пленчатая

5. По степени прогрессирования

5.1. Стабильные

5.2. Прогрессирующие

6. По наличию сопутствующих изменений глаз

6.1 Без сопутствующих изменений глаз

6.2 С сопутствующими изменениями глаз (микрофтальм, микрокорнеа, персистирующая артерия стекловидного тела, задний лентиконус, аномалии роговицы, радужки, стекловидного тела, сетчатки, зрительного нерва)

7. По степени снижения остроты зрения.

I степень – острота зрения 0,3 и выше

II степень – острота зрения 0,2 – 0,05

III степень – острота зрения ниже 0,05

8. Осложнения

- амблиопия

- косоглазие

- нистагм

Врожденная катаракта – заболевание глаз, сопровождающееся полным или частичным помутнением хрусталика вследствие наследственных (генетических) или внутриутробных дефектов формирования волокон хрусталика, приводящих к нарушению их прозрачности. Чаще врожденные катаракты бывают двусторонними, но в 30% случаев отмечается односторонний характер поражения хрусталика. При двустороннем процессе степень помутнения хрусталика может быть различна.

Рис. 8 Зонулярная катаракта 2 степени. Рис.9 Зонулярная катаракта 1 степени.

Врожденные наследственные катаракты.

Полагают, что наиболее вероятными генами-кандидатами врожденной катаракты могут быть мутантные гены структурных белков хрусталика, такие как гены α- β- γ- кристаллинов. Наиболее распространены аутосомно-доминантные формы врожденной катаракты – генетически гетерогенная группа заболеваний, в которой описано около 10 различных локусов для 9 клинически различных типов.

Встречаются также аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы.

Врожденные катаракты, возникающие вследствие внутриутробных инфекций.

Катаракта при врожденной краснухе впервые описана австралийским офтальмологом Грегом (1941) как синдром, включающих катаракту, порок сердца и глухоту у детей, родившихся от матерей, болевших краснухой в первые три месяца беременности. Поражение глаз — помутнение роговицы, катаракта, хориоретинит, микрофтальм. Следует отметить, что врожденная краснуха может развиться и после бессимптомной (инаппарантной) краснухи у матери. Профилактика врожденной краснухи заключается в проведении вакцинации девушкам в 14-15 летнем возрасте (в некоторых странах и в более молодом возрасте).

Катаракта при внутриутробной инфекции вирусом простого герпеса

Наряду с кератитами, язвами роговицы, хориоретинитами описаны случаи врожденной катаракты у детей, матери которых были инфицированы герпесом во время беременности. Помутнение хрусталика может происходить внутриутробно, и после рождения на 2-й нед. – 10-м месяце.

Катаракта при внутриутробной цитомегаловирусной инфекции часто сочетается с множественными врожденными дефектами глаз. У детей, перенесших цитомегаловирусную инфекцию внутриутробно, отмечаются изменения глаз, характерные для перенесенного увеита: задние синехии, субатрофия радужки, новообразованные сосуды в ней, изменения стекловидного тела, изменения сетчатки. Помутнения хрусталика могут быть разной степени выраженности.

Катаракта при врожденном токсоплазмозе, как правило, сочетаются с другими изменениями (хориоретинит, нистагм, микрофтальм, атрофия зрительного нерва и др.).

Врожденные катаракты при генетических и метаболических болезнях

Галактоземия – аутосомно-рецессивное наследственное заболевание при котором в организме новорожденного нарушен процесс превращения галактозы в глюкозу. Наблюдается излишнее содержание галактозы в тканях новорожденных с дальнейшим ее метаболическим превращением в галактитол, сахарный спирт галактозы. Галактоземия может быть результатом дефекта одного из трех ферментов участвующих в метаболизме галактозы:

• галактоза-1-фосфат-уридинтрансфераза

• галактокиназа

• UDP галактозо-4-эпимераза

Накапливание галактозы и галактитола внутри хрусталика ведет к увеличению внутриклеточного осмотического давления и жидкость поступает в хрусталик. При этом ядро и эпинуклеарные слои коры становятся окрашенными, приобретая вид маслинных капель. Можно предупредить развитие катаракты, которая прогрессирует, как правило, в первое полугодие жизни, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий (у детей до 2 мес.) помутнение хрусталика может регрессировать. В 75% катаракта носит двусторонний характер, прогрессирует. Удаление катаракты проводят через 2 месяца от наступления клинико-лабораторной ремиссии.

Катаракта при синдроме Лоу (окулоцереброренальный, s. Lowe, окуло-церебро-ренальный синдром, синдром Лоу - Террея - Мак-Лечлена, синдром Лоу - Бишеля.). Поражаются только мальчики, Х-сцепленный тип наследования. Заболевание обусловлено врожденной недостаточностью канальцев почек с одновременной задержкой физического и психического развития. Начинается в грудном возрасте. Характеризуется задержкой физического и психического развития, пропорциональным малым ростом, гипотонией мышц, поздним рахитом. Отмечается крипторхизм, двусторонняя врожденная катаракта с гидрофтальмом как проявление врожденной глаукомы. Рентгенологически на фоне остеопороза отмечается задержка оссификации ядер окостенения, расширение и разрыхление ростковых зон. Отмечается альбуминурия, ацидурия и транзиторная глюкозурия, снижение щелочных резервов, умеренные ацидоз и гиперхлоремия, тенденция к снижению содержания фосфора в крови и повышению активности щелочной фосфатазы. Лечение симптоматическое витамином Д_3.

Синдром Халлермана-Штрайффа-Франсуа (скуло-мандибуло-фациальный синдром). Больные низкого роста, пропорционального телосложения, симптомы дисцефалии включают брахицефалию с выступающими лобными и теменными буграми, тонкий клювовидный нос, микрогнатию, что создает впечатление «птичьего» лица. Отмечаются двусторонняя катаракта и микрофтальмия, высокое арковидное небо, микростомия. Аномалии зубов включают зубы новорожденных, дополнительные зубы, неправильный рост зубов, гипоплазию эмали. Характерны гипотрихоз, участки алопеции на голове, очаговая атрофия кожи в области головы и носа. В некоторых случаях отмечается микроцефалия, голубые склеры, нистагм, косоглазие, опущенные наружные углы глаз, птоз, гипертелоризм, гетерохромия радужки, глаукома, лордоз, сколиоз, узкая грудная клетка, синдактилия, гипогенитализм, крипторхизм. Умственное развитие в пределах нормы. Тип наследования точно не установлен. В послеоперационном периоде риск развития кератопатий.

Болезнь Дауна обусловлена трисомией 21 хромосомы. Характерна идиотия и имбицильность, микро-, брахицефалия, широкая запавшая переносица, недоразвитие верхней челюсти, прогнатизм. Со стороны органа зрения наблюдается эпикантус, косая глазная щель, нистагм, косоглазие. Катаракта встречается у 15 – 50% больных, характерны кальцификаты.

Синдром Альпорта (нефропатия с глухотой, семейная, ото-окулоренальный синдром, наследственный геморрагический нефрит). Болеют исключительно мальчики. Наблюдаются: глухота, поражение почек и глаз (катаракта, сферофакия, пигментная дегенерация сетчатки).

Синдром Ротмунда – Томсона – редкое аутосомно-рецессивное заболевание, описанное впервые немецким дерматологом A. Rothmund (1868 и затем австралийским дерматологом M. Thomson (1923). Синонимами патологии являются синдром Ротмунда-Вернера, ретикулярная атрофическая пойкилодермия, атрофический телеангиоэктатический дерматоз с катарактой, синдром Томсона и др. Для синдрома характерно сочетание пойкилодермии и врожденной катаракты и, непостоянно, многочисленных других аномалий. Начальные проявления изменений кожи отмечаются в первые месяцы жизни и, как правило, локализуются на лице, а позже в области конечностей и туловища и характеризуются мраморностью кожи с расширенными сосудами, образующими красноватые сети. Описываются сетчатые красные тонкие линии шириной 1 мм. Постепенно они бледнеют и превращаются в атрофические полоски. Позже появляются дисхромии: пигментные пятна, между которыми видны участки кожи белого цвета. Здесь же могут быть и телеангиэктазии. Часто встречаются гипертрихоз, гипоплазия потовых и сальных желез. Один из кардиальных признаков синдрома - двусторонняя катаракта. Полагают, что ген данного синдрома локализован на коротком плече хромосомы 8 (8р). Специфического лечения синдрома не существует. Рекомендуется применение общеукрепляющих средств, использование анаболических препаратов, витаминов.

Создана система выявления врожденных катаракт из числа детей «условной группы риска», созданной в женских консультациях на основе отягощенной по врожденным катарактам наследственности, течению беременности и родов. Подтверждение диагноза у этих новорожденных осуществляется офтальмологом в первые 2 – 4 недели после выписки из роддома. И в зависимости от вида и степени катаракты решается вопрос о сроках оперативного лечения и проведении мероприятий, направленных на профилактику осложнений, вызванных обскурационной амблиопией.

В предоперационном периоде в сенситивный период для профилактика обскурационной амблиопии необходимо проводить стимуляцию сетчатки с помощью «фигурных засветов» в условиях периодического мидриаза, достигаемого закапыванием раствора 0,5% тропикамида 1-3 раза в неделю.

Сроки хирургического лечения врожденных катаракт

В связи с большим количеством разнообразных форм врожденных катаракт и степени снижения остроты зрения, не может быть единого подхода к срокам оперативного лечения.

Зрительная система наиболее интенсивно развивается в первое полугодие жизни ребенка. Оперативное вмешательство и последующая оптическая коррекция афакии у детей с интенсивным помутнением хрусталика, приводящим к значительному снижению зрения должно осуществляться в первые месяцы жизни ребенка (2 -3 месяца). Т.е. до начала критического периода формирования зрительной системы. К таким катарактам относят полные формы, зонулярные и заднекапсулярные формы (помутнение хрусталика II и III степени), ядерные и переднекапсулярные катаракты (диаметр помутнения хрусталика 2,5 мм и более), атипичные формы с включение кальцификатов.

При слабой степени помутнения хрусталика у детей с врожденными катарактами операции в первые месяцы жизни не показаны, учитывая относительную сохранность зрительной афферентации, приводящую к относительно нормальному развитию зрительной системы, сохранению аккомодации, развитию бинокулярных функций. К таким катарактам относят зонулярные и заднекапсулярные формы с помутнением хрусталика I степени, ядерные и переднекапсулярные с диаметром помутнения 2,5 мм.

Удаление хрусталика у этих детей целесообразно проводить в более позднем возрасте (в 4 года и старше). Однако эти дети должны находиться под постоянным наблюдением окулиста (каждые 6 месяцев), так как не исключен риск прогрессирования помутнения хрусталиковых волокон и может возникнуть необходимость в более раннем хирургическом вмешательстве.

Рис. 10 Передний лентиконус Рис.11 Передняя полярная катаракта

Рис. 12. Зонулярная катаракта

Хирургическое лечение

Особенностью экстракции катаракты у детей является возможность эвакуации хрусталиковых масс через небольшой разрез в 1 мм. методом аспирации или по аспирационно-ирригационной технике через роговичный или склеральный доступ.

Рис. 13. Операция экстракции катаракты.

Основные доступы:

- транспупиллярный – преимущества: простота осуществления и лучший обзор операционного поля

- трансцилиарный – преимущества: обеспечивает полное удаление катарактальных масс любой вязкости при узком зрачке и мелкой передней камере.

Однако даже успешно проведенная операция не обеспечивает оптимальных условий для развития зрительного анализатора, после операции обскурационный фактор развития амблиопии сменяется рефракционным.

Коррекция афакии после хирургии катаракт у детей является одной из сложных проблем детской офтальмологии.

К средствам выбора коррекции афакии относятся

- ОЧКИ

- КОНТАКТНЫЕ ЛИНЗЫ

- ИНТРАОКУЛЯРНЫЕ ЛИНЗЫ

Преимущества и недостатки различных методов коррекции послеоперационной афакии после экстракции врожденной катаракты.

Эффективным средством коррекции афакии являются контактные линзы. Главным преимуществом этого вида коррекции является его неинвазивность, возможность изменения оптической силы линзы, что немаловажно при естественной изменчивости основных анатомо-оптических элементов глаза ребенка с возрастом. Ношение контактных линз не исключает возможность применения других видов коррекции в перспективе, в том числе имплантации ИОЛ.

Недостатки контактных линз

• анизейкония 11%

• “человеческий фактор” - нежелание родителей, сталкивающимися с проблемами манипулирования линзами

Основным преимуществом очковых линз остается их доступность и простота их применения. Эти преимущества в известной степени сводятся к минимуму из-за ряда оптических дефектов, присущих положительным очковым линзам высоких рефракций: высокая степень анизейконии (25-35%), ограничение поля зрения, краевые аберрации. Исходя из этого, очки в системе коррекции афакии у детей раннего возраста следует рассматривать как резервное корригирующее средство

Недостатки очковой коррекции

- Ограничение поля зрения

- При односторонней афакии применение ее невозможно в связи с высокой степенью анизейконии (aniseiconia; аниз- + греч. Eikön изображение – неравенство величин изображения одного и того же предмета на сетчатке правого и левого глаза) 25-35%

Имплантация ИОЛ на сегодняшний день наиболее оптимальное средство для коррекции послеоперационной афакии. По мнению большинства детских офтальмохирургов, наилучшей моделью для имплантации является заднекамерная ИОЛ с фиксацией опорных элементов в капсульном мешке. При вторичной имплантации, при невозможности разделения спаек между капсульными листками предпочтительнее имплантация в иридоцилиарную борозду. Преимуществом внутрикапсульной фиксации является изоляция оптики и гаптики ИОЛ от наиболее реактивных тканей глаза (пигментного эпителия, корня радужной оболочки и цилиарного тела), - это позволяет исключить их хроническое раздражение. Кроме того, таким расположением ИОЛ, достигается минимальная величина анизейконии (2,84%) в связи с практически полным совпадением главной плоскости ИОЛ с главной плоскостью естественного хрусталика.

Рис.14 Различные виды интраокулярных линз.

Чем меньше возраст ребенка, тем быстрее и чаще формируется вто­ричная катаракта. Задняя капсула мутне­ет и требует дисцизии в 81,5-94,2% глаз у детей после экстракции врожденной катаракты в сроки до 8 лет после удаления катаракты. Существует два метода лечения - лазерная и инструментальная дисцизия вторичной катаракты. В настоящее время лазерная капсулотомия, безусловно, стала методом выбора при фиброзе задней капсулы

Ранняя хирургия катаракты сама по себе не обеспечивает хорошие зрительные функции

Высокая острота зрения после хирургии катаракты зависит

1. времени возникновения катаракты

2. возраста на момент операции

3. типа катаракты

4. оптической коррекции послеоперационной афакии

5. лечения амблиопии

Лечение амблиопии, если возможно, должно начинаться как можно раньше после операции.

Методы лечения амблиопии

Основные

- Подбор оптимальных корригирующих анизометропию средств и их коррекция по мере изменения по мере роста глаза, дополнительной коррекции для работы на близком расстоянии

- Окклюзия обязательна при односторонней катаракте и при ассиметричной двусторонней (количество часов окклюзии в грудном возрасте по схеме: 1 час на месяц возраста до 8 месяцев, затем до 2 лет по 8 часов в день, после 2 лет - ежедневно не меньше 3 часов в день)

Дополнительные

- Чрезкожная электростимуляция на фоне нейротрофического лечения с использованием ирригационной системы (первый курс через 1 месяц после операции, желательно проведение двух курсов до 1 года жизни)

- Световая стимуляция: локальный засвет центральной ямки через светодиод по методике Э.С. Аветисова, использование отрицательного последовательного образа (по Кюпперсу).

- Цветостимуляция (на аппарате АСО различных модификаций или светодиодных очков Панкова)

- Лазер-плеоптика: использование спекл-лазерного излучения

- Магнитостимуляция

- Паттерн-стимуляция

- Стимуляция мелькающим светом

- Лечение на макулотестере

- Занятия на локализаторе-корректоре

- Занятия на аппарате «Иллюзион»

- Рефлексотерапия

- Лечение на аппарате «Амблиокор» с использованием метода функционального биоуправления

-Тренировки на компьютере с использованием комплекса интерактивных программ для лечения амблиопии

Рис. 15 Ребенок с ирригационной системой. Рис. 16 Окклюзия здорового глаза.