Гемолитич-я анемия.

Больной С.,5 лет .Жал:слаб,блед + желт.кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол.2нед: каш, насм,t 38,5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ.темн.моча.Гепатит?

1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия. Подтверждение: снижены Нв,Эр,увелич СОЭ, выражен анизо- и пойкилоцитоз

2.Вид гемолиза:внутрисосудистый(повышение свободного гемоглобина в плазме,НВ-урия, понижение гаптоглобина),внутриклеточный (повышение непрямого б\рб, повышение уробилина в кале и моче).

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb, увелич.ретик, непр.б/рб, селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110), тромбозы, образование пигментных камней в желчном пузыре.

4.Диф.диагноз:др. ГА(насл=деф.глю-6-ф-дегидр(ферментопат),микросфероц.Минковского-Шоффара (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

5.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

6.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

7.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр: синусоидн капилляры, узк.венулы

9.Обмен билируб: Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы •• Непрямой билирубин в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина ••Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

Тромбоцитопения наслед-я.

Девочка З. 12 лет Жал-нос.кр/теч..Анамнез:с 3 лет нечастые носовые кровотеч, частые кровоподтёки,кожа и слизистые бледн, экхимозы!.У отца в детстве были носовые кровотеч.

1.Дз.Группа заб-й:Тромбоцитопатии (тромбастения Гланцмана)

2.Обосн.по клин+лаб данным: анамнез(носовые кровотечения у отца),анемия I,тромбоциты>N, петехии, экхимозы, носовые кровотечения,время кровотечения по Дьюку-мах 4 мин-удлинено, Время свертывания по Ли-Уайту- удлинено. Практически отсутствует ретракция кровяного сгустка. Агрегация тр под влиянием АДФ,адреналина,коллагена ослаблена, ристоцетин-агр- нормальная.Это все х-но для тромбастении Гланцмана.

3.Тип кровоточивости: петехиально-синячковый

4.Диф.диагноз:тромбоцитопеническая пурпура (х-но:снижение тромбоцитов, антитромбоцитарные антитела,повышена фибринолитическая активность крови),

5. Лечение: устранить все воздействия, которые могут спровоцировать и усилить кровоточивость.

Фармакотерапия:

• эпсилон-аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) по 0,5-2 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею), 6-8 дней

• АТФ (ампулы 1 мл 1 % раствора) по 1 мл внутримышечно, 20-30 инъекций

• сульфат магния — по 5-10 мл 25 % раствора в течение 5-10 дней, затем — прием внутрь тиосульфата магния (по 0,5 г 3 раза в день до еды)

• моносемикарбазон адренохрома (андроксон, хронодрен, адреноксил — ампулы 1 мл 0,025 % раствора) внутримышечно или подкожно, новорожденным — 0,5-1 мл 1 раз в сутки; более старшим детям — по 1-2 мл 2-4 раза в сутки

• дицинон, этамзилат натрия (таблетки 0,25 г, ампулы 2 мл 12,5 % раствора) по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день. При необходимости внутривенное введение дополняется приемом препарата внутрь — этим обеспечивается его постоянная концентрация в плазме.

6.Мех-м возникновения геморрагич синдрома: дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов, которые не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.

Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.

7. Следует избегать тугой тампонады носа, так как после удаления тампона кровотечение часто возобновляется с еще большей силой. Противопоказано прижигание слизистой оболочки. 1. Оросить кровоточащую поверхность холодной водой (+6-8°С), 5 % е-аминокапроновой кислотой, сделать аппликацию фибринной пленки с тромбином.2. Наложить на кровоточащую поверхность андроксон.

3. Локально наложить коллаген и вытяжку из соединительной ткани, смешанной с тромбином.

8.Генетик.ЛОР.