Гемофилия а.

Мальчик С 9 лет,обрат.в прием.отд-травма кол.суст.Боли,огр.движ.ч/з 2 ч.С 1 года-ушиб=>обшир.п/к.гемат,опух.суст,быв.кр/теч из носа.Лечили.

1.Заб-е,:Гемофилия А(?-т.к.быв.в 85% ф-рVIII;B-IX) тяж форма

2.Доп.иссл-я:родословн,протромбин=низ.потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн.глобул. А-N-70-100%),IX-ан/гем. глобул.B(N-та же),активиров.парциальн. тромбопластин.тест(замедл.время сверт.кр);протромбин.тест Квика, тромбинов.тест=N.

3.страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4,5.Леч-е+патоген.тер:в/м инъекц.запрещ,влив-только в пов.вены. Замест.тер симптомат=концентр.преп.VIII,XI ф-ра без балласт.белк. или криопрецип.Экстр- св/зам.плазм.Ввод.каж.8-12ч;-аминокапроновую кислоту-до 0,1г/кг; тяж.гематур-ГК 2мг/кг;гемост.с тромбопласт.наруж.Транспл.печ!!!

6. Гематомный тип.

7.Ос-ти анамн.жиз:см.анам-узнать силу ударов,какая была тер,успех.

8.Почему боль в суст.ч/з 2ч:нараст.к/изл+асепт.восп-е

9.Rg картина в суст: Iст-только ув.суст+суст.щель,утолщ.и уплотн. суст.капс,f не нар;II-изм-е субхондр.отд.эпиф->деструкц,кисты. Остеопороз,суст.щель суж(разрас.с.тк),некот.огран.f;III-резк.деформ.

суст,бугристый,резк.нар.f,суж.суст.щ,выр.ост-пороз,перел.внут/cус.

Лимфогрануломатоз.

Ребенок Максим Я 14 л .Жал.на ув.шейн.л/уз.Уже 1мес.Дз уч.пед-шей.лимфаденит

Аб не эфф.Курс УВЧ-увел.л/уз,ухуд.сост.Пов.t до фибр,озноб,похуд.

1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ, IIБ = I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр или л.у.+орган; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез+органы;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др. А-нет клиники,Б-клиника.

2.биопс пор л.у.(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат). 5 вар-тов по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ,нодулярный вар-т с преобл лимфоцитов.

4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs эф. леч.аб,УВЧ нельзя.

5.Лучевая и полихимиотерапия.СОРР- циклофосфамид,винкристин,прокарбазин,преднизолон.Лечен резистентн форм-иммунотер,транспл ГСК.

6.От распр-я процесса и стадии.

7.Показ акт-ти проц: СОЭ более 30 мм/ч, повыш конц фибриногена более 5 г/л, альфа-2-глобулина более 10г/л, гаптоглобина более 1.5 мг%,

церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

8.Ддз: лим/ад,лейкоз,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста,метаст пораж л/у.

9. Это крупн кл d=25 мкм и больше (до 80мкм), содерж 2 и бол овал или круг ядра. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное.

10..max част.пораж.шейн, надключичн,трахеобронх,подмышечн.

11.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.

13. Контр обсл 1 раз в 3 мес в 1-й год после заверш терап, 1 раз в 6 мес во 2-й год, 1 раз в год на 3-м году набл и позже. Контро показа общ и биохим анализов кр проводят 1 раз в 3 мес.Rh грудной клетки проводят 1 раз в год в течение 10 лет. Больным противопоказаны физиотерапия, инсоляции, беременность в первые 2 года после окончания терапии.

О. Лейкоз.

Девочка Юля Х,11 л.Жал.на слаб,тошн,рв,пов.t,бол.в ногах.3 мес-устает,сниз. аппет.2нед-ухудш-пов.t до 39,2;ув.подн/чел.л/уз.Гиперлейк.до 200.

1,Дз,:О.лимфобл.лейкоз,Т-клет.вар-т,нейролейкоз.

Злок.миелопролиф.заб.из лимфоидн.кл-предшеств.

2.Почему подозр.остр.лейк:слабость,лих-ка,боли в костях и сус,геморраг с\др на коже,бледн,гиперлейкоцитоз,бластные клетки.

3.В ОАК- лейкоцитоз и бласты, в миелограмме- бласты, гипоплаз др ростков.Цитохимия КМ-шик-реакция на определение лимфоидных бластных клеток.

4.доп.м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф.маркеров с пом. мечен.моноклон.ат->виды ОЛЛ),цитогенет.иссл.бластов(анэуплоид, гиперплоид,транслокации при ОЛЛ)Во вр.леч:Rg гр.кл,трубч.кос, трепанобиоп,б/х(бел,бр,АЛТ,АСТ,моч.кисл,ионы),моча-сут.диур…

5.Леч-е:программн.тот.многокомп.стадированн.хим-тер,подбор по гр. риска.1-индукц.ремисс(уничт.опух.кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1,5мг/м2 4раза,рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я.2-леч-е и профил.нейтролейкоза=хим+луч.3-консолидация=интенсификация 4-поддерж.тер.до 2л(химио+имм-стим).Сопров.тер:пост.реж,мясо-мол.диета с пов.бел.и К(при расп.опух.нельзя),симптомат.Перелив. только компан.кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб.Вит,им/стим.НЕЛЬЗЯ(стим.клоны кл).ТКМ

6.Невролог симптом-лейкемич кл могут попал в ЦНС через системн кровот, мигрировать через венозн эндотелий.Напрямую из КМ кост черепа по адвентиции венул и обол нервов в субдур простр->ЦНС.

7.Лихорадка-налич бак,вир,грибк, протоз инф при нейтропении. Слабость-анемия и интоксикац. Геморраг-тр-пен,вн-сос тромбоз.Боли в суст и кост-лейкем инфильтр надкостн и суст капс. Лимфаденопат-распр бластн кл в л.у.

8.Морф.ос-ти лимфобласта:L1-маленьк,гомог.хроматин,четко окраш, без ядрыш,мало цтпл;L2-большие,1 или неск.ядрыш,много цтпл;L3-большие,базоф.вакуолизир.цтпл

9.Ц/хим.р-ции м/бл=“+”на липиды,миелопероксидазу,реакц на гликоген-он( ШИК-реакц) диффузно распред в ц-пл.Лимфобл=ШИК-базоф гранулы гликогена.