Апластическая анемия.

Ребенок Виталий Б.,12л.Жал.на нос.кр/теч.6мес-часто болеет,t до фибр.цифр, сниз.апп,устает.На пер.пов.гр.кл,слиз-множ.петех,кр/теч.из десен.

1.Заб-е:Приобратенная апластическая анемия (дефект ствол.кл.или ее микроокр,ум. или abs прод.гемопоэт.кл,жир.замещ.КМ) Сверхтяж.форм(по абс.чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/,рет<40тыс/мкл)

2.Доп:миелогр-пунк.КМ min из 3х мест, трепанобиопсия, фетальн.Hb, иммунофенотип.лимфоц(искл-е дебюта лейкоза), время кровотечения- будет удлинено, биохимия крови- нарушение фенкции печени.

3.Диф.диагноз: острый лейкоз(в костном мозге обнаруживаются скопления бластных клеток). Идиопатический миелофиброзом (почти всегда имеется выраженная спленомегалия, которая никогда не наблюдается при апластических анемиях, при трепанобиопсии выявляется миелофиброз). Миелодиспластический синдром-кроветворение в костном мозге обнаруживает диспластические черты в виде мегалобластоидности, наличия двуядерных эритробластов, телец Хавел-Джолии, гранул, содержащих железо, а также аномалию гранулоцитов и микроформ мегакариоцитов.

4. ПЗ геморр.синдр: тромбоцитопения (угнет.ростка)

5.Леч-е:ТКМ по HLA,abs донора-имм/суп(антитимоцитарн.глобулин 4дн,циклоспор.А-4м/к 18мес,выс.доз.метилпредниз)+андрогены+эр,тром

6.Неотложные состояния: Геморрагический синдром может быть проявлением самого заболевания или осложнением иммуносупрессивной терапии. С профилактической целью назначают гемостатики, ангиопротекторы. При угрозе развития внутренних кровотечений на фоне тромбоцитопении показано переливание тромбоцитной массы.

Анемический синдром. Переливают отмытые, облучённые в дозе 25 Гр эритроциты для поддержания НЬ на уровне 70-80 г/л.

Лечение инфекционных осложнений, вызванных гранулоцитопенией: изоляция больного, туалет слизистых оболочек (чистка зубов поролоновыми щётками, полоскание растворами антисептиков), деконтаминация кишечника, антибиотики широкого спектра действия (например, ципрофлоксацин 15 мг/кг/сут, цефотаксим 2-4 г/сут), противогрибковые препараты (например, амфотерицин В в/в 250-500 ЕД в сутки, орунгал 0,5-1 млн ЕД 3 раза в сутки) назначают при местных грибковых поражениях (стоматиты).

Сердечная недостаточность. Следует ограничить объём инфузий.

Почечная недостаточность. Необходимо контролировать функциональное состояние почек, провести гемодиализ (по показаниям).

7.Причина неврол.симпт: кр/изл в мозг, менингит

8.Гистол.КМ при данн.заб-нии: • Увеличенные запасы железа • Уменьшено количество клеток •• Уменьшение количества мегакариоцитов, миелоцитов, эритроидных предшественников •• Замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную

9.t жизни эритр:120 дней

ГУС.

Девочка 4 лет .Жал.на резк.боль в пояснице, t 39, желтушность, темная моча

1.Заб-я:ГУС (гемолит.анем III+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС.

2. Осн патоген мех-первичное поражение эндотоксинами, микробной нейраминидазой, вазоактивными аминами эндотелия, особенно клубочков почек, и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания.

3.Отлож фибрина в сос поч клуб, прив к суж или облитер просв капил, сниж скорости клуб фильтр и уменьшениию перфузии поч канальцев с их вторичн дисф или некрозом=ОПН.

4.Дальнейшее обследование: протромбиновый индекс, КЩС,бакпосев кала с обязательным посевом на E. Coli O157:H7.

5.Функциональное состояние почек: увеличение мочевины и креатинина,снижение СКФ (норме клиренс эндогенного креатинина 60-100 мл\мин)-говорят о развитии ОПН.

6.Терапия: гемодиализ. При снижении Нв ниже 65- трансфузионная терапия свежегепаринизированной кровью (3—5 мл/кг), непрерывная инфузия гепарина 15 ЕД/(кг*ч) (под контр времени сверт- если не удлиняется, дозу увелич до 30-40 Ед кг/ч; если удлин свыше 20 мин- уменьш дозу до 5-10 Ед на кг/ч). Ацетилсалициловая кислота + дипиридамол (курантил),параллельно с антикоагулянтной и антиагрегантной терапией можно использовать урокинин, фибринолизин или стрептазу — 500—10 000 ЕД 1 раз в сутки в течение 2—4 дней.

7.Исходы: выздоровление, интерстициальный нефрит, гибель,ХПН.

8.Диспансеризация: ???????