«Введение в клиническую иммунологию и аллергологию. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Методы исследования параметров иммунного статуса».

1. А. Первичный иммунодефицит Б. СПИД В. Радиационная и лекарственная иммуносупрессия Г. Иммунодефицит связанный с тяжелыми состояниями 2. В 3. А 4. Первичные иммунодефицитные состояния или, как их иногда называют, первичные иммунодефициты (ПИД) - врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. 5. В 6. А 7. А, В, Г 8. В 9. Б 10. В 11. А, Б, В

12. А-сбор иммуно-аллергологического анамнеза, Б - физикальное обследование, В -общее лабораторно-инструментальное обследование, Г – собственно иммунологическое обследование 13. А 14. А 15. А 16. В 17. А 18.А 19. Г 20. А, Б, В, Г

Тема: «Аллергические заболевания».

1. Б 2. Б 3. Селективный дефицит IgA 4. Б 5. А, В, Г 6. А, Б, Г 7. В 8. А 9. В 10. А, В, Г 11. А 12.Инфекционные 13.Б 14. А 15. А, В 16. С1-ингибитора 17.А, Б 18. А, В, Г 19. А 20. А 21. Аллергия - состояние повышенной чувствительности животного организма, по отношению к определенному веществу или веществам (аллергенам), развивающееся при повторном воздействии этих веществ, т.е. это патологически повышенная и извращенная реакция организма на определенные субстанции антигенной природы, приводящая к его самоповреждению. 22. А, Б, В, Г 23. Иммунологическая 24. IgE и IgG₄. 25. В 26. В 27. В 28. Б 29. А 30. В 31. А - Гиперчувствительность немедленного типа; Б - Цитотоксический тип; В - Иммунокомплексный тип; Г Гиперчувствительность замедленного типа. Д – связан с участием стимулирующих клетки антител. 32. Б 33. В 34. Б 35.А, Б, В, Г 36. А 37. А. Элиминационные мероприятия. Б.Фармакотерапия. В. Аллергенспецифическая иммунотерапия. Г. Обучение больного. 38. А 39. В 40. Б

Тема: «Крапивница. Атопический дерматит».

1. Волдырь 2. В 3. Б 4. Б 5. А 6. В 7. 1- Иммунологическая, 2 – Физическая, 3 - Особые формы, 4. Идиопатическая 8. Холодовой тест с кубиком льда 9. А 10. Б 11. В 12. А 13. Б 14. А 15. В 16. Г 17. Б 18. Б 19. Г 20. Г 21. АтД - аллергическое заболевание кожи, возникающее, как правило, в детском возрасте у лиц с наследственной предрасположенностью к атопическим заболеваниям, имеющее хроническое рецидивирующее течение, возрастные особенности локализации и морфологии очагов воспаления, характеризующееся кожным зудом и обусловленное гиперчувствительностью как к аллергенам, так и неспецифическим раздражителям. 22. Шкала оценки степени тяжести атопического дерматита. 23. Б 24. А 25. В 26. А, В, Д 27.В 28. В 29. А 30. Б 31. В 32.А 33.Б 34. В 35.А 36. 1. Кожный зуд. 2. Наследственная отягощенность по атопии. 3. Хронический рецидивирующий дерматит. 4. Начало дерматита до 2 лет. 5.Наличие дерматита в области сгибательных поверхностей конечностей, частое наличие лихенификации. 37. В 38.Г 39.А 40. В

Тема: «Иммунотерапия и иммунопрофилактика»

1. Б 2. Г 3. А. Генетический дефект, при котором в организме отмечается стабильное отсутствие или резкое снижение замещаемой субстанции; Б - Фенотипическое повреждение организма, сопровождающееся выраженным дефектом системы иммунитета или других тканей организма (массивные ожоги, инфекции и др.). 4. А 5. А 6. Б 7. Г 8. Пентаглобин 9. А 10. Г 11. 1 - Иммуностимуляция. 2- Иммуносупрессия, 3- Заместительная терапия. 4 – АСИТ, 5 - Вакцинация, иммунизация. 12. Г 13. Г 14. Г 15. А, В 16. А 17. Б 18. Г 19. В 20. Иммуностимуляторы - препараты преимущественно усиливающие иммунный ответ, доводя пониженные показатели до нормы, активируя иммунные реакции или отдельные её звенья, как поврежденные так и неповрежденные 21. А, Г. 22. А, В, Г, Д 23. Неоцитотект 24. Б 25. Б 26. Б 27. Г 28. Г 29. А. 30. Иммунотерапия – способ лечения и предупреждения заболеваний человека лекарственными и другими средствами, направленными на усиление, подавление или замещение функций иммунной системы. 31. Б 32. В, Г, Д 33. Г 34. Б 35. Г 36. В 37. А 38. Б 39. Б 40. Введение в организм факторов иммунитета в случае генетически или фенотипически обусловленной их недостаточности (введение иммуноглобулинов, плазмы цитокинов и т.д.).

Ситуационные задания:

Задача №1.

М. 6 лет. Жалобы на высыпания на кожных покровах лица, грудной клетки.

An. morbi: Рецидивирующая стафилококковая пиодермия беспокоит с 6 месячного возраста. Проводимые курсы лечения с использованием антибактериальных препаратов приносит кратковременный положительный эффект. Настоящее обострение около 7 суток. В анамнезе ежегодно отмечает 3-5 курсов лечения с диагнозом острый гнойный двусторонний отит; в течение последних 3 лет наблюдается с диагнозом: рецидивирующий обструктивный бронхит. Из анамнеза известно, что в семье был ещё один ребёнок, умерший ранее в возрасте 3 лет с диагнозом: Острая правосторонняя крупозная пневмония. Сепсис.

St. praesens:

Общее состояние относительно удовлетворительное. На кожных покровах лица, передней поверхности грудной клетки единичные фурункулы. Лимфатические узлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Границы печени при пальпации по краю рёберной дуги. Селезёнка не пальпируются.

Лабораторные анализы:

Поставьте предварительный диагноз. Составьте план обследования. Составьте программу патогенетической терапии.

Вид исследования	Норма	Результат	Единицы
Лейкоциты	5-9х109	5,3х109	Кл/л
Палочкоядерные нейтрофилы	2-8	4	%
Сегментоядерные нейтрофилы	25-46	40	%
Лимфоциты	40-56	49	%
Базофилы	0-0,5	0	%
Эозинофилы	2-7	5	%
Моноциты	2-11	2	%
CD3	1,1-2,8	1,2103	абс./мм3
CD4	0,5-1,8	0,8103	абс./мм3
CD8	0,4-1,2	0,4103	абс./мм3
CD16	0,1-0,6	0,2103	абс./мм3
CD19	0,3-0,7	0,005103	абс./мм3
НСТ-тест спонтанный	6-10	58	%
НСТ-тест стимулированный	40-90	69	%
Фагоцитоз, 30 мин.	37-63	60	%
Фагоцитарное число, 30 мин.	1,5-2,3	1,5	бак/кл
Фагоцитоз, 120 мин.	70-94	71	%
Фагоцитарное число, 120 мин.	6,8-11,1	9	бак/кл
IgA	0,7-1,7	0,01	г/л
IgG	6,7-11,8	0,14	г/л
IgМ	0,5-1,9	0,009	г/л
IgE	0-60	5	МЕ/мл

Задача №2.

Марина К. 20 лет. На момент осмотра жалоб нет

An. morbi:

В течение последних 2 лет беспокоят частые острые фарингиты до 7 раз в год средней и тяжёлой степени тяжести. Каждый раз при лечении о фарингита проводилось назначение антибиотикотерапии. За последние 2 года 4 раза переболела острым гнойным двусторонним отитом. В течение последнего года двукратно перенесла острую очаговую правостороннюю пневмонию с локализацией в нижней доле. Из анамнеза известно, что пациентка начала часто болеть различными инфекционными заболеваниями после переезда около 2 лет назад в г. Тверь из Узбекистана. До этого частых инфекционных заболеваний не отмечалось

St. praesens:

Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледные. Отмечается увеличение подчелюстных лимфатических узлов слева 1 см Х 1см и справа 0,5 Х 0,8 см., лимфатические узлы при пальпации безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Язык обложен белым налётом. Живот мягкий, болезненный в области эпигастрия. При пальпации по правой среднеключичной линии печень на 1 см ниже рёберной дуги. Перкуторные границы печени по Курлову 11 х 9 х 8 см.

Выберите наиболее правильный ответ и обоснуйте:

1. Какое звено системы иммунитета наиболее страдает?

А. Гуморальный иммунитет.

Б. Клеточный иммунитет.

В. Система фагоцитоза.

2. Наиболее вероятный диагноз?

А. Первичный иммунодефицит.

Б. Вторичный иммунодефицит.

3. Назовите наиболее вероятные факторы риска развития данного патологического состояния?

А. Изменение характера питания.

Б. Изменение климатического пояса.

В. Изменение окружающей пациента микрофлоры.

Г. Частые курсы антибактериальной терапии.

4. Какие дополнительные обследования необходимы?

А. Компьютерная томография грудной клетки.

Б. Мазок с зева и полости носа на микрофлору и грибы.

В. Анализ кала на дисбактериоз.

Г. ЭКГ

Д. Спирограмма

Е. Анализ крови на антитела к гельминтам

Ё. Анализ крови клинический.

Ж. Иммунограмма

Задача №3

Проведите дифференциальный диагноз первичного и вторичного иммунодефицита

Признак	Первичный иммунодефицит	Вторичный иммунодефицит
Возраст, в котором начинают проявляться клинические признаки
Чёткая установленная роль индуцирующего фактора.
Наличие отягощённого акушерского анамнеза
Оппортунистические инфекции
Детская смертность среди близких родственников.
Степень тяжести заболевания.
Наличие идентифицированного генетического дефекта
Основные подходы к лечению.
Лечение: необходимость в постоянной иммунозаместительной терапии
Прогноз для жизни

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Задача №4

Проведите дифференциальный диагноз гуморального и клеточного иммунодефицита

Признак	Гуморальный иммунодефицит	Клеточный иммунодефицит
Возраст развития клинических проявлений
Ассоциация иммунодефицита с возрастом, полом.
Характеристика инфекционного синдрома
Лимфатические узлы
Специфическая лабораторная диагностика
Заместительная терапия

Задача №5

К. 46 лет

Жалобы: Жалобы на боли в области лица сопровождающиеся высыпаниями появились в течение последних 3 суток.

An. morbi:

Наблюдается в течение 8 лет у участкового терапевта с диагнозом: Простой герпес, рецидивирующее течение. Рецидивы 1 раз в месяц. Для лечения местно применялся зовиракс. Эффект каждый раз был кратковременен. Ввиду неэффективности лечения терапевт сказал пациенту, что с этого времени он полностью направляется на лечение к иммунологу.

An. vitae:

Из анамнеза известно, что пациентка в течение 20 лет работает на витаминном заводе, где находится в постоянном контакте с химикатами. В течение последних 5 лет пациентка часто болеет ОРВИ. В предшествующие годы частой заболеваемости ОРВИ не отмечала. Из анамнеза известно, что в течение последних 2 лет пациентка наблюдается у гематолога с диагнозом: Гипохромная железодефицитная анемия 2 степени. В анамнезе травм и операций не отмечала. Отмечает аллергическую реакцию в виде крапивницы на аспирин.

St. praesens:

Общее состояние удовлетворительное. На кожных покровах лицевой части черепа отмечаются очаги гиперемии кожных покровов с наличием на её фоне пузырьковых высыпаний и мелкопластинчатого шелушения. Отмечается увеличение подчелюстных лимфатических узлов слева 1,1 см х 0,7 см и справа 0,5 х 0,8 см., лимфатические узлы при пальпации безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Язык обложен белым налётом. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Перкуторные границы печени по Курлову 12 х 11 х 9 см. Селезёнка не пальпируется.

Поставьте диагноз. Деятельность какого звена системы иммунитета страдает прежде всего. Оцените правильность действия терапевта. Назовите факторы, которые могли привести к рецидивирующему течению заболевания простого герпеса. Дайте заключение. Составьте программу обследования.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Задача 6

К. 5 лет. На момент осмотра предъявляет жалобы на нарушение походки.

An. morbi:

Пациент наблюдается в течение 3 лет с диагнозом рецидивирующий бронхит. Ежегодно 1 раз в году проходил стационарное лечение с диагнозом острая очаговая пневмония. Каждый раз течение острой пневмонии носило затяжной, вялотекущий характер. Наблюдается с диагнозом рецидивирующий бронхит в течение последних 3 лет. В 2 и 3 года проходил курсы лечения по поводу острой очаговой пневмонией. В течение последних 2 лет 3 раза проходил курс лечения в нефрологическом отделении с диагнозом: Острый цистит.

St. praesens:

Общее состояние удовлетворительное. Астеническая конституция. На кожных покровах грудной клетки, лица и конъюнктивы отмечается наличие телеангиоэктазий. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Печень при пальпации по краю рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. У ребёнка отмечается атаксия, замедленное нервно-психическое развитие.

Лабораторные анализы:

Вид исследования	Норма	Результат	Единицы
Лейкоциты	5-9х109	4,5х109	Кл/л
Палочкоядерные нейтрофилы	2-8	5	%
Сегментоядерные нейтрофилы	25-46	40	%
Лимфоциты	40-56	35	%
Базофилы	0-0,5	0	%
Эозинофилы	2-7	5	%
Моноциты	2-11	10	%
CD3	1,1-2,8	1,15103	абс./мм3,
CD4	0,5-1,8	0,3103	абс./мм3,
CD8	0,4-1,2	0,85103	абс./мм3,
CD19	0,3-0,7	0,25103	абс./мм3,
CD16	0,1-0,6	0,6103	абс./мм3,
НСТ-тест спонтанный	6-10	10	%
НСТ-тест стимулированный	40-90	69	%
Фагоцитоз, 30 мин.	37-63	44	%
Фагоцитарное число, 30 мин.	1,5-2,3	2,0	бак/кл
Фагоцитоз, 120 мин.	70-94	80	%
Фагоцитарное число, 120 мин.	6,8-11,1	8,6	бак/кл
IgA	0,7-1,7	0,2	г/л
IgG	6,7-11,8	5,0	г/л
IgМ	0,5-1,9	0,7	г/л
IgE	1-60	1	МЕ/мл

Альфа-фетопротеин крови – 500 мкг/л.

Выберите наиболее правильный ответ и обоснуйте:

1. Деятельность какого звена системы иммунитета нарушено?

А. Гуморальный иммунитет.

Б. Клеточный иммунитет.

В. Система комплемента.

Г. Система фагоцитоза

2. Поставьте предположительный диагноз?

1. Первичный иммунодефицит

А. Болезнь Брутона

Б. Синдром Ди-Джорджи

В. Синдром Луи-Бар

2. Вторичный иммунодефицит

3. Какие из перечисленных симптомов свидетельствуют в пользу поставленного вами диагноза?

А. Наличие атаксии

Б. Наличие нейтрофилёза

В. Снижение количества лимфоцитов в клиническом анализе крови

Г. Частые инфекционные заболевания

Д. Наличие селективного снижения IgA

Е. Наличие телеангиоэктазий на кожных покровах

Ё. Отсутствие гепатоспеленомегалии

Ж. Появление альфафетопротеина

4. От каких причин наиболее вероятно развитие смерти пациента?

А. Инфекционные заболевания

Б. Аутоиммунные заболевания

В. Сосудисто-неврологические заболевания Г. Аллергические заболевания

5. Какие из описанных мероприятий наиболее подходят для лечения пациента?

А. Назначение гормонов тимуса

Б. Переливание препаратов иммуноглобулинов для внтривенного введения

В. Постоянные курсы антибиотикотерапии

Г. Применение препаратов интерферонов

Д. Введение андрогенов

Е. Пересадка костного мозга

Задача №7

Составьте предложенную таблицу с учётом предложенных пунктов.

Этапы последовательных действий	Болезнь Брутона	Синдром Ди-Джорджи
Анамнез заболевания
Особенности объективных данных
Лабораторные данные
Прогноз для жизни

Задача №8

М. 34 лет. Около 5 часов назад перенес холецистэктомию. Операция проходила с применением общей анестезии.

Ответьте на вопросы:

1. Возможно ли развитие иммунодефицитного состояния?

2. Какие изменения параметров иммунного статуса могут наиболее вероятно развиться у пациента:

А. Моноцитоз

Б. Повышение содержания IgG в сыворотке крови

В. Лимфопения

Г. Снижение антителогенеза

Е. Повышение содержания IgЕ в сыворотке крови

3. Опасность каких заболеваний нарушения работы системы иммунитета может вызвать в раннем послеоперационном периоде:

4. Через какой интервал времени наиболее часто происходит нормализация параметров иммунного статуса?

5. Какие из описанных мероприятий наиболее подходят для лечения пациента?

А. Переливание лимфоцитарной массы

Б. Профилактика инфекционного синдрома

В. Обязательно назначение иммуномодулирующей терапии

Г. Стимуляция процессов репарации операционной раны

Д. Обязательные курсы внутривенных иммуноглобулинов

Е. Ограничение внешних контактов больного

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Задача №9

К. 54 года. Обратился на приём к врачу аллергологу-иммунологу с жалобами на частые инфекционные заболевания различной локализации, жидкий стул до 4 раз в сутки.

An. morbi:

Около 4 лет назад проходил курс лечения в стационарных условиях с диагнозом: острая очаговая пневмония с локализацией в нижней доле, ДН 1 ст. В ходе лечения применялся пенициллин, доксициклин, нистатин. После курса лечения у пациента появились жалобы на запоры, чередующиеся с жидким стулом зелёного цвета. Коррекция расстойств желудочно-кишечного тракта не прводилась. После выписки пациент начал часто болеть различными инфекционными заболеваниями.

An. vitae:

Из анамнеза известно, пациент ежегодно до 6 раз в году болеет ОРВИ. В предшествующие годы частой заболеваемости ОРВИ не отмечал. В течение последних 2 лет пациент наблюдается у гематолога с диагнозом: Гипохромная железодефицитная анемия 2 степени. Отмечает аллергическую реакцию в виде крапивницы на пенициллин. В 32 года перенёс аппендэктомию. С диагнозом: хронический тонзиллит наблюдается в течение 20 лет.

St. praesens:

Общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, бледные. Нёбные миндалины увеличены - 2 ст., без налётов. Отмечается увеличение подчелюстных лимфатических узлов слева 1 см х 1см и справа 0,5 х 0,8 см., переднешейных лимфатических узлов справа – 1,2 х 0,6 см при пальпации безболезненны, не спаяны с окружающими тканями. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные. Язык обложен белым налётом. Живот мягкий, болезненный в области эпигастрия. При пальпации печень пальпируется по правой среднеключичной линии, на 2 см. ниже края рёберной дуги. Перкуторные границы печени по Курлову 14 х12 х 11 см.

Лабораторные анализы:

Вид исследования	Норма	Результат	Единицы
Эритроциты	4-5,6×1012	3,6×1012	Кл/л
Hb	130-175	95	г/л
Ц.П.	0,86-1,1	0,8
Лейкоциты	5-9х109	3,5х109	Кл/л
Палочкоядерные нейтрофилы	2-8	4	%
Сегментоядерные нейтрофилы	38-74	47	%
Лимфоциты	19-37	44	%
Базофилы	0-0,5	0	%
Эозинофилы	0-5	5	%
Моноциты	2-11	2	%
CD3	0,7-1,9	1,0103	абс./мм3
CD4	0,4-1,3	0,8103	абс./мм3
CD8	0,2-0,7	0,2103	абс./мм3
CD16	0,1-0,4	0,24103	абс./мм3
CD19	0,1-0,4	0,3103	абс./мм3
НСТ-тест спонтанный	6-10	4	%
НСТ-тест стимулированный	40-90	35	%
Фагоцитоз, 30 мин.	37-63	36	%
Фагоцитарное число, 30 мин.	1,5-2,3	1,4	бак/кл
Фагоцитоз, 120 мин.	70-94	71	%
Фагоцитарное число, 120 мин.	6,8-11,1	9	бак/кл
IgA	0,7-2,5	1,0	г/л
IgG	7,5-15,5	8,2	г/л
IgМ	0,5-1,65	0,4	г/л
IgE	0-60	15	МЕ/мл

Железо сыворотки крови – 10 мкмоль/л

Поставьте и обоснуйте диагноз. Укажите факторы, которые могли бы создать условия для формирования данного патологического состояния. Оцените параметры иммунного статуса. Назначьте программу обследования.