1. Пируваткарбокснлазы - фермента, катали­зирующего атф-зависимое образование окса-лацетата из пирувата и нс03":

Пируваткарбоксилаза СН₃-СО-СООН + АТФ + НС0₃ --------------1

Пируват у

"ООС-СН₂-СО-СООН + АДФ + Фн

Оксалацетат (ЩУК)

Пируваткарбоксилаза является тетрамерным белком, несущим 4 молекулы биотина, каждая из которых связана с остатком лизина апофермента. Пируваткарбоксилазная реакция является наибо­лее важной аштлеротической реакцией, особен­но в печени и почках (к анаплеротическим отно­сятся возмещающие, «пополняющие», реакции). Так, пируваткарбоксилаза восполняет запас окса-лацетата, необходимый для функционирования цикла Кребса.

Пируваткарбоксилаза является важным мито-хондриалъным ферментом глюконеогенеза (но­вообразования глюкозы).

19Пентозофосфатный путь

Окислительная часть.

Неокислительная часть.

Биологическая роль

Велико значение пентоэофосфатного пути как поставщика рибозы-5-фосфата, необходимого для построения мононуклеотидов (АМФ, АДФ, АТФ, ГМФ и т.д.), олигонуклеотидов, кофер-ментов (ФМН, ФАД, НАД⁺, НАДФ*), нуклеи­новых кислот.

Следует заметить, что НАДФНН\ в отли­чие от НАДНН\ не является донором водоро-дов для митохондриальной цепи ферментов. Для передачи его водородов в дыхательную цепь ис­пользуются специальные трансдегидрогеназные реакции.

20Челночные механизмы. Десять ферментов, катализирующих распад глюкозы до стадии пирувата, локализованы в цитозоле; все остальные — в митохондриях. В числе первых десяти реакций есть дегидрирование с участием НАД⁺ (реакция 6). Образую­щийся здесь НАД-Н не может передавать водород непосредст­венно на дыхательную цепь, поскольку митохондриальная мем­брана непроницаема для НАД-Н. Перенос водорода с цитозоль-ного НАД-Н в митохондрии происходит при участии специаль­ных механизмов, называющихся челночными. Суть этих меха­низмов сводится к тому, что НАД-Н в цитозоле восстанавлива­ет некоторое соединение, способное проникать в митохондрию; в митохондрии это соединение окисляется, восстанавливая внут-римитохондриальный НАД, и вновь переходит в цитозоль.

На рис. 91 представлен один из таких механизмов — малат-ас-партатный челнок.

21Синтез гликогена (гликогенез)

Прежде всего глюкоза подвергается фосфорилированию при участии фер­мента гексокиназы, а в печени – и глюкокиназы. Далее глюкозо-6-фосфат под влиянием фермента фосфоглюкомутазы переходит в глюкозо-1-фос-фат *:

Образовавшийся глюкозо-1-фосфат уже непосредственно вовлекается в синтез гликогена. На первой стадии синтеза глюкозо-1-фосфат вступает во взаимодействие с УТФ (уридинтрифосфат), образуя уридиндифосфатглю-козу (УДФ-глюкоза) и пирофосфат. Данная реакция катализируется фер­ментом глюкозо-1-фосфат-уридилилтрансферазой (УДФГ-пирофосфорила-за):

Глюкозо-1-фосфат + УТФ < = > УДФ-глюкоза + Пирофосфат.

На второй стадии - стадии образования гликогена - происходит перенос глюкозного остатка, входящего в состав УДФ-глюкозы, на глюкозидную цепь гликогена («затравочное» количество). При этом образуется α-(1->4)-связь между первым атомом углерода добавляемого остатка глюкозы и 4-гидроксильной группой остатка глюкозы цепи. Эта реакция катали­зируется ферментом гликогенсинтазой. Необходимо еще раз подчеркнуть, что реакция, катализируемая гликогенсинтазой, возможна только при условии, что полисахаридная цепь уже содержит более 4 остатков D-глю-козы.

Образующийся УДФ затем вновь фосфорилируется в УТФ за счет АТФ, и таким образом весь цикл превращений глюкозо-1-фосфата начинается сначала.