- •Интерстициальные болезни легких.
- •Клиника интерстициальных заболеваний легких
- •Патоморфология идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
- •Клиника гранулематоза Вегенера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
- •Синдром Гудпасчера
- •Клиника синдрома Гудпасчера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
- •Узелковый периартериит
- •Этиология и патогенез экзогенного аллергического альвеолита
- •Клиника экзогенного аллергического альвеолита
- •Диагноз и дифференциальный диагноз экзогенного аллергического альвеолита
- •Саркоидоз
- •Диссеминации опухолевой природы
- •Лимфангиолейомиоматоз легких
Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
Диагноз может быть поставлен на основании характерных клинических данных (сочетание риносинусита с характерным поражением легких и почек) и подтвержден при гистологическом исследовании. Трудности диагностики возникают при легочном дебюте болезни. Наличие инфильтративных теней в легких с распадом и без него, лихорадки, кровохарканья у таких больных заставляет исключать туберкулез, рак легких, крупозную пневмонию и некоторые более редкие заболевания, в частности узелковый периартериит.
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера- редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин.
У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.
Клиника синдрома Гудпасчера
Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного.
Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа.
Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента СЗ.
Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет. Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах.
При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких. Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).
Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
Если кровохарканье и изменения в моче появляются одновременно, то диагноз не представляет особых трудностей и может быть подтвержден при выявлении антител к базальной мембране клубочков почечных телец в крови или с помощью биопсии почки. В тех случаях, когда кровохарканье является единственным симптомом, приходится исключать другие его причины - опухоль легкого, туберкулез, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, гемосидероз легких.