- •Интерстициальные болезни легких.
- •Клиника интерстициальных заболеваний легких
- •Патоморфология идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
- •Клиника гранулематоза Вегенера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
- •Синдром Гудпасчера
- •Клиника синдрома Гудпасчера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
- •Узелковый периартериит
- •Этиология и патогенез экзогенного аллергического альвеолита
- •Клиника экзогенного аллергического альвеолита
- •Диагноз и дифференциальный диагноз экзогенного аллергического альвеолита
- •Саркоидоз
- •Диссеминации опухолевой природы
- •Лимфангиолейомиоматоз легких
Клиника интерстициальных заболеваний легких
Общим клиническим признаком интерстициальных заболеваний легких является нарастающая одышка. При рентгенографии выявляют усиление легочного рисунка, очаговую диссеминацию в легких, участки инфильтрации.
Отсутствие рентгенологических изменений не позволяет исключить наличие тяжелою интерстициального поражения легких. При исследовании функции внешнего дыхания наблюдается снижение ЖЕЛ и диффузионной способности легких, в то время как ОФВ| не изменен (дыхательная недостаточность рестриктивного типа).
Для оценки активности интерстициальных заболеваний легких нередко используют радиоизотопную диагностику, например, сцинтиграфию с цитратом галлия67 (67Ga), который накапливается в участках воспалительной инфильтрации, а так же бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий изучить характер инфильтрата и определить число различных воспалительных клеток.
Фиброзирующий альвеолит
Фиброзирующий альвеолитзаболевание легких, характеризующееся развитием диссеминированного процесса с конечным переходом в фиброз, основными клиническими симптомами которого являются прогрессирующая одышка и нарастающая легочно-сердечная недостаточность.
Патогенез фиброзирующего альвеолита различен. В одних случаях происходит прямое токсическое повреждение эндотелиальных клеток капилляров хим. веществами и некоторыми лекарствами, в других - повреждение тканей обусловлено различными иммунологическими реакциями (локальное отложение иммунных комплексов, реакции гиперчувствительности замедленного типа, образование аутоантител, в том числе антиядерных и противолёгочных. Эти процессы приводят к повышению проницаемости альвеолярных капилляров, появлению экссудата, развитию воспаления с переходом в фиброз.
Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами:
интерстициальными отеком,
воспалением (стадия экссудации) и
фиброзом (стадия пролиферации).
Альвеолы инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами; в просвете альвеол отмечается скопление спущенных альвеолярных клеток и серозно-фибринозного экссудата, наблюдается гиалинизация мембран.
При фиброзирующем альвеолите нарушается структура эндотелия капилляров и альвеолоцитов первого порядка, экссудативные и пролиферативные процессы часто сочетаются, выявляется гиперплазия слизистой оболочки бронхов и гладких мышц. Прогрессирование болезни приводит к преобладанию пролиферативной фазы воспаления и фиброзу.
Понятие «фиброзирующий альвеолит» определяет активную фазу болезни, при определенных условиях обратимую. В связи с этим важна своевременная диагностика, так как переход заболевания в стадию фиброза интерстициальной стромы легкого является необратимым и ведет к нарастающей дыхательной недостаточности.
К группе фиброзирующего альвеолита относятся:
бронхиолоальвеолиты аллергическиеэкзогенные, вызываемые вдыханием органической пыли («легкое фермеров», «легкое владельцев птиц», «легкое, выращивающих грибы», «болезнь сыроваров» и др.);
токсические фиброзирующие альвеолиты, вызываемые вдыханием газов и дыма, неорганической пыли, хим. веществ, а также определенными лекарствами (цитостатиками - метотрексат, циклофосфан, 6-меркаптопурин, миелосан, азатиоприн и др.; производными нитрофурана - фурадонин, фуразолидон; гидралазином; ганглиоблокаторами; анорексическими средствами);
альвеолит фиброзирующий идиопатический, этиологические факторы которого не известны.
Патогенеззаболевания не ясен. Высказывались предположения о нарушении секреции сурфактанта, роли генетических факторов, но они не доказаны. Наиболее признана гипотеза об иммунологических механизмах заболевания. Существует мнение о связи идиопатического фиброзирующего альвеолита с иммунокомплексным повреждением ткани. Возможен дефект функциональной активности Fc-фрагмента иммуноглобулина G*, что способствует длительной персистенции циркулирующих иммунных комплексов.
* это концевая часть молекулы иммуноглобулина, которая взаимодействует с Fc рецептором на поверхности клетки и с некоторыми белками системы комплемента. Данное свойство позволяет антителам активировать иммунную систему.
У значительной части больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом сыворотке крови обнаружены факторы ревматоидные и аутоантитела (в основном антиядерные), относящиеся к иммуноглобулину М при низких титрах и к иммуноглобулину G - при высоких. Выявлены также антимитохондриальныеантитела и антитела против гладкой мускулатуры. Механизмы образования и значение аутоантител точно не установлены.
Значительная степень лимфоцитарной инфильтрации тканей легких может свидетельствовать об участии в патогенезе идиопатического фиброзирующего альвеолита клеточных реакций, однако в данном случае не ясна природа антигенов. Вероятно, ими являются аутоантигены (клеточные ядра, ДНК, нуклеопротеиды).
Предполагается функциональный дефект лимфоцитов Т, в частности Т-супрессоров.
К другим возможным механизмам прогрессирующего фиброза легких , относят:
дефекты регуляции активности фибробластов;
качественные изменения коллагена интерстициальной ткани легких;
нарушения в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы;
дефект механизмов клиренса легких с накоплением внутри альвеол различных ингалированных частиц и макрофагов, выделяющих коллаген-стимулирующий фактор под воздействием противолёгочных антител.
Сочетание со многими системными заболеваниями, значительная частота выявления антиядерных антител и ревматоидного фактора сближают идиопатический фиброзирующий альвеолит с аутоиммунными процессами. Поэтому часть авторов рассматриваютизолированный идиопатический фиброзирующий альвеолит как аутоиммунную патологию, ограниченную поражением легких.