- •Интерстициальные болезни легких.
- •Клиника интерстициальных заболеваний легких
- •Патоморфология идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
- •Клиника гранулематоза Вегенера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
- •Синдром Гудпасчера
- •Клиника синдрома Гудпасчера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
- •Узелковый периартериит
- •Этиология и патогенез экзогенного аллергического альвеолита
- •Клиника экзогенного аллергического альвеолита
- •Диагноз и дифференциальный диагноз экзогенного аллергического альвеолита
- •Саркоидоз
- •Диссеминации опухолевой природы
- •Лимфангиолейомиоматоз легких
Диссеминации опухолевой природы
К диссеминациям опухолевой природы отнесены бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз легких первичный и метастатический, поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах, а также лейомиоматоз легких (лимфангиолейомиоматоз), опухолевая природа которого признается не всеми исследователями.
Лимфангиолейомиоматоз легких
Лимфангиолейомиоматоз легких— редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, в лимфатических узлах с последующей мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы («сотовое легкое»). Болезнь поражает только женщин преимущественно детородного возраста. Предполагается роль эндокринных нарушений в генезе этого заболевания, в частности, дисфункция половых желез. После наступления менопаузы болезнь прогрессирует медленно.
Патоморфологически заболевание характеризуется образованием под плеврой выступающих белесоватых узелков, рядом с которыми имеются участки эмфиземы. Отмечаются гиперплазия и пролиферация гладкомышечных клеток разной выраженности. Лейомиоматозные клетки обнаруживаются в межальвеолярных перегородках, стенках лимфатических сосудов и узлов.
Выделяют две формы заболевания: диффузную и очаговую. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее. Очаговая форма протекает благоприятно, на ранних стадиях бессимптомно, вследствие чего может выявляться случайно при флюорографическом осмотре. Постепенно усиливается одышка, возможно появление болей в груди, кровохарканья.
Заболевание часто сопровождается спонтанным пневмотораксом, хилезным плевритом, асцитом, хилоперикардитом. Встречаются сопутствующие ангиомиолипоматоз почек и лейомиоматоз матки. На рентгенограммахопределяются симметричные интерстициальные изменения с последующим формированием микрокист и «сотового легкого».
Анализы крови, мочив норме, мокрота отсутствует.
Регистрируется нарушение диффузионной и вентиляционной функций легких по рестриктивному типу. Верификация диагноза морфологическая.
Очаговую форму необходимо дифференцировать с карциноматозом легких, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, а диффузную — с ИФА, гистоцитозом X, идиопатическим гемосидерозом легких.
Лечение симптоматическое, включая эвакуацию хилезной жидкости, плевродез с помощью инсталляций глюкозы и вдуванием талька.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни ограничена вследствие развития легочного сердца.
Использованная литература:
«Респираторная медицина» в 2т. Руководство под ред. А.Г.Чучалина, 2007г., 1616с.
Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. ГЭОТАР–Медиа, 2011г., 480с.
Илькович М.М., Смульская О.А. Системные легочные васкулиты. СПб, 2004, 16с.