177. Поражение почек при скв, вопросы дифференциальной диагностики.

СКВ- хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек; развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов; приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.

Клиника:

Кожа: бабочка; дискоидные высыпания; уртикарные, геморрагические высыпания (спина, область декольте, поясница)+ м/б алопеция.

Суставы: рецидивирующие артралгии или артриты с вовлечением мелких суставов кисти; лучезапястных суставов; коленных. Но без развития деформаций. Полиартриты (симметричные; неэрозивные).

Полисерозиты: сухой или выпотной плеврит; перикардит; перитонит; асцит.

Легкие: ателектазы; альвеолит.

ЦНС: головные боли; судороги; псих. нарушения;

ЖКТ: диспепсия; стоматит; гастроэнтероколит; боли в животе ( из-за нарушения кровообращения в органах).

Поражение почек: (волчаночный нефрит)

Развивается в первые годы после начала СКВ.

- от минимальной протеинурии до тяжелейших отеков (анасарка);

-АГ;

-ХПН;

Быстропрогрессирующий нефрит является жизнеугрожающим состоянием и характеризуется злокачественным течением с быстрым развитием почечной недостаточности. Для этого заболевания характерен выраженный нефротический синдром, гематурия (кровь в моче), появление тяжелой артериальной гипертонии, которая, как правило, трудно поддается лечению. Нередко быстропрогрессирующий нефрит протекает с ДВС-синдромом (критическое состояние, в основе которого лежит нарушение свертываемости крови). Эта форма волчаночного нефрита манифестирует в первый год системной красной волчанки. Установлено, что пятилетняя выживаемость у данных больных, несмотря на проводимое лечение, составляет лишь 29%.

Медленно прогрессирующий нефрит с нефротическим синдромом характеризуется появлением белка в моче, артериальной гипертонии. При волчаночном нефрите не выявляется массивная протеинурия, как например, при амилоидозе, и, как следствие, отсутствует выраженный отечный синдром. Данная форма заболевания встречается приблизительно в 40% случаев волчаночного нефрита.

Патоморфология: патология ГН+ фибриноидный некроз капиллярных петель; патологические изменения клеточных ядер (кариорексис; кариопикноз) + в клубочках IgG; IgM; IgA; С3 –компонент комплимента; фибрин.

I класс

При микроскопическом исследовании клубочки не изменены.

II класс

Минимальный ГН: разрастание мезангиальных клеток.

III-IV класс

Диффузная пролиферация (размножение) мезангии, образование фибриновых тромбов в капиллярах, изменение их стенок в виде проволочной петли, некроз некоторых петель, распад клеточного ядра (кариорексис), скопление нейтрофилов. При III типе в патологический процесс вовлекается менее половины клубочков, при IV типе – более 50%.

V класс

Мембранозный ГН: диффузное огрубение капиллярных стенок, отсутствие пролиферации.

Диф. диагностика с ГН: нет поражений кожи , ЖКТ, суставов. Поражает чаще мужчин; чаще нефротический синдром; чаще АГ; ХПН около 15 лет; макрогематурия.