124. Первичный гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Лечение.
Первичный гипотиреоз–обусловлен поражением самой щитовидной железы:
а) врожденного:
1)гипоплазия или аплазия ЩЖ;
2)наследственно обусловленные дефекты биосинтеза тиреоидных гормонов (врожденные дефекты ферментных систем, дефекты биосинтеза тиреоглобулина)
б) приобретенного:
1)послеоперационный (струмэктомия);
2)лечение радиоактивным йодом и ионизирующее облучение щитовидной железы (пострадиационный гипотиреоз);
3) воспалительные заболевания щитовидной железы (тиреоидиты, особенно аутоиммунный);
4) недостаточное поступление йода в организм (эндемический зоб и кретинизм);
5) воздействие лекарственных препаратов (тиреостатиков, амиодорона);
6)неопластические процессы в щитовидной железе.
Клинические проявления: зябкость; заторможенность; снижение аппетита; депрессия; сонливость днем; сухость кожи; желтушность кожи; отечность; брадикардия; склонность к запорам; снижение памяти; гнездная аллопеция; СПКЯ; анеморея.
ожирение, сниженная температура тела, повышение уровня триглицеридов и ЛПНП
Клиническая картина весьма неспецифична, часто связана с преимущественным поражением какой-либо отдельной системы, также гипотиреоз может скрываться под масками других заболеваний, а иногда жалоб может не быть.
Сердечно-сосудистая система
Маска: ИБС, АГ, ХСН, миокардиодистрофия
Поражение ЖКТ
Маска: гастрит, панкреатит, колит, ЖКБ, дисфункция сфинктера Одди
Поражение мышц
Маска: астенизация при любой соматической патологии
Поражение костей
Маска: постменопаузальный, старческий остеопороз
Поражение дыхательной системы
Маска: ожирение, патология ЛОР-органов
Поражение ЦНС
Маска: энцефалопатия любой этиологии
Поражение эндокринной системы
Маска: сахарный диабет, гинекологическая патология, гипогонадизм, гиперпролактинемия с-м Кушинга
Диагностика
Первичный гипотиреоз:
1) манифестный — снижение концентрации FT4 и увеличение концентрации ТТГ в сыворотке;
2) субклинический — нормальная концентрация FT4 в сыворотке (часто близко к нижней границе нормы) и нормальная концентрация FT3, а также увеличенная концентрация ТТГ.
УЗИ щитовидной железы — картина зависит от причины гипотиреоза (железа может быть уменьшенной, нормальных размеров или увеличенной, с неоднородной эхогенностью, либо выявляются очаги с измененной акустической плотностью)
Остальные методы исследования по показаниям
Лечение
Всем пациентам с явным гипотиреозом показана заместительная терапия. Препаратом выбора для заместительной терапии является L-T4 (левотироксин).
Целью заместительной терапии первичного гипотиреоза служит достижение и поддержание нормального уровня ТТГ и тиреоидных гормонов в крови.
125. Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная). Причины. Диагностика.
Надпочечниковая недостаточность (НН) — заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функций в одном или нескольких звеньях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
ПРИЧИНЫ
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы:
• первичная (поражение надпочечников);
• вторичная (снижение выработки АКТГ за счет повреждения гипофиза);
Синдром гипокортицизма, болезнь Аддисона, первичная надпочечниковая недостаточность — тяжелое полисимптомное эндокринное заболевание, обусловленное снижением продукции гормонов коры надпочечников вследствие деструкции надпочечников различного генеза.
Этиология
• Аутоиммунное поражение коры надпочечников часто сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями — так называемый аутоиммунный полигландулярный синдром.
• Туберкулез.
• Другие причины:
✧ бактериальное/инфекционное поражение надпочечниов (ВИЧ-инфекция, грибковые инфекции, сифилис,амилоидоз);
✧ метастазы первичных опухолей вненадпочечниковой локализации;
✧ тотальное удаление надпочечников (например, при болезни Иценко–Кушинга);
✧ двустороннее кровоизлияние в надпочечники на фоне терапии антикоагулянтами;
Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается в рамках гипопитуитаризма – гипофункции гипофиза и с уменьшением секреции тропных гормонов, в том числе АКТГ.
Этиология
✧Синдром «пустого» турецкого седла
✧ Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит
✧ Внутричерепная Аневризма внутренней сонной артерии
✧ Недостаточная продукция АКТГ
✧ Синтез аномального АКТГ
✧ Ишемия гипофиза (синдром Шихана)
✧ Кровоизлияния в гипофиз
✧Ятрогенные (облучение гипофиза, операции)
✧Тромбоз кавернозного синуса
✧Инфекции (туберкулез, сифилис, малярия)
✧Метаболические нарушения (ХПН)
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Обращают внимание на скорость развития утомляемости, общей и мышечной слабости, потери аппетита, снижения массы тела. Для диагностики первичной НН уточняют наличие у родственников аутоиммунных, инфекционных заболеваний (в первую
очередь туберкулеза), в том числе сопутствующих аутоиммунных процессов (если таковые имеются).
Первые признаки заболевания:
• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
• ортостатическая гипотензия.
Фактор риска развития вторичной НН — длительная терапия препаратами глюкокортикоидных гормонов. Частая причина НН — гипоталамо-гипофизарные заболевания, особенно если по их поводу предпринимались нейрохирургические вмешательства или лучевая терапия.
Лабораторные исследования
Первичная НН Увеличен АКТГ (более 150 пг/мл) Снижен кортизол менее 500 нмоль/л гипонатриемия, гиперкалиемия повышение активности ренина плазмы (ренина). |
Вторичная НН Снижен АКТГ Снижен кортизол гипонатриемия, гиперкалиемия
|
Инструментальные исследования
Для уточнения состояния надпочечников выполняют:
• УЗИ;
• КТ/МРТ – уменьшение надпочечников.
При подозрении на вторичный гипокортицизм — МРТ головного мозга.
-ЭКГ признаки (вследствие гиперкалиемии): низкий вольтаж, высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRT.
-Рентгенография органов грудной клетки: при первичной ХНН – возможны признаки туберкулеза легких
- Посев мокроты на БК: при туберкулезе легких – положительный результат