4.Стромально-сосудистые диспротеинозы: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз.

Стромально- сосудистый диспротеиноз

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет фибриллярный белок — коллаген, из макромолекул которого (тропоколлаген) строятся коллагеновые и ретикулиновые волокна. Коллаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена и эластина, входят гликозамингликаны. К мезенхимальным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз. Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходит накопление и перераспределение гликозамингликанов за счет увеличения прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозамингликаны обладают гидрофильными свойствами и накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате к гликозамингликанам примешиваются плазменные белки (в основном глобулины) и глюкопротеиды. Наступают гидратация и набухание основной межуточной субстанции. Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основной субстанции и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (отсюда и термины «фибриноидное набухание», «фибриноид»). При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые прочные соединения, они жадно воспринимают кислые краски: эозинофильные, пикрофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции по Браше, а также аргирофильны при импрегнации серебром. В исходе фибриноидных изменений развивается некроз, замещение очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалиноз. Гиалиноз (от греч. hyalos — светлый, прозрачный, стекловидный), или гиалиновая дистрофия, представляет собой такой вид дистрофии, при которой в ткани вне клеток образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная дистрофия) или шаров (гиалиновые шары) к гиалинозу отношения не имеет. Это — фибриллярный белок тела, в построении которого большая роль принадлежит плазменным белкам, в частности фибрину. Гиалиноз объединяет различные процессы по их происхождению, механизму развития и биологической сущности. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими, воспалительными и иммунопатологическими процессами. Гиалиноз кровеносных сосудов, особенно артериол, неотделим от проблемы проницаемости, являясь одним из самых частых и наиболее выразительных признаков ее повышения. В большинстве случаев гиалиноз — процесс необратимый, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах, так называемых келоидах, может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции железы. Иногда гиализированная ткань ослизняется.

5.Амилоидоз. Стромально-сосудистые липидозы: общее ожирение(тучность), истощение (кахексия). Стромально-сосудистые гликогенозы. Амилоидоз (от лат. amylum — крахмал), амилоидная дистрофия — мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества — амилоида. Заболевание, при котором возникали подобные изменения органов, он назвал «сальной болезнью». Амилоидное вещество представляет собой глюкопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок (F-компонент). Он образует фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Для периретикулярного амилоидоза, характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов мелкого и среднего калибра Для периколлагенового амилоидоза, при котором амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид. идиопэтический (первичный), причина и механизм развития которого неизвестны (не исключено, что в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков тела (наследственной ферментопатий); приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушениях иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, коллагеновых болезней и злокачественных опухолей) или в результате неопластической трансформации клеток белково-синтетической системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах); старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белка; локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого не ясна. Мезенхимальные жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтрального жира или холестерина и его эстеров. Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце, как футляром. Она прорастает строму миокарда, особенно в субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных волокон. Ожирение сердца обычно резче выражено в правой его половине. Иногда вся толща миокарда правого желудочка замещается жировой тканью, в связи с чем может наступить разрыв сердца. Антиподом общего ожирения является истощение, в основе которого лежит атрофический процесс. Истощение наблюдается также в терминальной стадии кахексии (от греч. kakos — плохой, hexis — состояние). Мезенхимальная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением баланса глюкопротеидов и мукополисахаридов. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением обмена глюкопротеидов, называют мезенхимальной слизистой дистрофией. Сущность ее состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточной субстанции. В отличие от мукоидного набухания, при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными (ослизнение тканей), а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми. Причина ослизнения тканей чаще всего в дисфункции эндокринных желез, истощении (например, слизистый отек, или микседема, при недостаточности щитовидной железы, ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого генеза).