Нарушение обмена меланина

Меланин — пигмент буро-чёрного цвета, который синтезируется в меланоцитах - клетках нейроэктодермального происхождения (базальный пласт эпидермиса, дерма, сетчатка и радужка глаз, мягкие оболочки мозга) в их специализированных органеллах — премеланосомах и меланосомах. Меланоциты образуются из меланобластов, мигрирующих в процессе эмбриогенеза из нервного гребешка. Пигмент получается из тирозина под действием тирозиназы в присутствии кислорода. Идентификация пигмента проводится с помощью аргентофильной реакции.

Нарушения обмена меланина могут носить распространённый или местный характер, представленные в виде гипер- или гипопигментаций приобреиённого или наследственного характера. Гипермеланоз распространенного типа приобретённого характера представлен аддисоновой болезнью — заболеванием, которое возникает при туберкулезе надпочечников, двусторонних опухолях их или метастазах в них, амилоидозе и др. В условиях снижения функции надпочечников возрастает уровень АКТГ гипофиза, который стимулирует синтез меланина и меланоцитостимулирующего гормона. В результате в коже возрастает синтез меланина, который появляется в меланоцитах и кератиноцитах эпидермиса, меланофагах дермы.

Гипермеланоз распространённого типа наследственного характера наблюдается при пигментной ксеродерме. При этом заболевании наблюдается повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому облучению в результате отсутствия в организме на ранних стадиях фермента эндонуклеазы. При микроскопии наблюдается гиперкератоз, набухание дермы, незначительное количество меланина. На поздних стадиях в коже возникают телеангиоэктазия, бородавчатые разрастания, трещины и язвы, появляются атрофия кожи, гиперкератоз, откладывание меланина. Указанные изменения могут приводить к возникновению злокачественных опухолей (рак, меланома).

Гіпермеланоз местного типа бывает приобретенного (чаще) и наследственного характера. В первом случае он представлен меланозом толстой кишки (меланин находится в макрофагах слизистой оболочки), меланозом Дюбрея (кожные пятна разного цвета, накопление меланина в меланоцитах базального пласта эпидермиса), лентиго (одиночные пятна угольно-чёрного цвета, резкое увеличение меланоцитов в эпидермисе. Во втором случае гипермеланоз наблюдается при невусах – нарушениях развития кожи, которые возникают в эмбриогенезе в результате миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный пласт эпидермиса, дерму и подкожную клетчатку.

Гипомеланоз распространённого типа наиболее часто носит наследственный характер, например альбинизм - заболевание, которое характеризуется полным отсутствием или снижением в организме фермента тирозиназы: белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка глаз, фотофобия, блефароспазм, ожоги кожи при обычном уровне солнечного облучения.

Гипомеланоз местного типа наиболее часто бывает приобретённого характера, представлен депигментированными пятнами на коже (витилиго, лейкодерма), возникает в результате нейроэндокринных нарушений (сахарный диабет, гипотиреоз), аутоимунных заболеваний (зоб Хасимото), при дерматитах, действии разнообразных химических веществ (фурацилин).

Нарушение обмена липопигментов

Липидогенные пигменты (липопигменты).

К этой группе относят липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы.

Липофусцин — это гликолипопротеид, который электронномикроскопично имеет вид электронноуплотнённых гранул, ограниченных двойной мембраной, в составе которых есть миелиноподобные фигуры. В образовании пигмента различают две стадии: «раннего» и «позднего» липофусцина. Липофусцин не является «пигментом старения». Это нормальный компонент клетки, гранулы его называют цитосомами, или каротиносомами. Они обеспечивают депонирование кислорода в клетке.

Липофусцин состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, которые соединены с белком. В связи с этим возможно допустить, что он образуется при свободнорадикальному повреждении и пероксидации полиненасыщенных липидов субклеточных мембран с дальнейшей аутофагией повреждённых структур клетки ее лизосомами.

Аутофагия является общим механизмом удаления разнообразных повреждённых структур клетки. При этом ферменты лизосом переваривают белки и углеводы, но некоторые липиды остаются непереваренными, образовывая гранулы пигмента липофусцина.

Нарушение обмена липофусцина проявляется в виде его накопления в клетках - липофусцинозе, который может быть первичным (наследственного характера) и вторичным. При первичном липофусцинозе наследственного характера пигмент накапливается преимущественно в нервных клетках, что приводит к снижению интеллекта. При вторичном липофусцинозе, который чаще носит приобретённый характер, возникает бурая атрофия сердца, печени.