Судороги у детей первого года жизни

У детей старше 1 месяца чаще встречаются  следующие разновидности судорог:

1. Первично-генерализованные  (тоникоклонические, по типу grand mal).  Для них  характерна тоническая фаза  продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх.  При этом  снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной  мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует  за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5  минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация,  тахикардия,  метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще  продолжается менее 1 часа.

2. Фокальные моторные судороги  (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно  возникновение в  одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к  отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного  локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на  ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и  напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями  на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону  пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.

3. Височные или психомоторные судороги  (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им  предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными,  моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более  сложными:  со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех,  облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).

4. Первично-генерализованные абсансные  приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более  типичны для детей старше 3 лет).

5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией -  по данным ЭЭГ).  Чаще  появляются на 1-м году жизни, характеризуются  выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы  (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической  патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При  инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока  вероятность выраженного отставания в развитии.

6. Смешанные генерализованные судороги  (малые моторные  или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений  типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми,  плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические,  тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными  спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с),  мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает  18 месяцев,  но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за  инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто  имеется выраженное отставание в развитии.

Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей,  начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0оС). Как  правило, бывают  первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть  тоническими, атоническими или клоническими.

ФС считаются простыми, если отмечались  однократно, длились не более 15 минут и отсутствовала очаговость. Сложные ФС  характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием  очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение  люмбальной пункции и метаболического скринирования.

Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС  включают:

-  указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного  развития;

-  наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;

-  сложный характер фебрильных судорог.

При отсутствии или наличии лишь одного  фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При  наличии двух и более  факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение. При первичных генерализованных  судорогах (grand mal) обычно используют фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин. В  качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты или  ацетазоламид.

Парциальные простые судороги (фокальные).   Применяются фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон. В качестве прочих  терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты  вальпроевой кислоты.

Парциальные сложные судороги (височная  эпилепсия). Предусматривается первоочередное назначение препаратов  карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты  фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид).

Первично-генерализованные судороги (petit  mal, абсансы). Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой  клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства:  ацетазоламид, клоназепам, фенобарбитал.

Лечение инфантильных спазмов предполагает  эффективность от применения cинтетического аналога АКТГ, вальпроатов,  клоназепама. Другие виды терапии включают использование фенитоина,  фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена  кетогенная диета (КД).

Фебрильные судороги. Целесообразность  назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает  оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в  пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто  применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.

Смешанные генерализованные судороги.   Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам. В качестве альтернативных  могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид,  карбамазепин, а также транксен и др.

Дозирование основных антиконвульсантов (на  1-м году жизни)

-  диазепам  -  0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;

-  фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);

-  фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

-  примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);

-  карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

-  этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);

-  метсуксимид  - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг  (2-кратно, per os);

-  вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

-  клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);

-  паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);

-  ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20  мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого  года жизни (включая новорожденных). Всегда следует учитывать то обстоятельство,  что фенитоин (дифенин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой  эффективностью, хотя впоследствии его утилизация  постепенно улучшается.

Препараты вальпроевой кислоты при  одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя  к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов  необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать  уровень ферментов печени  (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с  частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а  впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.

Практически все известные на сегодняшний день  антиконвульсанты в большей или меньшей мере  обладают так называемым  рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин  D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение  противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление  витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов  кальция.

Судороги у детей раннего возраста.  Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто уже были описаны выше.  Как уже указывалось, они могут отмечаться и в первые 12 месяцев жизни, хотя  более характерны именно для детей раннего возраста.

Вторично-генерализованные судороги.  В их  число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных  приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы,  переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией. 

Фебрильные cудороги у детей раннего возраста  встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их  диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого  года жизни.